<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>범골수황폐란 골수기능부전의 한 종류로써, 골수의 미분화 전구세포와 이 세포들의 분화 증식에 영양을 공급하는 골수기질의 파괴에 의해 야기되는 질환을 말합니다.<br><br>주로 비 조혈세포나 병원균의 골수 침범에 의해 일어나며, 이는 정상적인 혈구세포의 생산을 방해함으로써 빈혈, 혈소판감소증, 중성구저하증, 범혈구감소증을 포함해 다양한 정도의 말초혈구감소증을 유발합니다. 이러한 비 조혈세포의 골수 침범은 이차적으로 골수에 섬유증식을 일으키며 이는 범골수황폐를 더 빠르게 촉진시킵니다.&nbsp;<br><br>이러한 골수부전은 말초혈액도말검사에서 배적혈구모세포의 모습에서부터 다양한 정도의 눈물모양 적혈구(teardrop-shaped red blood cells)와 조기 골수원기세포가 관찰됩니다.&nbsp;<br><br>가장 흔한 원인은 전이성 암, 림프증식성 암, 파종성 육아종성 질환(악성 결핵) 등이 알려져 있으며, 드물게 고셔병(Gaucher disease)과 같은 희귀질환도 원인이 될 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>가장 흔한 원인으로는 혈류를 타고 암세포(예, 페암, 유방암, 전립선암, 육증)가 골수에 전이되는 것으로, 이는 이차적인 골수섬유화를 일으키고 그 구조를 파괴시킵니다. 미국 통계에 의하면 전이암의 10%미만에서 골수 전이가 일어나며, 이는 말기로 갈수록 더 흔합니다. 또 다른 원인으로는 골수의 줄기세포에 이상이 발생하는 일차성 골수섬유증식성 질환이 있을 수 있습니다.<br><br>악성세포 외에 원인이 되는 세포로는 (1) 염증성 세포, 속립성 결핵, 진균감염(곰팡이감염), (2) 유육종증, (3) 고셔병 같은 축적질환에서 백혈구의 증식, (4) 퍠혈증이나 겸상적혈구 빈혈에서 일어나는 골수괴사, (5) 선천적 골석화증 같은 골질환이 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><img alt="그림 범골수황폐의 증상. 골수기질의 파괴. 적혈구이상 > 빈혈. 백혈구 이상> 감염에 대한 취약성. 혈소판이상> 출혈.보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_023_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>다양한 정도의 말초 혈구 감소증을 일으키며, 이에 따라 빈혈, 감염에 대한 취약성, 다양한 정도의 출혈이 나타납니다. 빈혈의 증상으로는 피부가 창백해지고, 쉽게 피로하며, 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진 등이 나타납니다. 혈소판 감소증으로 인한 출혈은 점상출혈, 반상출혈 같은 경미한 증상에서부터 비출혈, 잇몸출혈 심하게는 소화기, 뇌 등 내부 장기의 자연적인 출혈을 유발하기도 합니다. 심한 중성구 감소증은 신체를 감염에 취약하게 만들어 쉽게 병원균에 감염되어 질병이 발생하고 열이 나게 됩니다.<br><br>합병증으로는 말초혈액 내 순환하는 정상 적혈구의 감소로 인한 심한 빈혈, 백혈구감소로 인한 감염, 범혈구감소증으로 인한 과량출혈 등이 있으며, 불응성 혈소판감소증은 비장과다증(hypersplenism), 문맥고혈압(portal hypertension)을 유발할 수 있습니다.</p><strong>◈ 중증소견</strong><br>범혈구감소증으로 인한 심한 빈혈, 잦은 감염, 출혈 소견이 발생할 수 있으며, 적절한 치료가 없는 경우 사망할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>환자의 병력과 기저질환을 확인하기 위한 신체진찰이 중요합니다. 또한 선천성이나 유전성인 형태인 경우는 가족력을 자세히 확인하는 것이 필요합니다.<br><br><img alt="그림 범골수황폐의 혈액검사. 정상> 호산구, 혈소판, 호중구, 호염구, 적혈구. 범골수황폐> 거대 혈소판, 백혈구계 전구세포, 눈물방울 모양의 적혈구. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_023_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>가장 특징적인 소견은 백혈적아구성 빈혈입니다. 이는 골수의 백혈구계의 전구세포들과 적혈구계의 전구세포인 골수아구, 전골수구, 적아구가 말초혈액 내에 나타나는 것으로, 골수 내 구조의 일부가 파괴되었음을 보여주는 소견입니다. 그 외래 눈물방율 모양의 적혈구, 부동적혈구(적혈구의 크기가 서로 다름), 다염성적혈구, 거대혈소판 등의 소견을 보입니다.<br><br>● 말초혈액도말 검사 소견<br>1. 유핵적혈구 (Nucleated red blood cells), 눈물방울 모양 적혈구<br>2. 거대 혈소판 (Giant platelets)<br>3. 미성숙 백혈구 (myelocytes, metamyelocytes, promyelocytes, and myeloblasts)<br><br>X-ray검사상 골격의 용해성 병변이 전립선암, 폐암, 유방암의 뼈전이에서 보일 수 있습니다. 전신 뼈 스캔 또한 이런 골격으로의 전이를 밝히는데 아주 민감하여, MRI는 골수로의 전이를 발견할 수 있습니다.<br><br>골수흡인천자검사(골수검사)는 대부분의 경우에서 dry tap(골수를 주사기로 흡인하나 실제 세포가 나오지 않는 현상)을 보이는데 이는 골수의 섬유증식조직 때문입니다. 그러나 뼈와 골수를 실제로 떼어보는 조직생검에서 기저의 침윤성 조직을 볼 수 있으며, 큰 역형성의 암세포들이 각각의 암세포의 조직학적 구조를 보이며 덩어리를 형성하고 있습니다.<br>&nbsp;</p><p><img alt="그림 범골수황폐의 골수검사. 범골수황폐에서 골수흡인천자검사는 대부분의 경우에서 Dry tap(골수를 주사기로 흡인하나 실제 세포가 나오지 않는 형상)을 보이는데 이는 골수의 섬유증식조직 때문입니다. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_023_i03.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>기저질환의 치료와 함께 혈구감소증에 대한 대증적인 치료가 필요합니다. 혈액 역동학적 안정을 유지하기 위한 적절한 혈관계(vascular system) 확보를 통한 적절한 수혈과 감염예방이 필요합니다. 빈혈의 치료는 적혈구 수혈, 적혈구 생성인자(erythropoietin, EPO)투여를 고려할 수 있습니다. 중성구감소증과 혈소판감소증은 감염이나 출혈의 증상이 없다면 예방적인 수혈이나 치료를 하지는 않습니다.&nbsp;<br><br>전이성 흑색종에 의한 골수황폐와 범혈수감소증의 증례에서 pembrolizumab (nti-programmed cell death-1 (PD-1) inhibitor)을 이용한 면역치료로 효과를 보고하기도 하였습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p><span><span><span><span><span>Makoni SN and Laber DA. Clinical spectrum of myelophthisis in cancer patients. Am J Hematol 2004;76:92-3.<br>https://emedicine.medscape.com/article/204647<br>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541103/</span></span></span></span></span><span><span><span><span><span></span></span></span></span></span></p></div></body></html>

범골수황폐

Panmyelophthisis