<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>총방실관은 완전방실중격결손 혹은 완전방실관이라고 불리며 드문 선천성 심장 질환입니다. 이 질환은 선천성 심장기형의 약 3%를 차지하며, 10,000명의 출생아당 2명 정도에서 발견됩니다. 남자와 여자아이에서 동등하게 발견되나, 다운증후군과 연관성이 높다고 알려져 있습니다. 총방실관의 상단 첨판의 형태에 따라 3가지(A, B, C type)으로 분류합니다. 이 질환은 심각한 전신-폐회로를 형성하여, 우심방의 용적 과부하 및 압력증가를 통해, 심각한 폐고혈압을 유발시킵니다. 즉, 시간이 지나면 폐고혈압은 비가역적으로 바뀌고 수술요법을 불가능하게 만듭니다. 그러므로 6개월 이하의 영아에서는 폐동맥 고혈압 발생의 가능성이 적어 심장도관삽입이 반드시 필요하지 않으나 나이가 많은 환자에서는 비가역적인 폐고혈압이 의심될 경우 심장도관삽입을 시행하여 보다 정확한 상태를 알아야만 &nbsp;합니다. 약물요법은 수술을 하기 전에 심부전 상태 치료로 활용되며, 궁극적으로는 생후 3개월에서 6개월 사이에 수술을 시행합니다.<br>&nbsp;<img alt="총 방실관 환자의 심장 그림" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810457.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>유전적 이상, 환경적 기형유발물질, 내인적 대사 이상 등에 의한 심내막융기 형성장애가 원인으로 알려져 있으며, 특히 다운증후군이나 임신 시 당뇨나 술, 등이 관련이 있다고 합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>1. 치료받지 않은 절반 정도의 아이가 출생 후 첫해 안에 사망합니다. 주된 사망의 원인은 심부전이나 폐렴입니다.<br><br>2. 폐쪽으로 혈류량이 증가하게 되어 폐고혈압이 나타납니다.<br><br>3. 심부전 및 호흡기계 감염에 의해 성장 장애가 나타납니다.<br><br>4. 심부전에 의한 증상으로는 영양섭취의 장애, 심한 땀흘림, 빈맥, 빠른호흡, 색색거리는 소리, 간비대 등의 소견이 나타납니다.<br><br>5. 총방실관에서 심한 방실판막 역류가 있다면, 수축기 심잡음과 말달림심잡음(gallop)가 들리게 됩니다.<br><br>6. 시간이 지나 비가역적 폐고혈압이 발생하게 되면 심부전의 소견은 호전되는 것처럼 보일 수 있습니다.<br><br>7. 폐동맥의 혈관저항이 전신 동맥의 혈관 저항보다 높게 되면 심장내의 혈류의 방향이 역행되어 우좌단락이 생겨서 청색증이 나타나고, 운동능력이 떨어지게 됩니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>1. 단순흉부 X선촬영·심비대증의 확인<br><br>2. 심전도<br>1) QRS축의 좌측 편향을 보입니다.<br>2) 양측 심방의 확장과 양측 심실의 압력 및 용적 증대가 관찰됩니다.<br><br>3. 심장초음파<br>1) 총방실관의 분류에 있어서 중요한 진단 도구<br>2) 다른 심기형과 총방실관의 감별진단에 중요한 진단 도구<br>라. 심장도관삽입: 정확한 구조 및 각 부위의 압력을 측정 가능하게 함.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>1. 약물치료<br>1) 약물치료의 목표는 울혈성 심부전의 징후와 증상을 완화시키는 것입니다.<br>2) 약물치료는 수술적 치료로 가기 위한 가교적 치료수단으로 활용됩니다.<br>3) 강심제인 디기탈리스, 이뇨제, 혈관 확장제가 주요 치료제로 활용됩니다.<br>4) 최근 선천선 심질환에 위해 좌-우 단락 (left to right shunt)가 존재하는&nbsp;<br>경우 혈관 저항변화약제인 안지오텐신전환효소억제제 (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor) 등의 사용이 도움이 된다고 알려져 있습니다.<br><br>3. 수술적 치료<br>1) 수술적 치료는 보통 6개월에서 12개월 사이에 시행하는 것이 일반적이지만, 상당수의 경우 3개월에서 6개월에 수술을 시행하는 경우가 많습니다. 환자의 심부전, 폐동맥 고혈압 정도를 판단하여 수술 시기를 조정합니다.<br>2) 고위험군의 영아(심각한 저체중이거나 전반적인 상태가 안 좋은 경우에서는 폐동맥을 묶는 치료를 완화적 수술치료로 사용하기도 합니다. 하지만 이러한 치료는 심한 방실관 역류가 있는 경우에는 시행 후 역류악화가 발생합니다.<br>3) 장기 생존률은 좋은 편으로 80-95%의 환아에서 재수술이 필요하지 않습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">박인숙 저자 고려의학 선천성 심장병 2판, 2008<br><br>https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&amp;data_id=871&amp;Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Complete-atrioventricular-canal&amp;Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&amp;Disease(s)/group%20of%20diseases=Complete-atrioventricular-septal-defect&amp;title=Complete%20atrioventricular%20septal%20defect&amp;search=Disease_Search_Simple<br>https://en.wikipedia.org/wiki/Atrioventricular_septal_defect<br>https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/complete-atrioventricular-canal-defect-cavc<br>https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/avsd.html<br>https://www.chop.edu/conditions-diseases/atrioventricular-canal-defects</div></body></html>

총방실관

Common atrioventricular canal