갑상선안병증이란?

갑상선 안병증(Thyroid Eye Disease, TED)은 안와의 만성 면역 매개 염증입니다. 성인에서 일측 및 양측 안구돌출증의 가장 흔한 원인입니다. 그레이브스병(GD) 사례의 약 25~50%가 갑상선 안병증을 동반합니다.

아비센나와 알-주르자니는 서기 1000년에 갑상선종 관련 안병증을 처음 설명했습니다. 아일랜드 의사 로버트 그레이브스는 갑상샘 중독증, 심계항진, 갑상선 비대, 안구돌출증이 있는 네 명의 젊은 여성을 설명했습니다. 그레이브스 안병증(또는 TED)은 연조직의 안와 염증 또는 침윤, 안구돌출증, 외안근마비를 포함합니다. 갑상선 안병증의 정의와 이해는 수년에 걸쳐 발전해왔습니다.

갑상선안병증의 원인

갑상선 안병증의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. TED는 안와 섬유아세포, 지방세포, 림프구를 포함하는 복잡한 면역 매개 순환을 포함합니다.

안와 지방 조직은 독특한 지방 저장소입니다. 강력한 안와 염증은 전염증성 사이토카인인 인터루킨 IL-1과 프로스타글란딘의 높은 수준을 생성합니다.

안와 섬유아세포는 TED 병리학에서 표적 세포입니다. 이들은 TSH 수용체의 발현이 증가하며 성숙한 지방세포로 분화할 수 있습니다. 섬유아세포의 일부 집단은 Thy-1(CD 90) 표지자를 과발현합니다. 형질 전환 성장 인자-베타(TGF-B)는 Thy-1+ 섬유아세포가 근섬유아세포로 분화하도록 자극합니다. TGF-B에 노출되면 Thy-1- 섬유아세포는 지방세포로 분화합니다.

TSH 수용체(TSH-R)는 안와 내 자가면역 연쇄반응의 주요 표적입니다. 항갑상선자극호르몬 수용체 항체(TRAb)의 혈청 수준은 TED의 심각성과 양의 상관관계가 있습니다.

다른 가능한 표적 분자는 Thy-1- 섬유아세포에 존재하는 퍼옥시좀 증식체-활성화 수용체-감마입니다. 이는 지방 세포 생성의 전사 조절자입니다.

제1형 인슐린 유사 성장 인자 수용체(IGF-1R)는 Thy-1+ 섬유아세포에 존재하는 또 다른 중요한 자가항원입니다. 그 자극은 IL-16과 RANTES 복합체의 합성을 증가시킵니다. 이로 인해 안와 염증 연쇄반응에서 염증성 CD4+T-세포의 모집이 이루어집니다.

요약하면, 염증 연쇄반응은 양의 피드백 순환입니다. TRAb에 의해 활성화된 Thy-1- 섬유아세포는 지방세포로 분화하고, IL-6를 분비하며, B-세포와 형질세포를 모집합니다. IGF-1R에 의해 활성화된 Thy-1+ 섬유아세포는 IL-16과 RANTES를 분비하여 T-세포를 모집합니다. T-세포는 CD40-CD154 브릿지를 나타내며 섬유아세포로부터 IL-1 분비를 자극하는 역할을 합니다.

T-세포는 또한 근섬유아세포 활동과 히알루론산 생성을 자극하기 위해 인터페론-감마와 종양 괴사 인자-알파(TNF-a)를 생성합니다. IL-6의 자극 하에, B-세포는 안와 내에서 더 많은 자가항체 TRAb를 생산합니다. 장기간 염증이 지속되면, Thy-1+ 세포 클러스터는 외안근 우세 안병증의 외안근 섬유화를 일으킵니다. Thy-1+ 세포 클러스터가 있는 TED 사례는 안와 지방 조직의 확대를 보입니다 - 지방 우세 안병증. 40세 미만의 개인은 Thy-1- 반응이 더 높으며 안와 지방 확장을 보입니다. 70세 이상의 TED 사례는 Thy-1+ 반응에 더 취약하고 방추형 근육 확대를 보입니다.

갑상선안병증의 발생 빈도

갑상선 안병증의 유병률은 백인 인구 중 GD 환자의 약 50%입니다. 미국 인구에서 연간 발생률은 여성의 경우 10만 명당 16.0, 남성의 경우 10만 명당 2.9입니다.

