비스코트-얼드리치 증후군
원인과 증상
원인
B 세포 면역계(WAS B-cell system)의 이상, X 염색체 연관 열성 형질로 유전
증상
경련ㆍ발작, 구개열, 난청, 두눈먼거리증, 부갑상선으로부터 호르몬이 정상보다 매우 적게 분비, 소화기계의 이
관련 부위
체내 : 폐, 혈관(혈액) 체외 : 귀, 피부
진단과 치료
진단
임상소견, 가족력, 혈액검사, 알러지 피부 반응 검사, 산전검사(양수검사ㆍ융모막검사)
치료
조혈모세포이식, 비장 절제술, 면역글로불린과 감마글로불린 공급, 피부관리, 아스피린, 식이요법, 유전상담
관련 질환
올드리치 증후군(Aldrich Syndrome) 습진-혈소판감소증-면역결핍 증후군(Eczema-Thrombocytopenia-Immunodeficiency Syndrome) 면역결핍증-2(IMD2) 비스코트-올드리치 타입 면역결핍증(Immunodeficiency, Wiskott-Aldrich Type) 면역결핍증-2(Immunodeficiency-2) 위스코트-알드리히 증후군(Wiskott-Aldrich Syndrome)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
D82.0
산정특례코드
V111
의료비 지원
가능
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