<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">폐정맥환류이상 또는 폐정맥연결이상은, 좌심방과 연결되어야 하는 폐정맥들의 전부 또는 일부가 우심방 또는 체정맥과 비정상적으로 연결되어 있는 선천성 심기형을 의미한다. 부분폐정맥결합이상(Partial anomalous pulmonary venous connection)은 전체 폐정맥 중 일부의 연결 이상이 발생한 경우를 가리킨다.<br><br><img alt="부분폐정맥결합이상" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s630_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 최근 유전자 이상과 관련된 연구가 진행되고 있다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">부분폐정맥결합이상에서, 폐정맥 환류의 협착이 동반된 경우 신생아 시기에 청색증과 호흡곤란 증상이 나타날 수 있으며, 심잡음은 청진되지 않을 수도 있다. 이러한 환아는 매우 위중한 임상 양상을 보이며 기계호흡에 잘 반응하지 않는다.<br><br>조기 심부전의 형태로 나타날 수 있다. 폐정맥 환류의 폐쇄 정도가 심하지 않고 좌-우 단락이 크게 형성된 경우 심부전 증상 발생한다. 좌측 흉골연을 따라 수축기 심잡음을 청진할 수 있다. 폐고혈압이 동반될 수 있으며, 청색증의 정도는 경할 수 있다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">심전도검사 상 우심실의 비대 소견을 보일 수 있다. 단순흉부방사선검사 상 비정상적인 폐정맥이 무명 정맥과 연결되어 좌상대정맥으로 환류되는 경우 심장 상부의 음영이 확장되어 8자형 혹은 눈사람형태의 심장 음영이 보일 수 있다.&nbsp;<br><br>심초음파검사 상 우심실 확장, 좌심방내 폐정맥 혈류 소실, 공통폐정맥동 및 체정맥 내 비정상적인 혈류 발견 등의 소견을 보인다. 단락은 거의 대부분 심방 수준에서 우-좌 방향으로 존재한다.<br><br>선택적 폐동맥 조영술을 통해 폐정맥의 구조 및 체순환계로 합류되는 지점을 확인할 수 있다. 자기공명영상(MRI)와 컴퓨터단층촬영(CT)에서 비정상적인 폐정맥 환류 이상을 확인할 수 있다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">외과적 수술이 필요하다. 환자 상태가 안정적이고 대사성 산증이 없는 경우 정규 수술을 시행할 수 있으나, 폐정맥 통로 협착 동반된 경우에는 응급 수술이 필요할 수 있다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://www.orpha.net/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.orpha.net/</a><br><a href="https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tapvr" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tapvr</a></div></body></html>

부분폐정맥결합이상

부분폐정맥결합이상

Partial anomalous pulmonary venous connection

원인과 증상

원인

증상

관련 부위

진단과 치료

진단

치료

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