위험 요인:

  • 인종: 아프리카계 미국인 인구가 최대 위험을 나타내며, 그 다음으로 백인과 아시아 인구가 있습니다.
  • 나이: TED는 이중 정점 발생률을 보입니다. 여성의 경우 40~44세와 60~64세, 남성의 경우 45~49세와 65~~~~~69세에 발생합니다. 노년층 환자에서는 제한성 근병증과 갑상선 관련 시신경병증(DON)의 가능성이 더 높은 심각한 증상이 나타납니다.
  • 성별: 자가면역 질환의 위험이 더 높기 때문에 여성 우세가 있습니다. 남성 사례는 더 심각한 안구 침범과 더 나쁜 결과를 보입니다.
  • 유전학: CTLA-4, HLA-DRB-1, TNF-a 유전자가 가장 자주 TED와 관련이 있습니다.
  • 전신 연관성: 악성 빈혈, 전신성 홍반성 루푸스, 애디슨병, 백반증, 셀리악병, 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환은 TED의 위험이 더 높습니다.
  • 환경적 요인: 흡연은 TED 발생과 강한 연관이 있습니다.
  • 갑상선 이상 상태: 진단 시, TED 사례의 90%는 갑상선 기능 항진증, 6%는 정상 갑상선 기능, 3%는 하시모토 갑상선염, 1%는 갑상선 기능 저하증입니다.
  • 방사성 요오드 치료(RAIT): TED 사례의 24%에서 악화를 일으킵니다.
  • 스트레스: 심리적 스트레스는 장기간의 코르티코스테로이드 유도 면역 억제 후 반동 면역 과활동으로 인해 TED를 악화시킬 수 있습니다.
  • 임신: 출산 후 기간 동안 GD 사례의 30%에서 TED의 새로운 발병 또는 악화가 발생합니다.
  • 기타: 외상은 안와에서 자가면역 연쇄반응을 활성화하는 자극이 될 수 있습니다. 혈청 콜레스테롤이 높은 것도 TED의 위험 요소일 수 있습니다.

갑상선안병증의 발생과 진행 과정

TED는 안와 림프조직이 없기 때문에 자기 제한적인 경과를 보입니다.

Rundle은 TED의 자연 경과를 설명했습니다:

  • 초기 단계: 질병 심각성의 급격한 증가, 6개월~5년 지속(평균 2년)
  • 염증 단계: 활동성 TED 기간
  • 안정적, 비활동성 단계: TED가 안정화되고 이후 18개월의 활동 기간 이후에 역행합니다.

질병은 결코 기준선으로 돌아가지 않습니다. 잔여 섬유성 변화가 안와에 지속됩니다. 초기 활동성 단계 동안의 적극적인 면역억제 관리는 면역 연쇄반응의 파괴적이고 섬유성 결과를 제한할 수 있습니다. 비활동성 단계는 의학적 관리에 대한 반응이 거의 없으며 수술적 개입이 필요합니다.

"원뿔 모델"은 다음 3단계로 견고한 뼈 안와에 대항하여 근육 원뿔의 확장에 의한 질병 진행을 설명합니다:

  • 원주 원뿔 확장 - 원뿔 외 지방을 외부로 밀어냄
  • 원뿔의 축방향 연장 - 안구돌출증과 근육 긴장을 일으킴
  • 원뿔 고혈압과 근육 경직 - 안와 정맥 배출을 방해함

병력 및 신체검사

안구 불편감은 갑상선 안병증 환자에서 가장 흔한 증상입니다. 다른 흔한 불만은 건조함, 과도한 물기, 충혈, 광과민성, 눈 뒤의 통증입니다. 시력 저하, 이중 시력과 같은 시각적 장애는 즉각적인 개입이 필요합니다. TED의 발병은 GD 진단보다 19.9%의 사례에서 선행할 수 있습니다. 비대칭적 양측성 TED가 흔한 증상입니다.

눈꺼풀 후퇴는 TED의 가장 흔한 임상적 징후로, TED 사례의 최대 74%에서 나타납니다.

눈꺼풀 변화:

  • 측면 플레어 - 상안검의 변형된 윤곽은 특징적인 징후입니다. 이는 눈물샘 근막과 상안검거근 힘줄 사이의 흉터 형성으로 인해 발생합니다.
  • 눈꺼풀 지연 - 수직 하방 시선 시, 상안검의 움직임이 안구보다 뒤쳐집니다.
  • 토안(Lagophthalmos) - 불완전한 눈꺼풀 폐쇄는 TED의 고전적인 징후입니다.
  • 하안검 후퇴는 TED 사례의 최대 49%에서 나타납니다.
  • 상안검 후퇴는 TED 환자의 약 90~98%에서 나타납니다. 제안된 메커니즘은 다음과 같습니다:
    • 상안검거근의 비대와 섬유화 - 면역 연쇄반응의 가장 흔한 표적 근육
    • 상안검거근 힘줄과 주변 연조직 사이의 흉터 형성
    • 동측 긴장된 하직근에 대항하기 위한 상안검거근의 과다 활동
    • 뮬러 근육의 교감 신경 자극 증가

