아밀로이드다발신경병증(포르투갈)
원인과 증상
원인
상염색체 우성유전, 불용성의 단백질 피브릴(fibril)이 세포외기질에 축적
증상
감각소실, 운동기능소실, 자율신경계이상, 체중감소, 심근병증
관련 부위
체내 : 대장, 소장, 신경, 심장 체외 : 없음
진단과 치료
진단
임상 관찰, 근전도검사 및 조직검사
치료
간이식, 대증적 치료
관련 질환
가족성 아밀로이드성 다발신경병증 제I형(Familial amyloid polyneuropathy type I) 트랜스티레틴 아밀로이드성 다발신경병증(Transthyretin amyloid polyneuropathy)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
E85.1
산정특례코드
V121
의료비 지원
가능
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