폐포단백질증
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원인과 증상
원인
폐 표면활성제의 합성장애, 폐 표면활성제의 제거장애(일차성 PAP, 자가면역성 PAP, hereditary PAP, 이차성 PAP)
증상
운동성 호흡곤란, 기침, 객담, 피로감과 체중감소, 열
관련 부위
체내 : 폐 체외 : 없음
진단과 치료
진단
진단은 환자의 증상, 흉부 영상 검사, 기관지페포세척액 및 조직의 현미경적소견 등을 종합하여 이루어집니다. 또한, PAP의 세부분류에 따라 관련유전자들의 분자유전학적 검사, GM-CSF 자가항체 검사로 확진할 수 있습니다.
치료
전폐세척술 또는 GM-CSF 약제 투여
관련 질환
Alveolar lipoproteinosis Alveolar phospholipidosis Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis Pulmonary alveolar proteinosis syndrome
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
J84.0
산정특례코드
V222
의료비 지원
가능
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휴면 해제 완료! 다시 만나서 정말 기뻐요.