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폐포단백질증

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폐포단백질증

Alveolar proteinosis

질병관리청 제공

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진단이나 처방 등 의학적인 판단과 결정은 전문가와 상의하시기 바랍니다.

원인과 증상

원인

폐 표면활성제의 합성장애, 폐 표면활성제의 제거장애(일차성 PAP, 자가면역성 PAP, hereditary PAP, 이차성 PAP)

증상

운동성 호흡곤란, 기침, 객담, 피로감과 체중감소, 열

관련 부위

체내 : 폐 체외 : 없음

진단과 치료

진단

진단은 환자의 증상, 흉부 영상 검사, 기관지페포세척액 및 조직의 현미경적소견 등을 종합하여 이루어집니다. 또한, PAP의 세부분류에 따라 관련유전자들의 분자유전학적 검사, GM-CSF 자가항체 검사로 확진할 수 있습니다.

치료

전폐세척술 또는 GM-CSF 약제 투여

관련 질환

Alveolar lipoproteinosis Alveolar phospholipidosis Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis Pulmonary alveolar proteinosis syndrome

기타

질병분류기호 (KCD 코드)

J84.0

산정특례코드

V222

의료비 지원

가능

#폐포단백질증

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