<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">&nbsp;심내막심근(호산구성)병 (endomyocardial[eosinophilic] disease)은 심내막의 섬유화가 진행되는 질병입니다. 대부분의 경우에는 원인 불명으로 발생하나, 일부에서 육종 등의 악성 종양과의 연관관계가 있음이 보고되었습니다. 혈액의 구성성분 중의 하나인 호산구가 증가하면서 심내막의 섬유화가 진행될 경우 뢰플러병 (Loeffler’s disease)이라고 합니다. 전신질환의 형태로 나타나는 호산구성 심내막심근병의 내용을 확인하려면, 뢰플러심내막염(Loffler’s endocarditis) 부분을 참고하십시오.&nbsp;<br>한편, 열대-아열대 지역의 소아나 젊은 성인에서 풍토병으로 발생할 경우 데이비스병 (Davies’ disease) 또는 열대성심내막섬유화 (tropical endomyocardial fibrosis)라고 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">심장은 수축과 이완을 반복하면서 온 몸의 혈액순환을 담당하는 기관으로, 네 개의 방 (우심방, 우심실, 좌심방, 좌심실)으로 이루어져 있습니다. 각 방의 내층은 심내막이라는 조직으로 이루어져 있습니다. 심내막의 섬유화가 발생하게 되면 심장의 각 방은 내부 부피가 감소하고 탄력을 잃게 됩니다. 판막 기능 장애에 의한 혈액의 역류 및 심내막 표면에 혈전이 생성되면 이것이 혈관을 돌아다니다가 색전증을 일으키게 됩니다.&nbsp;<br><br>모종의 면역반응 때문에 심내막의 섬유화가 발생하는 것으로 보이나, 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 일부에서는 육종, 백혈병 등과과 연관관계가 보고되었으며, 과거에는 사상충 감염과 연관이 있다고 알려져 있었습니다. &nbsp;소아 연령에서는 볼거리 바이러스 감염의 후유증으로 발생하는 경우도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">심장 침윤에 의한 심장 기능 장애가 환자의 임상 상태 및 사망에 가장 중요한 영향을 미칩니다. 심장기능 저하로 인해 호흡곤란, 부정맥, 안면 부종, 하지 부종, 복부 팽만, 복수 등이 발생할 수 있습니다. 흔히 피부 발진, 권태감, 발열과 함께 호산구 혈증이 동반되고, 심근염 증상이 나타나기 까지의 시간은 몇 시간에서 수 개월까지 다양합니다.<br><br>말초 혈액에서 호산구가 증가된 호산구 혈증이 있고, 여러 장기에서 호산구 침윤으로 인한 장기들의 기능 장애가 동반되는 경우, 뢰플러증후군이라고 하며, 피부, 간, 장, 신경, 폐 등이 주로 침범됩니다. 뇌졸중, 점상 출혈이 동반되기도 합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">임상 증상을 통해 질환이 의심될 경우에는 심장초음파, 심장 자기공명영상 (MRI) 검사를 시행하여 확인합니다. 확진을 위해서는 심장의 조직검사가 필요합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">호산구 심근염의 치료는 심부전의 일반적인 치료 원칙과 같습니다. &nbsp;여기에는 이뇨제, 혈관확장제, 강심제가 포함됩니다. 좌심실이 두껍게 재형성되는 것을 최소화하기 위해 혈압을 낮추어주는 약을 투여하여야 합니다. 질환의 초기에 심내막에 침투한 호산구의 과립에서 염증을 일으키는 단백질이 분비되며, 염증반응이 일어나고, 혈전 형성이 촉진되면서 심장 안쪽 벽에 혈전이 생길 수 있는데 이를 예방하기 위해 항혈전제를 사용할 수 있습니다. 이는 혈전이 생성되는 것을 억제할 뿐만 아니라 심장의 수축기 기능을 저하시키는 것을 최소화 할 수 있는 치료제입니다.&nbsp;<br>스테로이드 등의 면역억제 약물치료를 하는 경우가 있으나, 대부분 치료반응이 좋지 않습니다. 호전이 없고 심한 증상을 나타내는 경우에는 수술적으로 섬유화된 심내막을 절제하거나 섬유화된 심장 판막을 교체하는 수술을 하기도 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/endomyocardial-fibrosis/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/rare-diseases/endomyocardial-fibrosis/</a><br>Hussain A et al. Eosinophilic endomyocardial disease due to high grade chest wall sarcoma. Thorax 1994;49(10):1040-1041.<br>Seguela PE et al. Eosinophilic endomyocardial fibrosis (Loeffler Endocarditis) in a 4-year old patient. Circ Cardiovasc imaging 2019;12:3009012.</div></body></html>

심내막심근(호산구성)병

Endomyocardial(eosinophilic) disease