레어노트
선천성 고인슐린혈증

원인과 증상

원인

저체중출생아 혹은 당뇨산모의 출생아에서 일시적인 인슐린 분비 증가, 유전자 돌연변이로 인한 췌장 세포의 이상 기능

증상

보챔, 졸림, 무기력, 과도한 배고픔, 빠른 심박수, 경련, 혼수소아나 성인에서는 불안정, 쇠약감, 피로감, 혼란, 경련, 혼수

관련 부위

체내 : 뇌, 십이지장 체외 : 없음

진단과 치료

진단

저혈당 시 혈액 검사, 핵의학검사

치료

약물치료 (diazoxide, octreotide, glucagon), 수술

관련 질환

가족성 고인슐린증(CHI) 섬세포 조절장애 증후군(Familial hyperinsulinism) 선천 지속적 고인슐린혈증에 의한 영아기 저혈당증(Islet cell dysregulation syndrome ) Nesidioblastosis Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
E16.10
산정특례코드
V900
의료비 지원
가능
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