<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태(status epilepticus, SE)는 ‘뇌전증 발작(epileptic seizure)이 일정기간 이상 지속되는 상태’로 정의된다. 즉, 수분 이내에 저절로 중단하는 일반적인 단일 발작과는 달리 발작이 지속되거나 의식회복 없이 발작이 반복된다.&nbsp;<br>뇌전증 지속상태는 단일 발작과는 달리 그 자체로 심각한 뇌손상을 초래할 수 있어서, 신속한 치료가 필요하다. 최근 뇌전증 지속상태 환자의 사망률이 감소하는 추세이나, 아직까지도 사망률이 20%-30%에 이른다. 따라서 신속한 진단 및 적절한 항경련제 투여가 필요하다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태는 뇌전증 발작을 일으키는 여러가지 다양한 원인에 의해 발생한다. 이러한 원인은 상당수의 뇌전증에서 밝혀지지 않았으나, 유전, 분만 손상, 뇌의 발달 이상/선천성 기형, 뇌염/뇌수막염의 후유증, 뇌 혈관기형, 뇌종양, 외상으로 인한 뇌손상 등으로 다양하다.&nbsp;<br>정형 소발작 뇌전증 지속상태(Typical absence SE)는 대개 소아소발작뇌전증(Childhood Absence Epilepsy, CAE), 청소년소발작뇌전증(Juvenile Absence Epilepsy, JAE) 혹은 근간대소발작을 동반한 뇌전증(Epilepsy with myoclonic absence) 등의 전신뇌전증에서 발생한다. 반면 비정형 소발작 뇌전증 지속상태(Atypical absence SE)은 레녹스-가스토증후군(Lennox-Gastaut syndrome) 등에서 발생한다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태에서는 뇌전증 발작의 형태에 따라 증상이 다양하다. 경련이 겉으로 드러나는 경우를 경련 뇌전증 지속상태(Convulsive SE), 드러나지 않는 경우를 비경련 뇌전증 지속상태(Non-convulsive SE)라 한다.&nbsp;<br>&nbsp;<br>한편 뇌전증 지속상태의 증상에 따라 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE), 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE), 복합부분뇌전증 지속상태 (Complex partial SE)로 나누기도 한다. 이 중, 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE)란 갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작(결신발작, absence seizure)이 소발작이 오랜시간 지속되는 경우를 일컫는다.&nbsp;<br><br><img alt="소발작뇌전증지속상태의 예" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s388_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br>소발작뇌전증 지속상태는 뇌전증 압상스 지속상태(Epileptic absence status)라고 부르기도 하며, 뇌파 소견 및 임상양상에 따라 정형 소발작 뇌전증 지속상태(Typical absence SE)와 비정형 소발작 뇌전증 지속상태(Atypical absence SE)로 나누기도 한다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">1997년 세계 뇌전증퇴치연맹(International Legue Against Epilepsy, ILAE)은 뇌전증 지속상태를 ‘30분 이상 지속되는 발작 또는 30분 이상 의식회복이 없으면서 반복하는 발작의 연속’이라고 정의하였다. 그러나, 임상적인 관점에서는 뇌전증 발작이 3분 이상 지속되는 경우가 극히 적고, 뇌전증 지속상태의 지속시간이 길수록 예후가 나쁘기에 최근 ‘5분 이상의 발작이나 의식회복이 없이 2회 이상의 발생하는 발작’을 뇌전증 지속상태의 기능적 정의(operational definition)로 제안하였다.&nbsp;<br><br>‘소발작 뇌전증 지속상태’는 임상 증상 및 특징적인 뇌파 소견으로 진단할 수 있다. 정형 소발작 뇌전증 지속상태에서는 뇌전증으로 의한 의식 혼탁이 발생하면서 눈꺼풀이나 얼굴근육의 근간대발작(myoclonic seizure)이 나타나는데, 이 때 뇌파에서 3Hz 전반극서파복합체(Generalized 3Hz spike-wave complex)가 관찰되면 진단이 가능하다. 비정형 소발작 뇌전증 지속상태에서는 근간대경련이나 강직/무긴장경련이 동반되는데, 이 때 특징적으로 3Hz 이하의 느린극서파복합체(slow spike-wave complex)가 관찰되면 진단할 수 있다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">소발작 뇌전증 지속상태의 경우에는, 대발작 뇌전증지속상태(긴장-간대성 뇌전증지속상태)에서처럼 응급으로 경정맥 항경련제를 다량 투약해야 할 필요까지는 없다. 소발작을 악화시킬수 있는 항경련제(carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin 등)가 투약되었다면 우선 중단한다. 정형 소발작 뇌전증 지속상태는 로라제팜 등의 경정맥 항경련제에 대한 치료반응이 좋으며, 경구용 항경련제로도 치료할 수 있다. 비정형 소발작 뇌전증 지속상태의 경우, 경정맥 항경련제보다 경구용 항경련제 치료가 더욱 추천된다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">대한신경과학회 – 신경학 제 3판<br>Oxford Textbook of Epilepsy and Epileptic Seiuzres<br>Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society.&nbsp;(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382</a>)<br>A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.<br>(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950</a>)</div></body></html>

뇌전증 압상스 지속상태

Epileptic absence status

원인과 증상

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진단과 치료

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