레어노트
부신백질디스트로피[애디슨-쉴더]

원인과 증상

원인

X-연관(X-linked) 또는 상염색체 열성 형질로 유전

증상

경증 말초 신경병증, 근육 강직, 근육을 조화롭게 움직일 수 있는 기능의 상실, 진행되는 경직성 부분 마비

관련 부위

체내 : 뇌, 부신, 신경 체외 : 귀, 근육

진단과 치료

진단

전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 융모막검사

치료

부신 기능 부전 치료, 식이요법, 면역억제 치료, 골수 이식 수술, 유전자 치료

관련 질환

부신백질 영양장애[애디슨-쉴더](Adrenoleukodystrophy) 부신백질 이영양증(Adrenoleukodystrophy) 부신 백색질 장애(Adrenoleukodystrophy) 애디슨-쉴더병(Addison-Schilder Disease) 부신백질신경병증(Adrenomyeloneuropathy(AMN)) 뇌경화증을 동반한 애디슨병(Addison Disease with Cerebral Sclerosis) 부신척수신경병증(Adrenomyeloneuropathy) 성인기 증상발현 애디슨-쉴더 병(Adult Onset ALD) 브론즈-쉴더 병(Bronze Schilder`s Disease) 미만성 축삭주위 뇌염(Encephalitis Periaxialis Diffusa) 멜라닌 백색질형성장애증(Melanodermic Leukodystrophy) 말이집탈락성 광범위 경화증(Myelinoclastic Diffuse Sclerosis) 쉴더병(Schilder Disease) 쉴더 뇌염(Schilder Encephalitis) 수단친화성 백색질형성장애증, 에디슨-쉴더병(Sudanophilic Leukodystrophy, ADL) 로렌조 오일 병(Lerenzo`s oil disease) 시에머링-크로이츠펠트 병(Siemerling-Creutzfeldt Disease) 엑스 애디슨-쉴더병(X- ALD)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
E71.3
산정특례코드
V117
의료비 지원
가능
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