레어노트
말린자두배증후군

원인과 증상

원인

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았고 몇 가지 가설이 존재, Heterozygous whole gene deletion of the HNF-1β gene(HNF-1β의 이형접합체의 전체 유전자 결핍)

증상

가슴 부분의 기형, 방광의 확장, 물콩팥증(수신증), 잠복 고환

관련 부위

체내 : 생식기 체외 : 근육

진단과 치료

진단

초음파 검사, X-선 검사, 정맥신우조영술(IVP: intravenous pyelogram)

치료

방광루 조성술, 고환고정술, 배뇨근 확대술, 방광성형술

관련 질환

말린 자두 증후군 또는 말린 자두배 증후군(Prune Belly Syndrome/Eagle-Barrett syndrome) 복근결손 증후군(Abdominal Muscle Deficiency Syndrome) 선천성 복근 결손(Congenital Absence of the Abdominal Muscles)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
Q79.4
산정특례코드
V155
의료비 지원
가능
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