<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌, 척수, 및 뇌수막의 혈관의 염증성 질병입니다. 중추신경계에만 국한되어서 나타나는 혈관염으로 전신혈관염 (루푸스, 수두 감염 연관 혈관염) 때 동반되는 2차성 중주신경계의 혈관염과 구별됩니다.&nbsp;<br><br>백인에서의 연간 발병률 (incidence)은 100만 인년(person year, py)당 2.4명으로 매우 드문 질환입니다. 증상 시작의 평균 연령은 30대 후반이며, 가장 흔한 증상은 두통이고, 편마비, 실어증, 무감각, 시각 증상, 운동 실조와 같은 국소 신경학적 이상을 보이는 경우가 많습니다. 그 외에도, 인지장애, 뇌졸중, 뇌병증, 경련발작 등으로 나타나며, 특히 50세 미만 젊은 인구 뇌졸중의 약 3-5%를 차지합니다. 치사율이 높고 장애를 많이 남기지만 적절히 치료하면 치사율과 신경학적 이상의 진행을 줄일 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자가면역성(autoimmunity)이 그 주된 원인으로 추정됩니다. 병태생리학적으로 수두 대상포진 바이러스, 인체 면역결핍 바이러스, C형간염, Mycoplasma, Rickettsia, Treponema 와 같은 선행하는 감염이 가능한 원인으로 생각되고 있으며, 기타 다른 원인으로 전신 홍반성 루푸스(SLE), Churg-Strauss 증후군, Behcet 증후군, Sjogren 증후군을 포함한 전신 혈관염이 있습니다.&nbsp;<br><br>정확한 병인과 병태 생리에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 뇌조직 검사를 통한 면역조직화학 염색은 작은 대뇌 동맥 주변에 CD45R0+ T 세포의 광범위한 침윤을 보여주고 있어 기억 T세포가 면역학적 기전에 관여하고 있다고 여겨집니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">PACNS의 발병은 일반적으로 서서히 시작되고 천천히 진행됩니다. 급성 발현도 보고되었지만 덜 일반적입니다. PACNS의 초기 증상은 두통, 인지기능장애 등의 비특이적인 증상이며, 혈관염이 침범한 뇌의 영역이 담당하는 역할에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 일과성 허혈 발작, 실어증, 시야결손 및 복시, 발작, 운동실조 등의 증상이 동반될 수 있습니다. 원인을 알 수 없는 급격한 인지 저하 및 성격 변화의 경우 항상 PACNS의 가능성을 염두해 두어야 합니다.<br><br><strong>◈ 중증소견</strong><br>대다수의 PACNS 환자들은 반복되거나 혹은 진행되는 심한 뇌손상을 경험하게 되며 이를 방지하기 위해 상대적으로 독성이 강한 cyclophosphamide 등의 약제를 장기가 사용해야 하므로 많은 PACNS환자들의 중증의 질환을 가집니다. 특이 연령이 높거나 혈관염으로 인한 뇌경색(infarct)이 동반되는 경우 예후가 불량한 것으로 알려져 있습니다. PACNS가 뇌를 주로 손상시키며 많은 경우 이 뇌손상은 비가역적(irreversible)이므로 전반적인 PACNS의 예후는 상대적으로 좋지 않으며 최근의 연구에 따르면 PACNS에 이환 후 평균 생존 기간이 126개월 (약 10년)임을 보고하기도 하였습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">PACNS의 진단은 아래의 세 가지 조건을 만족하는 경우 가능합니다. [1988년 Calabrese와 Mallek이 제안한 진단 기준]<br>1)　다른 질환으로 설명되지 않는 후천적 신경학적 혹은 정신적 이상<br>2) 혈관 조영술 (conventional angiography or MR angiography) 또는 병리학적 소견에서 전형적인 혈관염의 증거&nbsp;<br>- 혈관 조영술 :혈관의 국소적인 협착, 정상 또는 확장된 뇌혈관의 교대 관찰, 또는 뇌동맥 폐색<br>- 뇌조직 검사 소견 : 랑게르한스세포, 이물거대세포 (Forieng body giant cell), 괴사성 혈관염 및 림프구성 혈관염<br>3) 전신 혈관염 또는 혈관조영/병리학적 소견과 유사하거나 이를 유발하는 다른 질환의 증거가 없음.<br><br>혈액학적 검사를 통한 적혈구 침강속도 (ESR) C-반응성 단백질 (CRP), 항호중구 세포질 항체 (ANCA)를 포함한 혈관염과 관련된 자가면역 항체, 뇌척수액 검사를 통한 백혈구 및 총단백질의 경미한 증가가 관찰되며, 90% 이상에서 허혈과 같은 비정상적인 MRI 영상소견이 관찰된다. PACNS 진단의 주요한 검사 도구는 혈관 조영술과 중추신경계 생검입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">중추신경계 혈관염에 가장 효과적인 치료는 면역치료입니다. PACNS가 의심되는 경우 경험적으로 스테로이드 사용을 시작합니다. 뇌조직 검사 등을 통해 PACNS 가 확진된 경우 스테로이드와 함께 사이클로포스파마이드 (cyclophosphamide)를 시작한다. 신경학적 증상의 호전 여부 및 뇌영상 검사의 추적관찰을 통해 치료에 대한 반응을 평가합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. Beuker C, Schmidt A, Strunk D, et al. Primary angiitis of the central nervous system: diagnosis and treatment. Ther Adv Neurol Disord. 2018;11:1756286418785071.<br>2. Sarti C, Picchioni A, Telese R, Pasi M, Failli Y, Pracucci G, Cammelli D, Inzitari D. "When should primary angiitis of the central nervous system (PACNS) be suspected?": literature review and proposal of a preliminary screening algorithm. Neurol Sci. 2020;41:3135-48.<br>3. Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009;66:704-9.<br>4. Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system: report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine. 1988;67:20-39.<br>5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482476/<br>6.https://www.uptodate.com/contents/primary-angiitis-of-the-central-nervous-system-in-adults</div></body></html>

중추신경계통의 원발성 혈관염

Primary angiitis of central nervous system (PACNS)