선천성단장증후군
원인과 증상
원인
상세불명 (CLMP 유전자가 관련될 것으로 추정)
증상
설사, 영양실조, 탈수, 체중증가 실패
관련 부위
체내 : 대장, 소장 체외 : 없음
진단과 치료
진단
전형적 임상 증상이 있는 환자에게 복부촬영, CT, MRI로 길이 감소를 확인
치료
보존적 치료, 총정맥 영양, 미량원소 보충. 장운동 조절제, 소장 이식
관련 질환
단장 증후군(Short bowel syndrome)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
Q43.8
산정특례코드
V900
의료비 지원
가능
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