안구 표면 변화(활동성 TED 단계):

  • 눈꺼풀-눈물막-각막 계면은 결막 점액 샘의 염증성 손상 후 불안정해집니다.
  • 눈물샘 염증은 눈물막의 단백질 프로필을 변경하고 눈물 분비 속도를 감소시킵니다.
  • 지속적인 토안은 안구 표면을 교란시키고, 눈물 생성 속도를 증가시키며, 눈물 삼투압을 높입니다.
  • 건성안 증상과 물기는 환자의 13~20%에서 발생합니다.
  • 상부 윤부 각결막염은 환자의 0.9%에서 나타납니다.
  • 노출-각막병증을 동반한 지속적인 건성안 - 사례의 1~8%
  • 각막 궤양, 천공, 안내염 - 매우 심각한 사례에서

안와 변화:

  • 골성 안와 내 안와 지방과 외안근의 비대 - 안와내 압력을 상승시킵니다.
  • 안구의 전방 돌출 - 안구돌출증
  • 확대된 외안근에 의한 상안와 정맥(SOV)의 수축 - TED에서 정맥 정체
  • 정맥 울혈 - 눈꺼풀의 발적과 부종, 화학증, 육구 부종
  • 공막 정맥압의 상승 - 안압 상승, 개방각 녹내장
  • 안와 내 정맥 및 림프 정체 - 염증성 사이토카인의 반감기를 연장시켜 염증의 악순환을 일으킴
  • 안와의 내측 또는 하측 벽의 자발적 골절 - 진정한 골성 '자가 감압'

외안근 변화:

  • 외안근의 염증 - 활동성 TED 동안
  • 외안근의 침윤 - 히알루론산 축적과 후기 발병 섬유화
  • 가장 흔히 침범되는 근육 - 하직근(IR), 그 다음으로 내직근(MR), 상직근(SR), 외직근(LR), 사근
  • 제한성 사시와 양안 단일 시력 상실
  • 발병 시 복시 - 사례의 6~18%에서. 일차 및 하방 주시에서의 복시는 가장 쇠약하게 하는 합병증입니다.
  • 활동성 질환 동안 아침에 악화되는 복시의 변동

시신경 변화:

갑상선 관련 시신경병증(DON)은 TED 환자의 4-10%에서 잠재적으로 가역적인 시신경 기능 장애입니다. 초기 증상으로는 시력 감소, 색각 변화, 대비 감도 감소, 시야(VF) 축소 등이 있습니다. 가능한 메커니즘은 다음과 같습니다:

  • 압박성 시신경병증 - 안와 정점에서 확대된 외안근에 의한 압박이 가장 흔한 원인
  • 시신경 신장 - 심한 지방 비대와 안구돌출증이 있는 경우
  • 허혈성 시신경병증 - 안와 동맥 혈류에 대한 저항 증가로 인한 관류 감소
  • 상안와 정맥의 확대 - 안구 후방 압력을 높이고 조직 산소화를 저해함

눈꺼풀 징후:

  1. Dalrymple 징후: 상안검 후퇴
  2. Von Graefe 징후: 눈꺼풀 지연 - 하방 주시에서 상안검이 안구보다 뒤쳐짐
  3. Vigoroux 징후: 눈꺼풀 충만/부종
  4. Grove 징후: 후퇴된 상안검을 아래로 당기려 할 때 저항
  5. Rosenbach 징후: 눈꺼풀을 닫으려 할 때 미세한 떨림
  6. Gifford 징후: 상안검 외전의 어려움
  7. Enroth 징후: 하안검 부종
  8. Boston 징후: 하방 주시를 시도할 때 상안검의 불규칙한 움직임
  9. Kocher 징후: 시각적 고정 시 상안검 후퇴 증가 - 응시 표정
  10. Abadie 징후: 상안검거근(LPS) 경련과 상안검 후퇴
  11. Reesman 징후: 청진기로 닫힌 눈 위에서 들리는 현관성 잡음
  12. Snellen Donder 징후: 마취 후 청진기로 열린 눈 위에서 들리는 현관성 잡음
  13. Mean 징후: 상방 주시를 시도할 때 상부 공막 노출 증가

안면 징후:

  1. Stellwag 징후: 불완전하고 드문 눈 깜박임
  2. Joffroy 징후: 상방 주시 시 이마 주름 부재
  3. Jellinek 징후: 상안검 주름의 과색소침착
  4. Hertoge 징후: 눈썹 측면 1/3에서의 섬모 손실
  5. Sainton 징후: 상방 주시 시 이마 주름잡기 지연
  6. Pochin 징후: 눈 깜박임 진폭 증가

외안근 징후:

