<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자가면역 뇌염은 우리 몸의 백혈구 등 면역세포 기능이 비정상적으로 변화하면서 뇌에 자가면역 기전에 의한 염증을 일으킴으로써, 뇌전증 발작, 이상운동, 기억력 저하, 의식저하, 이상행동과 같은 증상이 나타나는 질병입니다. 항체는 정상적으로 세균이나 바이러스 등 외부의 적을 공격하는 물질입니다. 그런데, 세균이나 바이러스 질환을 앓고 난 뒤, 혹은 몸에 종양이 생긴 뒤, 아니면 특별한 원인을 알 수 없는 상태에서 우리 뇌에 반응하는 잘못된 항체가 생성될 수 있습니다. 자가면역 뇌염 범주 내에는 다양한 질환이 있고 각 질환별로 원인과 증상이 다양합니다.<br><br>빠른 진단과 면역 치료를 기반으로 한 적절한 치료를 통해 회복이 가능하나, 환자에 따라 다양한 예후를 가집니다. 자가면역 뇌염 환자 3중 1명은 치료에 잘 반응하여 발병 전의 상태로 회복되고, 직장이나 학교에 복귀할 수 있습니다. 나머지 중 1명은 치료에 반응하여 호전되어 일상생활은 가능지만 부분적인 장애가 남아서 직장이나 학교로 복귀 하기는 어려운 상태가 됩니다. 마지막 1명은 모든 치료에도 호전이 없게나 계속 악화되어 중증 장애를 얻게 되거나 혹은 사망하게 됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자가면역 뇌염의 직접적 원인은 자가항체이나, 약 반 정도 환자에서는 자가항체가 검출되지 않을 수 있습니다. 대부분의 경우에 자가면역 뇌염이 촉발된 원인은 확인하기 어렵습니다. 기형종, 악성 종양, 세균/바이러스에의 감염 등의 요인들이 자가면역 뇌염을 유발할 수 있다고 알려져 있으나 이로써 설명되는 경우는 일부 환자에 불과합니다.<br><br>신경 세포 표면 혹은 세포 내부 위치한 단백질에 작용하는 자가항체가 발병에 연관됨이 점차 밝혀지고 있으며, 항 NMDA 수용체 항체를 시작으로 현재까지 20여개 이상의 연관 항체가 확인되었습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">처음에는 감기 몸살 기운에 열이 나고 두통이 있을 수 있습니다. 그러다가 수일이나 수주에 걸쳐 점점 뇌기능이 손상되면서, 기억력장애, 언어장애, 이상 행동, 인지장애, 정신과적 증상 등이 나타나며, 경련이 동반되기도 합니다. 의식이 점점 나빠져서 혼수상태가 되기도 하며, &nbsp;이상운동증, 실조증, 자율신경이상 등이 발생하기도 합니다. 각각의 원인 자가항체에 따라 특징적인 증상이 나타나기도 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자가면역 뇌염의 진단에는 병력, 뇌척수액검사 소견, 뇌 MRI검사 소견이 중요합니다. 비교적 빠르게 진행하는 기억력 장애, 의식 수준의 변화, 또는 정신과적인 증상이 있을 경우 자가면역 뇌염의 가능성을 고려하여야 합니다. 이에 더해 새로운 중추신경계 국소적 기능 이상 소견이나 다른 질환으로 설명되지 않는 경련, 뇌척수액에서 백혈구 세포의 증가, 뇌염을 시사하는 MRI 이상소견 중 적어도 하나가 확인되어야 하며, 증상을 설명할 수 있는 다른 원인들이 배제되어야 합니다.&nbsp;<br><br>배제가 필요한 다른 원인들로는 세균이나 바이러스 등 감염, 독성/대사성 질환, 중추신경계를 침범하는 유전질환 등이 있습니다. &nbsp;<br><br>자가면역 뇌염의 기준에 충족할 경우 확진을 위해 자가면역 뇌염의 원인 항체 검사를 시행하게 됩니다. 항체검사는 자가면역 뇌염을 확진 할 수 있는 가장 중요한 검사 중 하나로, 뇌척수액과 혈액을 가지고 검사하게 됩니다. 자가면역 뇌염환자 중 절반에서는 원인 항체가 검출되지 않는데, 항체 없이 뇌에 염증이 생길 수도 있고, 현재 기술로 검출되지 않는 항체를 갖고 있을 수도 있습니다. 따라서 원인 항체가 검출되지 않는다고 해서 뇌염이 배제되는 것은 아닙니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자가면역 뇌염의 원인 항체 검사가 나오기까지는 몇 주의 시간이 필요하기 때문에 이 기간 동안에는 가능한 모든 원인에 대한 치료를 하여야 합니다. 자가면역 뇌염이 진단되면 스테로이드, 면역글로불린, 리툭시맵 (Rituximab), 토실리주맵 (Tocilizumab) 등의 면역 치료를 시행할 수 있으며, 이 외에도 반응에 따라 여러 면역치료제를 사용할 수 있습니다. 종양이 병발한 경우, 자가면역 뇌염을 촉발할 수 있기 때문에 이에 대한 평가 및 수술적 치료가 필요합니다. 또한 경련 발작, 정신과적 증상, 이상운동증 등에 대한 약물을, 폐렴, 호흡부전 등의 합병증이 있을 경우 이에 대한 적절한 치료가 필요합니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11979/autoimmune-encephalitis<br>https://aealliance.org/<br>https://www.encephalitis.info/</div></body></html>

자가면역 뇌염

Autoimmune encephalitis

원인과 증상

원인

증상

관련 부위

진단과 치료

진단

치료

관련 질환

기타