개요

횡격막(가로막) 이란 소화관과 간 등이 있는 복부와 폐와 심장이 있는 흉부를 가로지르는 얇은 근육으로 구성된 막입니다. 횡격막은 수축과 이완을 통해 사람이 호흡운동을 할 수 있게 도와줍니다. 횡격막은 임신 7~10 주 사이에 형성되며, 식도가 지나가는 구멍만 남겨둔 채 복부와 흉부를 완전히 가로막게 됩니다. 그러나 유전적 원인이나 외부 원인으로 횡격막 결손이 발생하면 이곳을 통해 복부 내장이 밀려 올라가 폐를 압박하게 되며, 그 결과 태아의 폐가 정상적으로 성장하지 못하는 문제가 발생합니다. 이것을 횡격막탈장 또는 가로막탈장이라고 합니다.

원인

태생학적으로 임신 9 주말에 횡격막은 완성되고, 복강 외로 나갔던 장은 10 주부터 회전이 시작 되며 다시 복강 내로 들어오게 됩니다. 이 중 횡경막의 좌측이 늦게 생기고, 또 뒷부분의 형성이 늦게 됩니다. 따라서 횡격막의 형성 과정과 장의 복강 내 진입 시기가 잘 맞지 않을 때 시간의 차이로 인 한 여러 가지 횡격막 기형이 생길 수 있습니다. 보흐달레크 탈장(Bochdalek's hernia) 이란 횡경막의 후측방에서 선천적으로 결손이 생겨 복부장기의 흉곽내 탈장이 일어나는 상태를 말하며, 후측방 횡경막 탈장(posterolateral diaphragmatic hernia) 라고도 말합니다. 모르가니 탈장(Morgagni's hernia) 이란 흉골하방에 생긴 작은 선천성 횡경막 결손을 통해 복부장기의 탈장이 발생한 상태를 말합니다. 흉골후방 탈장(retrosternal hernia), 늑흉골하 탈장(Subcostosternal hernia) 이라고도 부릅니다.

증상

횡격막탈장 환아들은 폐가 제대로 성숙해 있지 않기 때문에 심한 호흡곤란과 청색증이 나타날 수 있으며, 복부 장기가 가슴 속으로 밀려 올라가 있기 때문에 복부가 홀쭉하게 함몰되어 있기도 합니다.

탈장이 일어난 쪽의 흉곽에서 호흡음이 소실되고, 때때로 장음(bowel sound)이 들리며, 종격동 이동이 있는 경우 탈장이 일어난 반대측으로 기관 편위(tracheal deviation)가 생깁니다. 폐의 발육 부진이 심하거나 밀려들어온 장기의 부피가 클수록 호흡곤란이 더 일찍 나타날 수 있습니다. 특히 출생 후 24 시간 이내에 호흡곤란이 나타나면 수술을 하더라도 결과가 좋지 않은 경우가 많습니다. 한편, 환아의 일부는 심장기형이나 염색체 이상 등 다른 선천성 질환을 동반하기도 합니다.

횡격막결여. 부분결여 부위로 탈장과 폐발육 부전이 관찰됨

진단

횡격막탈장을 가장 신속하고 정확한 방법은 엑스선(X- 선) 촬영입니다. 엑스선 사진으로 가슴 부위로 밀려 올라간 장의 가스(bowel gas) 가 보이고, 이로 인해 밀려 있는 폐와 심장의 영상이 확인된다. 이 밖에 다른 질환의 동반 여부를 확인하기 위해 심장초음파 검사와 염색체 검사 등이 추가로 실시됩니다.

치료

횡격막탈장은 가장 대표적인 신생아 응급질환 중 하나로, 호흡곤란이 발생한 환아는 신생아 중환자실에서 인공호흡기를 필요로 하며, 수술을 통해 가슴 속으로 밀려 올라간 복부장기를 원위치로 돌려놓고 결손된 횡격막을 봉합해 주어야 합니다.
수술전 비위장관 삽입으로 위장을 감압시켜 중격동이동을 감소시키며, 수분과 전해질을 공급하여 산염기 균형을 교정해줍니다. 보조호흡이 필요한 경우 기관내 삽관을 통해 양압호흡을 시켜줍니다. 횡경막결손에 대한 수술접근은 개흉술 또는 개복술을 시행할 수 있으나, 보흐달레크탈장에서는 흔히 장회전이상(intestinal malrotation) 이나 폐쇄성 십이지장대(obstructive duodenal band) 가 동반되기 때문에 일반적으로 개복술이 더 권장되고 있습니다. 우측 횡경막의 병변에서는 보통 개흉술을 시행합니다. 생후 24 시간 내에 수술교정을 요할 정도로 심한 호흡부전을 보이는 환자에서는 수술 후 사망률 높아 이를 예방하기 위한 집중적인 환자관리가 필요합니다. 이 환자들에서의 주된 사망원인은 폐동맥고혈압에 의한 폐동맥 저항의 증가 때문인데, 이에 대해 약물치료, 고빈도환기법, 체외막산소화 등의 치료법들이 추가로 시행되기도 합니다.

참고문헌

2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
http://www.rarediseases.org
홍창의 소아과학 제11판

횡격막결여

Absence of diaphragm