<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">소아기 피부근염은 다양한 신체 부위의 횡문근과 피부에 만성 염증이 발생하는 병입니다. 주로 2세에서 15세 소아에서 발병하고 근위부 근육의 위약과 염증, 부종, 근육통 피로, 피부 발진, 복통, 발열, 근 위축 등의 증상으로 나타납니다. 인두근이나 호흡근 또는 심근을 침범하는 경우 연하장애, 호흡 곤란 및 심장 장애가 나타날 수 있습니다. 혈중 근효소들이 증가되어 있고, 근전도 검사 또는 MRI에서 이상 소견이 나타납니다. 치료는 각 환자의 증상에 따라 달라지는데 대개는 약제, 물리치료 등으로 이루어집니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">대부분의 연구들에서 소아기 피부근염은 자가면역성 혈관병증인 것으로 보고하고 있습니다. 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 유전으로 감수성이 있는 사람에게 외부의 환경적 요인의 자극에 의해 유발된 면역학적 기전에 의해 유발된다고 알려져 있습니다. 유전적 소인으로는 특정 HLA가 관련이 있다고 보고되고 있으며, 환경적 요인으로는 자외선의 노출 및 바이러스 등의 감염과 관련될 것으로 생각됩니다. 피부근염에서 조직손상은 자가항체와 자가반응 T세포에 의해 발생하는 것으로 알려져 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">전형적인 소아기 피부근염은 천천히 진행하는 무력감, 피로감, 근 위약, 발열, 발진이 진단 3-6개월 전에 선행합니다. 하지만 임상 양상의 진행은 다양할 수 있습니다. 발병은 보통 천천히 진행되지만 1/3에서는 빠르게 나타나기도 합니다.&nbsp;<br><br><img alt="연소성 피부근염 환자의 피부 발진" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s505_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>1. 근신경계 증상: 근 위약은 주로 체간부의 근육들에서 나타나고 근 위약으로 인해 고개를 제대로 세우고 있거나 앉은 자세를 유지하기 힘들어 옷을 갈아 입거나 계단 오르기 머리 빗기, 걷기 등을 할 수가 없습니다. 침범된 근육의 경직 또는 근육 통증을 호소하기도 합니다. 인후부의 근육들도 종종 침범되어 음식 삼키기가 힘들거나 음료의 역류가 생겨 흡인이 생기기 쉽습니다. 무릎, 어깨, 엉덩이 관절 등의 통증을 호소하기도 합니다.<br><br>2. 피부점막 증상: 환자의 3/4 가량은 전형적인 피부 증상이 나타나고 진단되는 첫 증상이 피부염인 경우가 흔합니다. 가장 전형적인 두가지 피부 증상은 눈꺼풀에 발생하는 자홍색 홍반(heliotrope discoloration)과 팔꿈치, 무릎, 손가락 신측부 마디에 발생하는 적자색 구진으로 고트론 구진(Gottron’s papule)이라고 합니다. 이외에도 얼굴, 목, 어깨 등에도 특징적인 발진이 관찰될 수 있습니다.&nbsp;<br><br>3. 피부석회증: 피부석회증은 소아에서 성인보다 흔하며, 처음 진단 당시 약 25%의 환자가 이영양석회화를 보이고, 경과 중 40~50%의 환자에서 관찰됩니다. 이차적으로 궤양과 봉소염이 동반될 수 있습니다.&nbsp;<br><br>4. 심폐증상: 가장 흔하게 발견되는 심장이상 증상은 비특이적 동성 빈맥(sinus tachycardia)이며 심잡음과 심비대가 확인되기도 합니다. 심막염도 보고되기는 하나 심근염, 전도이상 등의 중증의 심장 침범은 드물게 나타납니다. 호흡근육의 약화는 대부분의 환아에서 중등도 이상의 제한성 호흡장애로 나타나게 되며, 간질성 폐렴도 8%의 환아에서 보고됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">피부근염으로 진단하기 위해서는 특징적인 피부병변은 반드시 포함되어야 하며, 나머지 네 항목 중 중 3가지 이상을 만족하면 확정(definite) 진단할 수 있고, 2가지를 만족하면 추정(probable), 1가지만 있을 경우 가능성이 있는 것으로(possible) 진단합니다.<br>(1) 특징적인 피부발진<br>(2) 대칭적인 근위부 근육 허약<br>(3) 근육조직검사의 이상 소견<br>(4) 혈청 골격근육효소치의 상승<br>(5) 근전도검사의 이상소견<br><br>1. 혈액검사소견<br>근육효소 수치가 증가할 수 있습니다. 혈청 크레아틴키나아제(creatine kinase)가 가장 많이 쓰이는 검사 수치이고 이외에도 알돌라제(aldolase), AST, ALT, LDH가 피부근염에서 증가할 수 있습니다. 염증 반응 물질인 적혈구침강속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR)과 C-반응단백(C-reactive protein, CRP) 수치가 증가할 수 있고, 항핵항체, 근육염 특이 자가항체의 양성 소견이 나타날 수 있습니다.<br>2. 조직 검사<br>피부조직검사, 근육조직검사에서 이상 소견이 나타날 수 있습니다.<br>3. 근전도 검사<br>근전도 검사에서 이상 소견이 나타날 수 있습니다.<br>4. MRI<br>최근에는 근생검보다 비침습적인 MRI를 통하여 진단하는 경우가 많으며 특징적인 근육의 염증을 관찰할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료를 시작하기 전에 환자의 상태에 대해 객관적인 평가와 환자의 연령과 성별에 따른 악성종양 여부에 대한 검사가 필요합니다.<br><br>1) 국소치료<br>일광차단제, 국소스테로이드<br><br>2) 전신치료<br>전신 스테로이드는 소아기 피부근염의 가장 주된 일차치료제로, 조기에 사용할 경우 상대적으로 좋은 경과를 보일 수 있다.<br>면역억제제는 전신스테로이드에 2개월 내 반응하지 않거나 스테로이드의 부작용을 줄이기 위해 azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil, cyclosporine 등을 단독으로 사용하거나 스테로이드제와 병용 투여합니다.<br>비스테로이드성 항염증제, 항히스타민제 등을 가려움증을 줄이기 위해 사용할수 있으며, 경구 hydroxychloroquine은 피부병변 치료에 효과적으로 이용될 수 있습니다.<br><br>3) 물리치료<br>관절의 구축을 예방하기 위하여 피동적 관절운동(passive exercise)을 조기에 시작하여야 하며 특히 소아 환자에서 중요합니다. 근염이 호전됨에 따라 적극적인 운동치료로 정상적인 근력을 회복하는데 도움을 줄 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Textbook of Pediatric Rheumatology 7th edition<br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6805/juvenile-dermatomyositis" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6805/juvenile-dermatomyositis</a><br><a href="http://www.derma.or.kr/guest/2/2_2.php?uid=581&amp;mod=document" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.derma.or.kr/guest/2/2_2.php?uid=581&amp;mod=document</a></div></body></html>

연소성 피부근염

Juvenile dermatomyositis