대동맥과 폐동맥이 분리된 심장에서 상행 대동맥과 폐동맥 사이에 원형 또는 타원형의 결손이 발생한 선천성 심장병이다. 대동맥중격결손(Aortic septal defect)과 대동맥폐동맥중격결손(Aortopulmonary septal defect) 또한 대동맥폐동맥창과 같은 병태생리를 갖는다.

원인은 밝혀져 있지 않으며, 태아의 심장 발생 시 대동맥과 폐동맥 사이의 중격이 형성되지 않아 발생한다. 

영아기에 심부전 증상을 보이며, 잘 먹지 못하고, 토하며, 성장 장애의 증상을 보인다. 

흉부방사선검사에서 심비대 소견과 폐혈관 음영이 증가된 소견을 보인다. 심전도 검사에서 좌심방 및 좌심실 비대를 보일 수 있다. 심장초음파 검사를 통해 진단이 이루어질 수 있으며, 심도자 검사 및 CT 촬영을 통해 확진이 이루어 진다.

진단 시 대부분 수술을 통하여 교정이 이루어 지며, 일부 환자에서 도관을 통한 시술 치료가 시도 되고 있다.