<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다.&nbsp;<br>대부분이 쉐그렌 증후군 환자는 눈 마름, 입마름 증상이 대부분이나 드물게는 근육을 침범하여 근병증이 생길 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">경한 형태의 염증성 근병증이 쉐그렌 환자에서 동반될 수 있으며 무증상, 또는 아주 천천히 진행하는 근위부 근력 약화가 특징입니다. 근병증의 발견 빈도는 2.5~47%까지로 보고가 다양합니다. 매우 드물게, 봉입체 근염이 쉐그렌 증후군과 연관이 있을 수 있으며, 쉐그렌 증후군 환자에서 서서히 진행하는 근력 저하와 함께 근육 효소 수치가 상대적으로 낮은 경우에 의심해볼 수 있습니다. 입마름, 눈마름 증상과 함께 현저한 근육 약화 및 현저한 근육 효소의 상승은 중첩 결합 조직 질환 (overlap connective tissue disease)에서 발생하는 쉐그렌 증후군을 시사하는 소견일 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">근전도 검사, 근육 조직검사, 혈액의 근육 효소 수치 검사&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다.&nbsp;<br>또한 쉐그렌 증후군에서의 근병증에 대해서는 명확한 치료 지침은 없습니다. 근력의 악화가 심한 경우, 염증성 근병증의 치료에서 사용하는 고용량 스테로이드를 투약해볼 수 있습니다. 단순 근육통만 동반되는 경우에는 비스테로이드성소염제 (NSAID)가 도움이 됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><a href="https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-sjogrens-syndrome-extraglandular-disease" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-sjogrens-syndrome-extraglandular-disease</a><br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a></div></body></html>

근병증을 동반한 쉐그렌증후군

Sjogren’s syndrome with myopathy