레어노트
말린자두배증후군

말린자두배증후군

Prune belly syndrome

조회
52
질병관리청 제공
  • 이 정보의 저작권은 질병관리청에 있으며, 무단으로 이용하는 경우 법적 책임을 질 수 있습니다.
  • 진단이나 처방 등 의학적인 판단과 결정은 전문가와 상의하시기 바랍니다.

👋 잠깐, 제약사 관계자 이신가요?

🔍 제약사를 위한 모든 솔루션이 궁금하다면

👋 잠깐, 제약사 관계자 이신가요?

🔍 제약사를 위한 모든 솔루션이 궁금하다면

원인과 증상

원인

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았고 몇 가지 가설이 존재, Heterozygous whole gene deletion of the HNF-1β gene(HNF-1β의 이형접합체의 전체 유전자 결핍)

증상

가슴 부분의 기형, 방광의 확장, 물콩팥증(수신증), 잠복 고환

관련 부위

체내 : 생식기 체외 : 근육

진단과 치료

진단

초음파 검사, X-선 검사, 정맥신우조영술(IVP: intravenous pyelogram)

치료

방광루 조성술, 고환고정술, 배뇨근 확대술, 방광성형술

관련 질환

말린 자두 증후군 또는 말린 자두배 증후군(Prune Belly Syndrome/Eagle-Barrett syndrome) 복근결손 증후군(Abdominal Muscle Deficiency Syndrome) 선천성 복근 결손(Congenital Absence of the Abdominal Muscles)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
Q79.4
산정특례코드
V155
의료비 지원
가능
유익한 정보였나요?

👋 잠깐, 제약사 관계자 이신가요?

🔍 제약사를 위한 모든 솔루션이 궁금하다면

👋 잠깐, 제약사 관계자 이신가요?

🔍 제약사를 위한 모든 솔루션이 궁금하다면