혈구탐식성 림프조직구증

Haemophagocytic lymphohistiocytosis

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원인과 증상

원인

상염색체 열성 유전, 유전자 이상, 바이러스 감염, 악성종양과 연관, 다른 자가면역질환과 동반

증상

상기도 감염, 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 혈구감소증 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종, 신경학적 증상.

관련 질환

제 2군 랑게르한스 세포 조직구증(Class II Langerhans cell histiocytosis ) 적혈구탐식성 림프조직구증식증 (가족성, 산발성)(Erythrophagocytic lymphohistiocytosis (familial and sporadic)) 감염연관성 혈구탐식증후군(Infection-associated hemophagocytic syndrome) 바이러스 연관성 혈구탐식증후군(Virus-associated hemophagocytic syndrome) 거대한 림프절병증을 동반한 조직구동(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) 망상조직구증(Reticulohistiocytoma)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)

D76.1

산정특례코드

V110

의료비 지원

가능

#가족성 혈구탐식세망증

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