개요

봉입체 근염은 드문 근육 염증 질환으로써 일반적으로 성인기에 나타나기 시작합니다. 이 질환은 특히 팔과 다리에 천천히 진행성 약화와 근육 위축을 보입니다. 봉입체 근염은 종종 환자가 다발근육염을 위해 처방된 치료에 반응하지 않을 때, 진단되어지기도 합니다.

봉입체 근염은 근육의 피로와 약화가 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 점진적으로 발병하는 것이 특징적입니다. 여성보다 남성에게서 더 빈번하게 발생하는 경향을 보이며, 몸쪽 부위와 말단부 모두 영향을 받게 됩니다. 발병 연령은 보통 50세 이후이며 더 빨리 나타나는 경우도 있습니다.

원인

봉입체 근염은 명백한 근육 염증 질환의 형태로 알려져 있지만, 대부분의 사례에서 원인이 명확하지는 않습니다. 바이러스성 또는 신경성 이론이 원인으로 의심되지만, 두 이론 모두 확실치 않은 이론으로 남아 있습니다.

한편 일부 사례에서 봉입체 근염의 가족력이 관찰되었습니다. 이런 사례들에서 봉입체 근염은 상염색체 우성 유전 양상을 나타내는 것처럼 보이고 있습니다. 이 질환의 유전 형태는(때때로 i-IBM으로 불림) 산발적 형태(때때로 s-IBM으로 불림)보다 덜 흔하고, 보통 더 일찍 나타나고 있습니다.

증상

봉입체 근염은 두드러지게 몸쪽 부위와 팔과 다리의 말단 근육의 진행성 약화가 특징적입니다. 근육 약화는 두갈래근(biceps), 세갈래근(triceps), 네갈래근(quadriceps), 엉덩허리근(iliopsoas), 앞정강근(tibialis anterior), 손가락 굽힘근육(finger flexors), 손목 굽힘근육(wrist flexor)에 영향을 미치게 됩니다.

봉입체 근염이 보통 피부 발진, 악성종양 또는 아교질혈관병과 특정 연관성을 갖지는 않지만, 어떤 환자에서는 예외적으로 발견되기도 합니다.

대다수의 봉입체 근염의 조기에 눈에 띄는 증상들은 손에서 물건들을 떨어뜨리거나 미끄러지거나 넘어지는 것입니다. 공통적이지는 않지만, 삼키기에 영향을 주는 근육도 영향을 받을 수 있습니다.

임상적으로, 봉입체 근염은 피부근육염이나 다발근육염과는 다릅니다. 발열, 두통, 관절과 근육 통증과 근육 약화의 증상을 포함하는 아교질혈관병의 특징이 부족하기 때문입니다. 이것들은 상대적으로 양성이며, 적어도 6달 동안 병이 진행되게 됩니다.

진단

봉입체 근염의 진단은 임상적 평가, 신중한 가계도 분석, 근육 생검과 같은 다양한 특수 검사들을 통해 확인되어집니다. 만일, 근육 생검에서 전형적인 조직학적 소견이 보이지 않아도, 근육 약화와 변성(위축)이 나타난다면, 봉입체 근염의 진단은 여전히 고려할 수 있습니다. 그리고 일부 사례들에서는 봉입체 근염의 확진을 위해 하나 이상의 근육 생검이 필요할 수도 있습니다.

치료

봉입체 근염은 스테로이드 또는 다른 면역억제제로 쉽게 치료 효과를 보이지 않는데, 이것으로 인해 봉입체 근염이 피부근육염과 다발근육염과 구분되어지기도 합니다.

추가적인 치료로 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있습니다.

참고문헌

2008 National Organization for Rare Disorders, Inc.
문준식, 선우일남, 김태승, 서정규. 봉입체 근염 1례. 대한신경과학회 1993 11(2) 138-140
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=147421
http://www.myositis.org/about_myositis/inclusion-body_myositis.cfm

작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.09.24 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회

봉입체 근염

Inclusion body myositis (IBM)