<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><span><span><span><span><span><span>리브만-삭스병은 악성종양, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군 환자에서 나타나는 심질환으로, 심장 판막의 경화, 판막 역류 및 판막이 두꺼워지는 현상을 보이는 병입니다. 많은 경우 경흉부 심초음파를 통해 진단됩니다. 감염과 상관없이 판막의 증식이 나타나며 주로 승모판과 대동맥판에서 이러한 소견이 관찰됩니다.</span></span></span><span><span><span></span></span></span></span></span></span></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">● 악성종양 : 췌장, 대장, 난소, 폐, 담관, 전립선의 선암과 관련되어 발생합니다. (일반 인구(0.25%)보다 암 발생률이 높은 것으로 보고됩니다.(1.25%))<br>● 전신홍반루푸스 : &nbsp;환자의 약 6-11%에서 나타나게 되며, 리브만-삭스병과 전신 홍반 루푸스를 앓았던 기간과 중증도 사이에는 상관관계가 있음이 밝혀졌습니다.&nbsp;<br>● 항인지질증후군 : 일차성(원인미상)항인지질증후군 또는 이차성(전신홍반루푸스로 인한) 항인지질증후군 환자의 33%에서 리브만-삭스 심내막염이 발생하였습니다. 또한 전신홍반루푸스 환자 중 항인지질에 양성을 보인 환자에게서 리브만-삭스병 심내막염의 발생률이 더 높음이 밝혀졌습니다.<br>● 기타 : 파종성혈액내응고증, 류마티스질환, 패혈증으로 인해 발생할 수 있습니다.<br>심장내막에 염증이 발생하게 되어 판막 기능부전이 나타나는 과정은 면역복합체가 혈관의 내피세포 손상을 일으키면서 내피세포의 매개 물질들이 혈관의 증식을 일으키게 됩니다. 이로 인해 염증반응과 섬유화가 시작되어 전신적인 혈전 형성을 증가시키게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">리브만 삭스 심내막염은 판막 질환의 진행상태가 심각하지 않은 경우 대부분 증상이 없으며 심장 질환으로 검사 중에 혹은 사후에 우연히 발견되는 경우가 많습니다.<br>리브만-삭스병은 심각한 판막 기능 장애로 이어지는 경우가 거의 없으며 병변이 색전증을 일으키는 경우는 드뭅니다만, 연구에 따르면 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 리브만-삭스병 심내막염과 색전성 뇌혈관 질환 위험 증가 사이의 상관관계가 있다고 밝혀졌습니다. 전신홍반루푸스 환자 중 3-4%에서만 이 질환에 의한 혈류 이상이 발생하며, 이들 중 절반은 수술적 치료를 필요로 합니다.&nbsp;<br>감염성 심내막염에 대한 위험이 있으므로 치과 치료를 받을 경우 예방적 항생제 치료가 권장됩니다. 또한 판막에 이상이 있는 전신홍반루푸스 환자의 경우 혈중 중성지방과 호모시스테인 농도가 상승해서 동맥경화의 위험이 높다는 보고도 있으므로, 이에 대한 진단 및 추적관찰 또한 필요합니다.<br>이러한 판막 질환이 있을 경우 혈액의 점도가 높을 뿐 아니라 심장에서 기인한 혈전에 의해 뇌혈관계에도 영향을 미칠 수 있습니다. 임상 증상으로 일시적인 뇌허혈이나 인지 기능의 장애, 급성 혼돈상태나 발작 등의 형태가 나타날 수 있습니다. 판막 질환이 심해지면 판막의 역류, 감염성 심내막염, 반복적인 인공판막의 염증 등이 나타나기도 합니다.<br><br><strong>◈ 중증소견</strong><br>심부전, 혈전, 뇌경색</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">비세균성 혈전성 심내막염이 확인되었을 때 해당 질환을 의심하는 것이 중요하겠습니다. 대동맥판이나 승모판에 심각한 역류가 있을 경우 심전도 검사에서 좌심실 비대나 좌심방 이상을 발견할 수 있습니다. 흉부 촬영을 통해 심비대를 확인할 수도 있습니다.<br>리브만 삭스병의 진단은 심전도 검사, 경흉부 심초음파, 흉부 촬영을 통해 심장의 승모판막과 대동맥판막의 상태를 확인하여 내려지게 됩니다.<br>가장 확실한 진단방법은 경흉부 심초음파를 통해 판막의 움직임과 혈류의 역류, 판막증식의 여부를 확인하는 방법입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료의 방향은 기저 질환인 전신홍반루푸스 혹은 항인지질증후군이 확인된 경우 항염증제나 면역억제제를 통해 치료하는 것입니다. 대부분은 무증상이지만 질환이 진행할 경우 스테로이드나, 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 항응고제는 혈전색전증이 있었던 환자에서 혈전색전성 현상에 대한 2차 예방으로 고려될 수 있습니다.&nbsp;<br>판막 질환이 진행되어 혈류의 흐름에 문제가 생긴다면 판막 수술을 고려해 볼 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. Ibrahim AM, Siddique MS. Libman Sacks Endocarditis. [Updated 2020 Sep 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Current diagnosis and treatment: cardiology 3rd edition, Michle HC.<br>2. Farzaneh-Far A. et al. (2006). Relationship of antiphospholipid antibodies to cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum, 54(12), 3918-25.<br>3. A. Doria et al. (2005). Cardiac involvement in systemic lupus erythematous. Lupus, 14(9). 683-6.<br>4. Roldan C.A., Gelgand E.A., Qualls C.R., Sibbitt W.L. (2005). Valvular Heart Disease as a Cause of Cerebrovascular Disease in Patients With Systemic Lupus Erythematous. Am J Cardiol, 95(12), 1441-7.<br>5. Mattos P., Santiago M.B. (2011). Association of antiphospholipid antibodies with valvulopathy in systemic lupus erythematosus : a systemic review. Clin Rheumatol , 30(2), 165-71.<br>6. Moyssakis I., Tektonidou M.G., Vasilliou V.A. (2007). Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am J Med, 120(7), 636-42.</div></body></html>

리브만-삭스병

Libman-Sacks disease