<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>항인지질항체 증후군은 혈청 검사에서 항인지질 항체(루푸스 항응고인자 또는 항카디오리핀 항체 또는 항베타 2 당단백 1 항체)가 양성이면서, 동맥이나 정맥의 혈전증 또는 반복적 유산 등의 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다.</p><p><img alt="항인지질항체 증후군" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_028_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.</p><p>혈청 검사에서 항인지질 항체가 발견된다고 하여 모두 항인지질 항체 증후군으로 진단되는 것은 아니며 다음의 임상 양상을 보일 때 진단합니다.</p><ul><li>혈전증 : 어떤 장기나 조직에서 혈전증의 영상학적 혹은 조직학적인 증거가 있어야 합니다.</li><li>유산증 : 자간증이나 전자간증, 혹은 태반의 불충분으로 인한 재태 34주 이전의 조산이 한 번 이상 있거나, 설명되어 지지 않는 재태 10주 이전의 반복적인 유산이 세 번 이상 보여야 합니다.</li></ul><p>[항인지질 항체 최소 12주 간격으로 2회 이상 양성]</p><ul><li>IgM 또는 IgG 항카디오리핀 항체가 40units를 넘거나 99percentile을 넘는 경우</li><li>IgM 또는 IgG 베타2-당단백(glycoprotein)-I가 99percentile을 넘는 경우</li><li>루푸스 항응고 인자의 활성도가 감지되는 경우</li></ul></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>설명되지 않는 혈전 혹은 혈전색전이 나타납니다. 이로 인해 피부, 내장 혹은 신경계에 허혈이나 경색이 올 수 있으며, 피부에 그물 울혈반이나 괴사, 신경계와 관련하여 뇌졸증이 발생할 수 있습니다.</p><p><img alt="항인지질항체 증후군의 증상" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_028_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>망상 청피반 (혹은 그물울혈반) 반복적인 유산이 나타날 수 있으며,설명되어지지 않는 혈액 응고 검사의 연장이 관찰됩니다.</p><p>최근의 연구 결과에 따르면 반복적인 혈전증의 증가는 항인지질항체의 역가의 증가와 비례하고 항인지질항체의 특정 종류와 관련되어 있다고 합니다.</p><strong>◈ 중증소견</strong><br>항인지질증후군 환자 중에서 감염, 수술, 임신, 여성 호르몬 투여, 항응고제 투여의 중단 등으로 파국적 항인지질 항체 증후군이 발생할 수 있으며 이는 여러 장기에 동시다발적인 혈전증이 생기는 것으로 생명의 위험을 초래할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>개요에서 설명한 진단기준을 만족해야 합니다.</p><p>다음과 같은 방법으로 항인지질 항체를 검사합니다.</p><ul><li>항카디오리핀 항체, 항베타2-글라이코프로테인-I 항체 : 면역학적 방법(ELISA)</li><li>루푸스 항응고인자 : 루푸스 항응고인자는 인체 밖에서 응고시간의 연장을 일으킵니다. 따라서 aPTT(혈액응고검사 중 활성화부분 트롬보플라스틴 시간) , dRVVT(dilute Russel viper venom time, 루푸스 항응고인자 )를 측정함으로써 루푸스 항응고인자의 활성도를 측정할 수 있습니다.</li></ul></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><h3 class="v3-editor-heading-3">1. 내과적 치료</h3><h4 class="v3-editor-heading-4">1) 혈전 예방적 치료</h4><ul><li>항혈전제</li><li>흡연, 경구피임약, 고혈압, 고지질혈증을 주의해야 합니다.</li><li>저용량의 아스피린을 복용합니다.</li><li>고지질혈증이 동반된 환자들에게는 statin계열의 약물이 추천됩니다.</li></ul><h4 class="v3-editor-heading-4">2) 임신관련</h4><p>산전기간 동안 피하 헤파린 주사(LMWH)와 저용량의 아스피린이 추천됩니다. 분만 시에는 약물을 중단해야 하며 분만 후 6-12주간 다시 유지합니다. <strong>와파린</strong>은 금기입니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">2. 수술적 치료</h3><p>혈전증이 반복될 경우에는 <strong>하대정맥</strong>필터를 삽입하는 것이 필요합니다.</p><p><img alt="항인지질항체 증후" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_028_i03.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>http://emedicine.medscape.com<br>http://www.uptodate.com</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_028.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

항인지질항체증후군

Antiphospholipid antibody syndrome

원인과 증상

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증상

관련 부위

진단과 치료

진단

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기타