<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">승모판은 좌심방과 좌심실 사이에 위치하는 심장 내에 있는 판막 중의 하나입니다. 선천성 승모판 협착(Congenital mitral stenosis)은 선천적으로 승모판막 자체 또는 승모판막을 지지하는 조직이 정상적으로 발달하지 못하여 판막이 잘 열리지 않는 선천성 심장병입니다. 승모판폐쇄(Congenital mitral atresia)는 승모판막의 형성이 온전치 않아 승모판 협착이 발생하는 병으로, 승모판협착과 같은 병태생리를 따르게 됩니다.&nbsp;<br>선천성 승모판협착은 &nbsp;폐쇄부전과 합치면 전체 선천성 심장질환의 0.2-0.4%를 차지합니다.&nbsp;<br>승모판 협착의 정도가 경미한 경우에는 특별한 증상이 없고 치료가 필요하지 않으나, 증상이 있는 경우에는 약물 치료가 필요하며, 협착의 정도가 심한 경우에는 수술적 치료가 필요합니다. 승모판 폐쇄는 좌심 형성 부전 증후군 (hypoplastic left heart syndrome)의 일부로서 나타날 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다.&nbsp;<br>판막에 연결된 유두근(papillary muscle)이 정상인 경우, 즉 판막의 벌어지는 부분이 서로 일부 붙어있는 경우, 판막첨조직이 과도하여 서로 연결되는 경우, 판막을 지지하는 조직이 덜 발달한 경우 등에서 협착이 생기게 됩니다. 유두근이 없거나, 힘줄근과의 연결이 비정상적이어서 낙하산 모양이나 해먹 모양이 되면 기능적으로 협착증이 생길 수도 있습니다.&nbsp;<br>선천성 승모판폅착은 단독으로 오는 경우는 약 25%에 지나지 않고 동반기형이 흔합니다. 심실중격결손이 동반되는 경우가 30%, 좌심실유출로협착이 동반되는 경우가 40%에 이릅니다. 그 외 팔로사징, 폐동맥협착 등도 잘 동반됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><img alt="선천성 승모판협착의 모식도" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s609_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>선천성 승모판협착의 병태생리 및 임상양상은 승모판막병변의 정도와 동반 심기형의 정도에 좌우됩니다.&nbsp;<br><br>승모판협착이 있으면 좌심실로 들어오는 혈류에 장애가 발생하기 때문에, 협착의 정도가 심할 경우 좌심방의 압력이 증가되고, 좌심방으로 들어오는 폐정맥의 압력이 상승하여 결국 페모세혈관의 압력이 상승하고 그 결과 폐부종이 나타날 수 있습니다. 폐부종이 발생하면 호흡곤란과 기좌호흡 (orthopnea)이 나타납니다.&nbsp;<br><br>승모판폐쇄를 동반한 좌심형성부전 증후군이 있는 경우에는 출생후 수일 내에 청색증과 빠른 호흡을 보이며, 대부분의 경우 전신 순환의 흐름에 장애가 발생하면서 대사성 산증이 발생하며, 잘 먹지 못하고, 기면증, 쇼크가 나타나게 됩니다. 초기에 이러한 증상들이 치료되지 못하면 대부분의 경우 사망에 이르게 됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천성 승모판 협착은 심장 초음파 검사로 진단을 하게 되며, 협착의 정도를 평가하여 수술적 치료를 결정하게 됩니다. 심한 승모판 협착이 있는 경우 흉부방사선검사상 좌심방의 음영이 커져 있고, 폐부종 소견이 나타납니다. 청진시 승모판막이 열리는 소리 (opening snap)와 이완기 말기 (수축기 직전) 에 잡음을 들을 수 있습니다. 심도자 검사를 통해 좌심방과 좌심실의 압력 차이를 측정하여 승모판 협착의 정도를 평가하기도 합니다.&nbsp;<br>승모판 폐쇄를 동반한 좌심형성부전 증후군이 있는 경우에도 흉부방사선검사상 심장비대와 폐부종 소견을 볼 수 있고, 심장 초음파 검사로 승모판 폐쇄와 함께 대동맥판막의 폐쇄 또는 협착, 좌심실의 크기, 상행 대동맥의 크기를 확인하게 됩니다. 흉부 CT 검사를 시행하여 수술적 치료의 계획을 세울 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">심한 승모판의 협착으로 인해 증상이 있는 환자에서는 이뇨제를 사용하여 폐부종을 완화시킬 수 있으나, 이뇨제 치료에도 반응이 없는 경우에는 승모판막 성형술 또는 인공 판막 치환술을 시행하게 됩니다. 성인에서는 수술적인 치료 외에도 경피적 풍선 판막 성형술을 시행하기도 합니다.&nbsp;<br><br>승모판 폐쇄를 동반한 좌심 형성 부전 증후군이 있는 경우에는 출생 후 프로스타글란딘 E1(PGE-1)을 투여하여 동맥관을 유지하고, 이를 통해 폐동맥에서 대동맥으로 혈류가 유지될 수 있도록 합니다. 심방중격결손이 작은 경우는 풍선 심방중격절개술을 시도할 수 있으며, 이후 단심실 교정 수술 (폰탄 수술)을 위한 단계적 수술이 필요합니다&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html</a><br><a href="https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/symptoms-causes/syc-20350599" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/symptoms-causes/syc-20350599</a><br><a href="https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000101?scrollTo=%23hl0000118 " target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000101?scrollTo=%23hl0000118 </a></div></body></html>

선천성 승모판협착

선천성 승모판협착

Congenital mitral stenosis

원인과 증상

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