혈구탐식성 림프조직구증
원인과 증상
원인
상염색체 열성 유전, 유전자 이상, 바이러스 감염, 악성종양과 연관, 다른 자가면역질환과 동반
증상
상기도 감염, 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 혈구감소증 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종, 신경학적 증상.
관련 부위
체내 : 간, 혈관(혈액) 체외 : 피부
진단과 치료
진단
분자생물학적으로 HLH와 연관된 유전자 진단으로 확진
치료
항생제, 코티코스테로이드, 면역글로불린, Cyclosporine , 항암제, 조혈모세포이식
관련 질환
제 2군 랑게르한스 세포 조직구증(Class II Langerhans cell histiocytosis ) 적혈구탐식성 림프조직구증식증 (가족성, 산발성)(Erythrophagocytic lymphohistiocytosis (familial and sporadic)) 감염연관성 혈구탐식증후군(Infection-associated hemophagocytic syndrome) 바이러스 연관성 혈구탐식증후군(Virus-associated hemophagocytic syndrome) 거대한 림프절병증을 동반한 조직구동(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) 망상조직구증(Reticulohistiocytoma)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
D76.1
산정특례코드
V110
의료비 지원
가능
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