해부학적 우심실이 심장의 좌측에 해부학적 좌심실이 심장의 우측에 위치한 경우를 의미한다. 대분분 심방과 심실의 연결이 불일치된 수정대혈관전위 (congenitally corrected transposition of great arteries, L-TGA) 에서 주로 발생한다.  

선천성 심장 혈관 기형으로 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 

다른 결함이 동반되지 않은 경우 환자는 영유아 시절 증상이 없으나, 심실중격결손과 폐동맥판막의 질환이 동반된 경우 청색증 또는 심부전 증상이 나타날 수 있다. 또한 해부학적인 삼첨판막의 역류가 진행할 경우에 운동능력 저하, 호흡곤란, 피곤함을 느낄 수 있다.

흉부방사선검사에서 우측의 또는 흉부 중앙의 심장영상이 보일 수 있고, 심전도 검사 상 좌우 역위된 P 파 및 Q 파가 보일 수 있으며, 전도장애가 동반 될 수 있다. 심장초음파 검사로 진단이 이루어 질 수 있고, 컴퓨터단층촬영(CT) 및 혈관 조영술 검사가 확진에 도움을 줄 수 있다. 

심실중격결손에 의한 심부전이 발생한 경우 이뇨제와 강심제 등으로 심부전치료가 필요하며, 부정맥 발생시 항부정맥 약제의 투여나 부정맥 치료를 위한 시술이 필요하다. 동반된 심장 기형의 종류와 환자의 증상에 따라 단계적인 교정 수술이 필요할 수 있다..