  1. Möbius 징후: 폭주 부전
  2. Sattler 징후: 상방 주시 시도 시 안압 증가
  3. Ballet 징후: 외안근 제한
  4. Jendrassik 징후: 안구의 외전 제한
  5. Suker 징후: 외전 시도 시 고정 불량
  6. Wilder 징후: 완전 외전에서 내전 시도 시 안구의 불규칙한 움직임

동공 징후:

  1. Cowen 징후: 빛에 대한 불규칙한 수축
  2. Loewi 징후: 국소 아드레날린 1:1000 농도에 의한 산동
  3. Knies 징후: 어두운 빛에서 불균등한 확장

기타 징후:

  1. Goldzeiher 징후: 구결막의 심부 충혈
  2. Payne-Trousseau 징후: 안구 탈구

갑상선안병증의 진단

갑상선 안병증 사례는 질병의 활성과 심각성으로 임상적으로 평가됩니다. 활성은 활동성 염증의 정도를 나타내며 질병의 진행을 정의합니다. 심각성은 기능적 및 미용적 결손의 스펙트럼을 반영합니다. 지난 세기 동안 TED의 임상적 발현을 평가하고 등급을 매기기 위한 많은 분류 시스템이 생겨났습니다.

가장 잘 알려진 시스템은 NO SPECS 분류입니다. 미국 갑상선 협회는 1969년에 이 분류를 도입했습니다. 1977년에 수정된 NO SPECS 분류로 업데이트되었습니다.

Class / Grade

  • 0: 신체적 징후나 증상 없음
  • I: 징후만 있음
  • II: 연조직 침범
    • II-0: 없음
    • II-1: 최소
    • II-2: 중등도
    • II-3: 현저
  • III: 안구돌출증(정상 상한선보다 > 2 mm)
    • III-1: 3-4 mm
    • III-2: 5-7 mm
    • III-3: > 8 mm
  • IV: 외안근 침범(보통 복시 동반)
    • IV-0: 없음
    • IV-1: 극단적 주시에서 운동 제한
    • IV-2: 명백한 운동 제한
    • IV-3: 고정된 안구
  • V: 각막 침범(토안으로 인한)
    • V-0: 없음
    • V-1: 각막 점상
    • V-2: 궤양
    • V-3: 혼탁, 괴사, 천공
  • VI: 시력 손실(시신경 침범)
    • VI-0: 없음
    • VI-1: 시신경 창백 또는 VF 결손, 시력 20/20–20/60
    • VI-2: 시신경 창백 또는 VF 결손, 시력 20/70–20/200
    • VI-3: 실명, 시력 20/200 미만

1981년, Von Dyek는 NO SPECS 분류의 RELIEF 변형을 제안했습니다.

NO SPECS 시스템은 TED의 임상적 심각성만 등급을 매깁니다. 질병의 활성은 포함하지 않습니다. 이 분류 시스템은 활동성 염증 상태를 고려하지 않고 치료 전략을 지시합니다. 이 시스템은 이제 구식입니다.

  • R - Resistance to retropulsion (후방압박에 대한 저항)
  • E - Edema of the conjunctiva and caruncle (결막과 눈물언덕의 부종)
  • L - Lacrimal gland enlargement (눈물샘 비대)
  • I - Injection over Horizontal rectus muscle insertions (수평직근 부착부 위의 충혈)
  • E - Edema of the eyelids (눈꺼풀 부종)
  • F - Fullness of the eyelids (눈꺼풀 팽창)

새로운 시스템인 임상 활성 점수(CAS)는 1989년에 제안되었으며, 통증, 부종, 발적, 기능 장애와 같은 고전적인 염증 징후를 고려합니다. 유럽 그레이브스 안병증 그룹(EUGOGO)은 후에 CAS 시스템을 수정했습니다. 수정된 CAS에 따르면, 활동성 TED는 첫 방문 시 > 3/7, 또는 후속 방문 시 > 4/10의 점수를 가집니다.

  • 초기 CAS(임상활성화점수)에서는 항목 1-7만 점수화
    1. 자발적 안와 통증
    2. 주시 유발 안와 통증
    3. 눈꺼풀 부종
    4. 눈꺼풀 홍반
    5. 결막 충혈(1사분면 이상 침범)
    6. 결막부종(화학증)
    7. 눈물언덕 부종
  • 추적 방문 시(1-3개월), 10점 만점 점수(항목 8-10 포함)
    1. 안구돌출이 2mm 이상 증가
    2. 어느 방향으로든 단안 운동이 8도 이상 감소
    3. 시력이 스넬렌 시력표 1줄 이상에 해당하는 정도로 감소

EUGOGO는 TED의 심각성을 경도, 중등도에서 중증, 시력 위협 범주로 등급을 매기기 위한 심각성 평가 프로토콜을 제안했습니다:

