심장 근육에 혈액을 공급하는 관상동맥의 비정상적인 위치 및 연결로 좌우 단락이 형성되어 심부전이나 허혈성 심질환이 발생하는 혈관 기형이다. 

원인을 알 수 없는 선천성 심장 혈관 기형입니다. 

관상동맥의 비정상적 연결 위치 및 크기에 따라 무증상, 심부전, 협심증, 심근경색, 급사의 증상이 나타날 수 있습니다. 관상동맥 동정맥루를 형성하여 좌우 단락의 양이 많은 경우 심부전에 의한 빈호흡, 빈맥, 호흡곤란 등의 증상이 발생할 수 있습니다. 

관상동맥의 비정상적인 위치 이상인 경우 허혈성 심질환 증상으로 흉통, 협심증, 심근경색, 급사 등의 증상이 빌생할 수 있다. 

심전도 검사 상 허혈성 변화를 보이면 의심할 수 있고, 흉부방사선 검사 상 좌우단락에 의하여 심비대 및 폐혈관 음영 증가 소견을 보일 수 있다. 

심초음파, 컴퓨터 단층촬영 (CT), 혈관 조영술을 통해 비정상적인 관상동맥의 위치 및 연결 상태를 확인하여 진단할 수 있다. 

수술적 방법을 통하여 비정상적인 관상동맥의 연결 및 위치를 정상적으로 교정합니다. 관상동맥 동정맥루의 경우 크기 및 모양에 따라 중재시술을 통해 동정맥루를 막아주는 치료를 시행하고 있다.