수정혈관전위는 방실연결불일치와 대혈관의 좌측 전위가 동반된 심혈관 기형을 말합니다. 즉 우심방은 전신을 순환하고 돌아온 정맥혈을 받아, 승모판막을 통해 우측에 위치한 해부학적인 좌심실로 보냅니다. 좌심방은 폐를 순환하고 온 산소화된 혈액을 받아 삼첨판막을 통해 좌측에 위치한 해부학적인 우심실로 보냅니다. 대동맥은 좌측에 위치한 해부학적인 우심실에서 나오고, 폐동맥은 우측에 위치한 해부학적인 좌심실에서 나옵니다. 결과적으로 좌심방으로 들어오는 산소화된 혈액이 해부학적인 우심실로 가서 대동맥으로 흘러 나가는 기능적로는 교정된 상태가 되기에 이러한 혈역학을 가진 선천성 심기형을 수정혈관전위라고 합니다. 수정대혈관전위에서는 심실중격결손이 80%에서 동반되고, 페동맥판막의 협착이 50%에서 동반되며, 삼첨판막의 역류는 30%에서 동반됩니다. 또한 방실 차단이나 발작성 상심실성 빈맥 등의 부정맥이 발생하기도 합니다.


 

현재 원인은 알려져 있지 않으며 제한된 데이터에 따르면 대기 오염 물질과 염색약이 환경 위험요소로 작용할 수 있습니다. 또한 선천성 심질환의 가족력이 있는 것이 위험 요인이며, 형제에서 재발할 위험은 약 3-5% 인 것으로추정되고 있습니다.

다른 심기형이 동반되지 않고 삼첨판막의 기능이 정상인 수정혈관전위 환자의 경우에는 기능적으로 교정된 상태로 어린연령에서는 청색증도 없고 심부전 증상도 보이지 않지만, 성인이 된 이후 전신순환을 담당하는 우심실의 기능부전과 삼첨판 폐쇄부전이 진행하면서 심부전이 생길 수 있습니다. 그러나 심실중격결손과 폐동맥판막의 협착이 동반된 수정혈관전위 환자에서는 청색증이 나타날 수 있고 큰 심실중격결손이 있는 환자에서는 심부전의 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 수정혈관전위가 있는 환자에서 해부학적인 삼첨판막의 역류가 진행할 경우에 호흡곤란과 피곤함을 느낄 수 있습니다.

진단은 흉부 X선 검사, 심전도, 심장초음파 검사, 흉부 CT 검사로 하게 됩니다. 

큰 심실중격결손에 의한 심부전이 발생할 경우 이뇨제와 강심제 등으로 심부전에 대한 치료가 필요하며, 부정맥이 발생시에는 항부정맥 약제의 투여나 부정맥 치료를 위한 시술이 필요합니다. 동반된 심장의 기형의 종류와 환자의 증상에 따라 단계적인 교정 수술이 필요할 수 있습니다.