연조직 평가(통증 제외)

눈꺼풀 부종

  • 없음
  • 경도: 중등도 또는 중증 범주를 정의하는 특징 없음
  • 중등도: 확실한 부종, 하안검 축 피부 주름 없음 또는 하방 주시 시 상안검 피부 주름의 각도
  • 중증: 하안검 축 피부 주름 또는 45도 하방 주시 시 상안검 주름이 둥글게 됨

눈꺼풀 홍반

  • 없음
  • 있음

결막 발적

  • 없음
  • 경도: 모호하거나 최소
  • 중등도: <50%의 확실한 결막 침범
  • 중증: >50%의 확실한 결막 침범

결막 부종

  • 없음
  • 있음: 눈꺼풀 틈새의 총 높이의 >1/3에서 결막이 공막에서 분리됨 또는 결막이 눈꺼풀의 회색선 앞으로 탈출

육구 또는 반월 주름 염증

  • 없음
  • 있음: 반월주름이 닫힌 눈꺼풀을 통해 탈출 또는 육구나 반월주름의 염증

눈꺼풀 가장자리 평가(중간-동공 선에서)

  • 눈꺼풀 틈새(mm)
  • 상/하 눈꺼풀 후퇴(mm)
  • 상안검거근 기능(mm)
  • 토안 - 없음 또는 있음
  • 벨 현상 - 없음 또는 있음

안구돌출증 평가 - 허텔 안구돌출계를 사용하여 내안각 거리 기록

안구 운동성 평가

  • 프리즘 가림 검사
  • 단안 운동
  • 머리 자세
  • 비틀림
  • 양안 단일 시력

각막 완전성 평가

  • 정상
  • 점상 각막병증
  • 궤양
  • 천공

시신경 평가

  • 시력(LogMAR 또는 스넬렌)
  • 구심성 동공 결손(있음/없음)
  • 색각
  • VF 분석
  • 시신경 유두 평가 - 정상/위축/부종
  • 경증
    • 다음 중 하나 이상:
      • 경미한 눈꺼풀 후퇴 < 2mm
      • 경미한 연조직 침범
      • 정상(성별 및 인종에 대해)보다 < 3mm 위의 안구돌출증
      • 일시적이거나 없는 복시
  • 중등도에서 중증
    • 다음 중 하나 이상:
      • 눈꺼풀 후퇴 > 2mm
      • 중등도에서 중증의 연조직 침범
      • 정상(성별 및 인종에 대해)보다 > 3mm 위의 안구돌출증
      • 간헐적 또는 지속적 복시
  • 시력 위협
    • 갑상선 관련 시신경병증 및/또는 각막 손상

2006년에 제안된 새로운 분류인 VISA 시스템은 네 가지 매개변수 - 시력(Vision), 염증/울혈(Inflammation/congestion), 사시/운동성 제한(Strabismus/motility restriction), 외관/노출(Appearance/exposure)을 가집니다. 국제 갑상선 안병증 학회(ITEDS) 2018은 첫 방문과 후속 방문에서의 평가를 위한 별도의 매개변수를 정의했습니다.

염증(I) 점수 < 4/10은 비활동성 질환으로 보수적으로 관리합니다. 점수 > 5/10으로 염증 진행의 증거가 있는 경우 적극적으로 관리합니다.

임상 평가와 점수는 다음 변경사항을 제외하고 CAS-EUGOGO 권장사항과 유사합니다.

결막 부종: 결막이 눈꺼풀의 회색선 뒤에 있으면 +1점, 결막이 회색선 앞으로 확장되면 +2점

눈꺼풀 부종: 조직이 걸쳐지지 않으면 +1, 상안검 피부 주름이나 하안검 축 피부 주름이 있으면 +2

사시/운동성 제한: 운동 - 각막 반사 방법을 사용하여 모든 네 방향의 주시에서 가장 가까운 5도 단위로 측정. 어느 방향에서든 > 12도의 운동 변화는 진행을 시사합니다.

VISA와 EUGOGO 팀이 제공한 임상 평가 프로토콜은 상호 교환할 수 없습니다. 따라서 특정 환자에 대해 단일 시스템만 사용됩니다.

모든 점수 시스템은 정성적 평가에 초점을 맞춥니다. 그들은 진단적 중요성에 관계없이 모든 증상에 동등한 가중치를 부여합니다. 이는 질병 진행의 정확한 모니터링을 약화시킵니다. 임의로 선택된 컷오프 포인트(CAS 점수에서 3/7 또는 4/10)는 질병의 정도를 정확하게 반영하지 않을 수 있습니다.

안와 영상:

안와 영상은 TED의 진단과 관리에 대한 귀중한 통찰력을 제공합니다.

컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔:

  • 외안근의 특징적인 방추형 확대 - 확대된 근육 몸체와 힘줄의 상대적 보존. 장기간 지속된 사례는 중요한 외안근 변화를 보입니다 - "코카콜라 징후." 일측성 TED 사례의 안와 영상은 비대칭적 양측성 외안근 변화의 존재를 확인합니다.
  • 배럿 지수 - 외안근 두께와 첨부 밀집도의 정량적 측정을 위한 지수. 수직 지수는 수직 근육 직경의 합을 안와 높이로 나눈 것입니다. 수평 지수도 유사하게 계산됩니다. 두 비율 중 큰 값이 배럿 지수입니다. 배럿 근육 지수 >67%는 시신경병증을 예측합니다.
  • DON에서의 영상 - 첨부 밀집, 확대된 상안와 정맥, 확대된 외안근(특히 MR), 배럿 근육 지수 >67%, 상안와 열을 가로지르는 안와 지방 탈출, 신경주위 지방 소실, 확대된 눈물샘과 같은 연조직 징후. 골성 안와 징후 - 안와 첨부의 각도 증가 및 내벽의 각도 증가. 안와 첨부의 관상 CT 스캔은 불룩한 지방 조직으로 인해 시신경 주위의 저밀도의 좁은 고리를 보여줍니다. 신장 신경병증은 심한 안구돌출증 사례에서 "팽팽한 신경"으로 진단됩니다.
  • 안병증의 분류 - 유형 1: 지방성 변형, 유형 2: 근육성 변형, 유형 3: 혼합 변형. 정확한 관상 영상은 연조직 재형성 - 외안근 및 지방 확대의 감지를 돕습니다.
  • CT 안구돌출측정 - 골드 스탠다드입니다. 정확하고, 재현 가능하며, 안와 주위 조직 부종의 영향을 받지 않습니다. 인터지고마틱 라인(IZL)은 축방향 보기에서 양측으로 복부 지고마틱 경계를 연결합니다. IZL을 사용한 다양한 기술은 다음과 같습니다:
    • 각막의 전면과 IZL 사이의 수직 거리는 허텔 안구돌출계 값에 해당합니다.
    • IZL과 후부 공막 사이의 거리(정상 값 = 9.9 + 1.9 mm).
    • IZL 뒤에 안구의 1/3 미만이 위치하는 관찰. 이 기술은 외측 벽 감압 수술을 받은 환자에게는 적용할 수 없습니다. 새로운 방법은 후부 클리노이드(PC) 돌기를 랜드마크로 사용하고 PC와 전방 각막 표면 사이의 거리를 측정합니다.

자기 공명 영상(MRI) 스캔:

질병 활성도 평가에 더 좋습니다. MR 매개변수 - T2 신호 강도 비율, 가돌리늄 투여 후 T1 신호 강도 비율, 겉보기 확산 계수는 CAS와 양의 상관관계가 있습니다. T1 가중 영상에서 외안근은 비활동성 TED에서 안면 근육과 동일한 강도를 보이며, 가돌리늄 조영제에서 강화를 보입니다. T2 가중 영상에서 외안근은 활동성 TED 동안 고신호 강도를 보이며 비활동성 TED 동안 저신호 강도를 보입니다.

안와 칼라 도플러 영상(CDI):

안와 부피 증가로 인한 안와의 혈역학적 변화를 평가합니다. 주로 영상화되는 혈관은 안동맥, 중심 망막 동맥 및 상안와 정맥입니다. 최고 수축기 속도, 이완기 말 속도 및 저항성 지수는 안구 관류의 중요한 지표입니다.

갑상선안병증의 치료 및 관리

예방:

갑상선 안병증의 임상 평가와 정확한 등급 분류는 적절한 관리에 필수적입니다.

일차 예방 – 금연

이차 예방 – 갑상선 이상 상태의 조기 발견 및 질병 진행을 방지하기 위한 신속한 관리.

삼차 예방 – 인공 눈물은 노출-각막병증의 위험을 예방합니다. 미용 및 시각적 재활이 필수적입니다.

의학적 관리:

정상 갑상선 상태의 신속한 회복이 필수적입니다.

경도 TED:

각막 노출과 안구 표면 증상이 있는 환자는 인공 눈물, 젤, 연고로 광범위한 윤활이 필요합니다. 밤 동안 눈꺼풀 테이핑, 폐쇄성 안대, 냉찜질, 또는 머리쪽 침대를 높여 자는 것은 의문스러운 이점이 있습니다.

셀레늄 보충제는 삶의 질을 향상시키고, 염증을 줄이며, TED 진행을 지연시킵니다.

