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거의 정상의 면역글로불린 또는 고면역글로불린혈증을 동반한 항체결핍

거의 정상의 면역글로불린 또는 고면역글로불린혈증을 동반한 항체결핍

Antibody deficiency with near-normal immunoglobulins or with hyperimmunoglobulinaemia

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질병관리청 제공
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원인과 증상

원인

정확한 원인은 알려져 있지 않으나 특정 항체를 생성하는 B 세포 또는 T세포의 기능 이상

증상

반복적인 감염; 폐렴, 림프절염, 피부, 간, 비장, 뇌 등의 장기의 농양, 간비장 종대, 골수염때로는 자가면역/자가염증질환 또는 악성 종양이 동반될 수 있음

관련 부위

체내 : 비장, 폐, 혈관(혈액) 체외 : 골격, 귀, 눈, 피부

진단과 치료

진단

반복적인 감염과 같은 임상증상, 특정 세균 또는 바이러스의 동정, 혈중 면역글로불린 및 면역글로불린G 아형의 농도, 림프구 아형의 수적, 기능적 검사, 특정 항체 생성 여부에 대한 검사

치료

완치를 위한 치료: 조혈모세포이식감염증 치료 및 예방: 항생제, 항바이러스제, 항진균제

관련 질환

면역글로불린 M의 선택적 결핍(Selective deficiency of immunoglobulin M[IgM] ) 면역글로불린 G의 선택적 결핍( Selective deficiency of immunoglobulin G[IgG]) subclass ) 면역글로불린 A의 선택적 결핍( Selective deficiency of immunoglobulin A[IgM])

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
D80.6
산정특례코드
V111
의료비 지원
가능
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