<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">내림프관 확대로 인한 전정 수도관 확대와 함께 선천성 감각신경성 난청의 존재를 나타냅니다. 감각신경성 난청의 가장 흔한 선천적 원인 중 하나로 생각됩니다.<br><br>감각신경성 난청은 어린 시절에 시작되어 진행됩니다. 청력 상실은 갑작스럽게 시작될 수 있으며 경미한 두부 외상 후에 발생합니다. 머리 부상을 입을 수 있는 접촉 스포츠와 압력 외상이 발생할 가능성이 더 높은 활동 활동은 확대된 전정수도관 증후군 환자의 청력 감소를 촉진하는 것으로 알려져 있습니다. 사람 간 접촉이 있는 스포츠, 사이클링 또는 스키와 같은 활동은 보호용 헤드기어를 착용하거나 피하는 것이 좋습니다. 스쿠버 다이빙이나 고압 산소 치료와 같이 기압의 급격한 변화나 기압의 급격한 변화로 이어질 수 있는 상황은 난청이 갑자기 악화될 위험이 있으므로 피해야 합니다. 또한, 항공 여행에 따른 추가 압력 변화도 확대된 전정 수도관 증후군 환자의 청력 상실을 유발하는 것으로 보고되었습니다. 특히 부비동이나 코 막힘이 있는 경우 비충혈 완화제를 선제적으로 복용하면 이러한 위험을 최소화할 수 있습니다.<br><br>가능한 빨리 청력 손실을 식별하여 다른 사람과 배우고 의사소통하는 데 도움이 되는 기술을 빨리 배우도록 하는 것이 좋습니다. 확대된 전정수도관 증후군과 관련된 영구적이고 진행성인 청력 손실이 있는 어린이는 수화 같은 다른 형태의 의사소통을 배우거나 보청기 또는 인공 와우와 같은 보조 장치를 사용하는 것이 좋습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려져 있지 않지만 다인자일 가능성이 높은 것으로 생각되어지고 있습니다. 확대된 전정수도관 증후군 및 청력 상실의 가장 잘 알려진 원인은 SLC26A4 유전자의 돌연변이입니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">대부분의 환자에서 유, 소아기에 감각신경성 난청을 보이고, 드물게 성인에서 돌발성 난청으로 나타나는 경우도 있습니다.<br><br><strong>◈ 중증소견</strong><br>대부분의 환자에서 유, 소아기에 감각신경성 난청을 보이고, 드물게 성인에서 돌발성 난청으로 나타나는 경우도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">영상 검사에서 전정 수도관이 1.5 mm 이상일 경우 진단할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">확대된 전정수도관 증후군 환자에 대한 확실한 치료법은 없는 상태입니다. 갑작스러운 감각신경성 난청 상황에서 스테로이드 요법이 일부 청력 회복에 도움이 될 수 있다는 경험적인 증거가 있으나 아직 더 많은 연구가 필요한 상태입니다.<br><br>내림프관 및 주머니에서 액체를 배출하거나 내림프관 및 주머니를 제거하는 수술 절차와 같은 외과적 고려 사항은 확대된 전정수도관 증후군을 치료하는 데 효과적이지 않을 뿐만 아니라 해로울 수 있습니다. 연구 결과에 따르면 이러한 수술은 실제로 청력을 파괴할 수 있습니다. 난청에 대한 청각재활이 필요하며 난청의 정도에 따라 보청기나 인공와우이식이 필요하고 적절한 언어발달을 위해 언어치료가 필요합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. Alemi AS, Chan DK. Progressive Hearing Loss and Head Trauma in Enlarged Vestibular Aqueduct: A Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015 Oct;153(4):512-7.<br>2. Mori T, Westerberg BD, Atashband S, Kozak FK. Natural history of hearing loss in children with enlarged vestibular aqueduct syndrome. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Feb;37(1):112-8.<br>3. Mey K, Bille M, Rye Rasmussen SH, Tranebjærg L, Cayé-Thomasen P. The Natural History of Hearing Loss in Pendred Syndrome and Non-Syndromic Enlarged Vestibular Aqueduct. Otol Neurotol. 2019 Mar;40(3):e178-e185.</div></body></html>

확대된 전정수도관 증후군

Enlarged vestibular aqueduct syndrome

원인과 증상

원인

증상

관련 부위

진단과 치료

진단

치료

관련 질환

기타