눈꺼풀 후퇴 < 2 mm는 다음과 같이 관리됩니다:

  • 경결막 주사 - 상안검거근에 5단위의 보툴리눔 독소 A형
  • 경결막 주사 - 상안검거근에 10 mg의 트리암시놀론

두 기술 모두 눈꺼풀 후퇴의 해결과 함께 뛰어난 결과를 보여줍니다.

중등도에서 중증 TED:

활동성 사례:

조기 면역 억제가 필수적입니다.

코르티코스테로이드: 일차 약제

EUGOGO 관리 프로토콜은 정맥 메틸프레드니솔론(IVMP)을 사용한 저용량 펄스 요법입니다. 500 mg IVMP가 초기 6주 동안 매주 투여됩니다. 다음 6주 동안 용량은 매주 250 mg으로 감량됩니다. 심한 활동성 사례는 6개월 동안 장기간 경구 코르티코스테로이드가 필요합니다. 스테로이드 중단은 질병 급증을 보일 수 있습니다. 보조적인 안와 방사선 요법은 급증을 예방하는 데 도움이 됩니다.

면역 조절제: 이차 약제

적응증 - 스테로이드 불내성, 스테로이드 의존성, 스테로이드에 반응하지 않는 질병, 스테로이드 사용의 금기 사항

메토트렉세이트 - 7.5~10 mg의 주간 투여량은 치료 12개월 이내에 CAS와 안구 운동성에 유의미한 개선을 보입니다.

아자티오프린 - 저용량 안와 방사선 또는 IVMP와 결합하여 중등도에서 중증 TED에 사용

미코페놀레이트 모페틸 - 단독 요법은 최소한의 질병 재활성화와 함께 더 나은 CAS 반응을 보입니다.

면역생물학제:

리툭시맙 - B-세포의 CD 20을 표적으로 하는 인간화된 키메라 단클론 항체는 중등도에서 중증 TED에서 100% 반응과 최소한의 재활성화를 보입니다.

토실리주맙(항 IL-6 수용체 항체), 아달리무맙(항 TNF-a 항체), 인플릭시맙(항 TNF-a 항체)도 유망한 결과를 보여줍니다.

테프로투무맙, 특정 IGF-1R 차단제는 새로운 분자입니다. 24주 동안 8회 주입으로 투여됩니다. CAS, 안구돌출증, 복시, 삶의 질의 개선과 안구돌출증의 감소는 수술적 안와 감압에 비교할 만합니다.

비활동성 사례:

토안, 건성안 질환 증상, 노출 각막병증이 있는 사례의 경우 적절한 윤활을 권장합니다.

적절한 수술적 관리는 잔여 안구돌출증, 사시, 눈꺼풀 후퇴, 유의미한 토안에 대해 좋은 미용 결과를 제공합니다.

시력 위협 질환:

고용량 전신 코르티코스테로이드, 3일 동안 1 g IVMP는 DON 사례에 가장 효과적인 치료법입니다. 안와 방사선 요법은 DON 사례에 대한 이차 관리로, 수술적 안와 감압의 필요성을 줄입니다.

수술적 관리:

선택적 수술 옵션은 보존적 또는 최대 의학적 관리에 반응하지 않는 비활동성 갑상선 안병증 사례를 위해 예약됩니다. 미용 재활 동안, 안와 감압 수술은 안구돌출증을 교정하는 기본 절차입니다. 6개월 후, 사시 수술은 적절한 안구 정렬을 달성합니다. 추가로 6개월 후, 확정적인 눈꺼풀 후퇴 수술은 미용 및 기능적 상태를 회복하는 데 도움이 됩니다.

안정적인 비활동성 TED에서 안와 감압의 적응증은 각막 노출, DON, 형태를 훼손하는 안구돌출증, 만성 통증/불편감, 울혈입니다. 응급 안와 감압은 고용량 IVMP에 반응하지 않는 DON이 있는 활동성 TED에 예약됩니다.

수술적 접근법은 맞춤형입니다:

  • 외측 벽 감압 - Kronlein, 수정된 Kronlein, Stallard-Wright, Berke, 외측 눈꺼풀 주름 절개를 통해. 선호되는 기술은 외측 안와 테두리를 보존하는 ab interno 뼈 제거입니다. 합병증으로는 수술 중 CSF 누출, 안와하 마취, 새로 발생한 복시가 있습니다.
  • 내측 벽 감압 - 경피, 경결막, 또는 경비적 접근법 사용. 경비 내시경 접근법은 내측 벽 수술에 이상적입니다.
  • 바닥 감압 - 경피 또는 경결막 절개로 경안와 접근법
  • 2벽 감압 - 내측 벽과 바닥 제거 결합
  • 외측 벽과 바닥 감압 결합 - 경결막 또는 경간투 흔들림 눈꺼풀 주름 접근법
  • 3벽 - 바닥, 외측 벽, 내측 벽, 안와 지붕 보존
  • 4벽 감압 – 바닥, 내측 벽, 외측 벽, 후외측 지붕
  • 지방 감압 - 지방 우세 안병증에서
  • 균형 감압 – 내측 + 외측 벽. 새로 발생한 사시의 비율은 균형 감압으로 더 낮습니다.

