개요

폐정맥환류이상 또는 폐정맥연결이상은, 좌심방과 연결되어야 하는 폐정맥들의 전부 또는 일부가 우심방 또는 체정맥과 비정상적으로 연결되어 있는 선천성 심기형을 의미한다. 부분폐정맥결합이상(Partial anomalous pulmonary venous connection)은 전체 폐정맥 중 일부의 연결 이상이 발생한 경우를 가리킨다.

부분폐정맥결합이상

원인

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 최근 유전자 이상과 관련된 연구가 진행되고 있다.

증상

부분폐정맥결합이상에서, 폐정맥 환류의 협착이 동반된 경우 신생아 시기에 청색증과 호흡곤란 증상이 나타날 수 있으며, 심잡음은 청진되지 않을 수도 있다. 이러한 환아는 매우 위중한 임상 양상을 보이며 기계호흡에 잘 반응하지 않는다.

조기 심부전의 형태로 나타날 수 있다. 폐정맥 환류의 폐쇄 정도가 심하지 않고 좌-우 단락이 크게 형성된 경우 심부전 증상 발생한다. 좌측 흉골연을 따라 수축기 심잡음을 청진할 수 있다. 폐고혈압이 동반될 수 있으며, 청색증의 정도는 경할 수 있다.

진단

심전도검사 상 우심실의 비대 소견을 보일 수 있다. 단순흉부방사선검사 상 비정상적인 폐정맥이 무명 정맥과 연결되어 좌상대정맥으로 환류되는 경우 심장 상부의 음영이 확장되어 8자형 혹은 눈사람형태의 심장 음영이 보일 수 있다. 

심초음파검사 상 우심실 확장, 좌심방내 폐정맥 혈류 소실, 공통폐정맥동 및 체정맥 내 비정상적인 혈류 발견 등의 소견을 보인다. 단락은 거의 대부분 심방 수준에서 우-좌 방향으로 존재한다.

선택적 폐동맥 조영술을 통해 폐정맥의 구조 및 체순환계로 합류되는 지점을 확인할 수 있다. 자기공명영상(MRI)와 컴퓨터단층촬영(CT)에서 비정상적인 폐정맥 환류 이상을 확인할 수 있다.

치료

외과적 수술이 필요하다. 환자 상태가 안정적이고 대사성 산증이 없는 경우 정규 수술을 시행할 수 있으나, 폐정맥 통로 협착 동반된 경우에는 응급 수술이 필요할 수 있다.

참고문헌