수술적 안와 감압은 벽당 2~2.5 mm의 안구돌출증을 교정합니다. 지방은 수술적 감압을 위한 안와의 다섯 번째 벽입니다.

갑상선안병증의 감별 진단

비특이적 안와 염증성 질환(NSOID): 눈물샘 확대를 동반한 양측성 안구돌출증. 외안근 확대는 근육 몸체와 힘줄 기원을 포함합니다. 눈물샘이 확대되고 눈물샘 와에서 탈출합니다. 다발성 근염, 피부근염, IGG4 관련 질환과 같은 전신 자가면역 질환과 관련될 수 있습니다. 혈청학과 연조직 생검이 진단에 도움이 됩니다.

림프종: 림프선병증을 동반한 양측성 안구돌출증. 혈액상과 혈구 수는 일반적으로 정상입니다. 안와 CT 스캔은 골성 안와의 침식을 동반한 양측성 미만성 연조직 확대를 보여줍니다. 연조직 생검의 조직병리학 및 면역조직화학 특징이 진단에 도움이 됩니다.

안와의 파열 골절: 안구 위치 변경 및 외안근 움직임의 제한. 외상의 병력 후 안구함몰증과 상방 운동 제한이 따릅니다. 안와 CT 스캔은 포착된 연조직과 함께 골성 결함을 보여줍니다.

아밀로이드증: 신경병증을 동반한 양측성 안구돌출증. 연조직 생검은 조직병리학에서 호산성 물질을 보이며 편광 현미경에서 복굴절을 보입니다.

갑상선안병증의 예후

약 80%의 갑상선 안병증 사례는 국소 윤활 안약으로 보존적 관리가 필요합니다. TED 사례의 5%는 전신 코르티코스테로이드 또는 면역 조절이 필요합니다. 환자의 약 20%는 어떤 형태의 수술적 개입을 받습니다. 장기 추적 관찰과 질병 합병증에 대한 엄격한 모니터링이 필수적입니다.

갑상선안병증의 합병증

갑상선 안병증 사례는 다음과 같은 합병증을 나타낼 수 있습니다:

  • 갑상선 관련 시신경병증 - 압박성 또는 허혈성
  • 시신경 위축
  • 노출-각막병증 및 각막연화증
  • 개방각 녹내장
  • 제한성 사시 및 복시
  • 지속적 안구돌출증, 눈꺼풀 후퇴, 미용적 변형
  • 안와 정맥 정체 및 정맥 폐쇄

수술 후 및 재활 치료:

미용 재활은 TED 관리에 필수적입니다. 비대칭 안구돌출증은 비활동성 질병 동안 흔합니다. 단계적 수술적 안와 감압은 미용적으로 대칭적인 모습을 달성하는 데 도움이 됩니다.

수술 계획은 안구돌출증 교정 정도, 사시 패턴, 안와 해부학에 따라 맞춤화됩니다. 제한된 외안근은 일차 주시에서 정위를 달성하기 위해 후퇴됩니다. 눈꺼풀 후퇴에 대한 최종 교정은 사시 수술 후 최소 6개월 후에 계획됩니다. 눈꺼풀 절개술, 눈꺼풀근 절개술, 거근 후퇴, 공간제 이식은 눈꺼풀 후퇴 교정을 위한 일반적인 전략입니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

갑상선 안병증 사례는 조기 진단과 시기 적절한 관리를 위해 다중 전문 분야의 노력이 필요합니다. 의사와 내분비 전문의는 갑상선 질환 사례의 일차 접촉입니다. 모든 취약한 환자는 정기적인 눈 검사를 받아야 합니다. 정상 갑상선 상태의 장기적 유지는 TED 예방의 가장 중요한 기둥입니다.

정신과 의사, 중독 클리닉, 익명 지원 그룹, 상담, 환자 억제와 함께 흡연과 니코틴 중독의 적절한 통제가 필요합니다. 시력 위협 질환과 미용적 변형도 환자에게 불안의 원인입니다. 심리사회적 문제를 다루기 위한 훈련된 전문가가 필요합니다.

안과 의사와 안성형 인력은 TED 사례의 장기 추적 관찰, 의학 및 수술 관리에 필수적인 역할을 합니다. 시각 및 미용 재활은 TED 관리의 중요한 최종 목표입니다.