<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>혈전성 혈소판감소성 자반(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)은 용혈성 요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)과 함께 혈소판 파괴에 의한 저혈소판혈증과 혈전미세혈관병증(Thrombotic microangiopathy)를 초래하는 희귀한 혈액질환 중 하나로 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.</p><p>주요 증상으로 열이 나고, 혈소판의 수가 감소하며, 적혈구가 비정상적으로 파괴됩니다. 뿐만 아니라 신경계 및 신장에 이상이 나타납니다.</p><p>매년 100만 명 당 3.7건의 발생률을 보이며 일반적으로 10만 명에 4명꼴로 나타납니다. 환자의 2/3가 여성이며, 주로 20∼50세에 질환이 나타납니다.</p><p><img alt="혈전성 혈소판감소성 자반" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_357_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 감염성 질환이나 <strong>자가면역반응</strong>이 주요한 원인으로 추정되고 있습니다.</p><p>이 병은 또한 호르몬과도 관련이 있습니다. 경구용 피임약의 사용과 생리주기에 일치하여 이 질환이 재발하는 환자도 있고, 임신 시 심한 질환이 발생할 수 있습니다.</p><p>약제로는, 클로피도그렐(Clopidogrel)이나 티클로피린(Ticlopidine)과 같은 항혈전제, 또는 퀴닌(Quinine) 같은 항생제, 싸이클로스포린(Cyclosporine), 타클로리무스(Tacrolimus)와 같은 면역 조절제, 미토마이신 씨(Mitomycin C), 씨스플라틴(Cisplatin)(블레오마이신(Bleomycin)을 병용하거나 하지 않거나), 겜씨타빈(Gemcitabine)과 같은 항암제 등의 약물과도 관련이 있습니다. 하지만, 이러한 약물과 질환의 정확한 연관성을 알기 위해서 더 많은 연구를 필요로 합니다.</p><p>극히 일부에서, 유전과도 관련이 있습니다. 가족 중 한명에게서 이 질환이 발병하고 몇 년 뒤 다른 가족구성원에게 이 질환이 발생한 경우가 있습니다.</p><p>인체 면역 결핍 바이러스(HIV: human immunodeficiency virus) 감염이나 이로 인한 합병증의 결과로 나타날 수 있으며, 악성 종양이나 조혈모세포이식과 같은 질환이나 치료와도 관련이 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>혈액 내에서 나타나는 이상으로는 혈소판의 수가 낮아지는 저(低)혈소판혈증, 비정상적으로 적혈구가 파괴되는 용혈성 빈혈, 그리고 혈소판이 몸의 여러 장기로 가는 혈관을 막아 정상 혈류의 흐름을 방해하는 증상 등이 있습니다.</p><p>신경계 증상으로는 두통, 말하기 어려움, 정신 장애, 경증 또는 부분 마비, 혼돈, 혼수 상태가 나타날 수 있으며, 신장의 손상으로 인해 나타나는 증상으로는 단백질이 소변에 섞여 나오는 단백뇨(proteinuria), 적혈구가 소변으로 배출되는 혈뇨(hematuria)가 관찰됩니다. 환자 중 약 절반 정도에서 혈액 내 크레아티닌(Creatinine)이 증가되는 신장기능 저하의 소견이 나타납니다. 약 10%의 환자에게서 급성 <strong>신부전</strong>증이 나타나는데, 소변량이 정상치보다 적고, 발이 붓거나, 숨이 찬 증상, 두통, 발열 등이 나타납니다. 환자에 따라서는 급성 신부전으로 인해 발생한 물과 염분의 축적이 고혈압, 뇌 대사 변화, 심장과 폐의 울혈을 초래하고, 불규칙적 심박동을 초래하는 혈액 내 칼륨 축적으로 이어질 수 있습니다.</p><p>피부에서는 발진이 나타나고 신체의 점막이나 피부로 비정상적인 출혈이 생겨 피부가 보라색으로 변합니다. 그 외에 열이 나고, 출혈이 생기거나, 허약, 피로, 오심과 구토를 동반한 복통이 발생할 수 있습니다.</p><p>한편 여성에서는 빛을 받아들이는 눈의 망막이 변성되는 현상이 피임약을 복용한 여성 환자에게 나타나는 경우가 있습니다. 그러나 사물을 분명하게 볼 수 있는 감각은 영향을 받지 않습니다. 그리고 임신을 한 경우에는 심각한 합병증이 동반될 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>빠른 진단과 조기 치료가 중요합니다. 자세한 환자의 과거력, 특정 증상을 바탕으로 철저한 임상 검사를 통해 진단을 내립니다.<br>혈액검사에서는 전혈구 계산법(CBC: complete blood count)을 통해 낮은 혈소판 수치와 빈혈 여부를 확인할 수 있습니다. LDH 수치(lactate dehydrogenase)는 매우 상승되어 있으며 용혈 될 때보다 조직세포가 허혈 또는 <strong>괴사</strong>될 때 많이 상승합니다. 또한 간접형 <strong>빌리루빈</strong> 수치(indirect bilirubin)가 높아집니다.</p><p>혈액응고검사에서 프로트롬빈 시간(PT: prothrombin time)과 활성화 부분트롬보플라스틴 시간(aPTT: activated partial thromboplastin time)은 정상인 경우가 많으나, 중증으로 범발성 혈관내 응고장애(DIC)가 발생하면 증가할 수 있습니다. 응고인자 수치(coagulation factor level)에선 8번 인자와 폰 빌레브란트 인자(VWF)의 비가 상승합니다.</p><p>혈액도말검사는 혈액을 슬라이드에 얇게 발라 염색하여 혈구의 모양, 수 등을 직접 현미경으로 관찰하는 방법으로 적혈구 세포의 모세혈관 내 용혈 현상을 발견할 수 있습니다.</p><p>AIDS의 원인이 되는 인간면역결핍바이러스(HIV: human immunodeficiency virus) 및 각종 바이러스나 세균 감염 여부를 확인합니다.<br>소변검사로는 소변에 단백질이 섞여 나오는지 혈액이나 용혈 시 발생하는 적혈구 내부물질 섞여 나오는지를 확인할 수 있습니다. 이를 통해 <strong>신부전</strong>의 발생 등 전체 신장 기능을 가늠할 수 있습니다.<br>영상 검사로는 <strong>컴퓨터단층촬영(CT)</strong>과 <strong>자기공명영상(MRI)</strong> 검사가 있습니다. 머리 부분의 영상검사를 통해 두개강 내(內) 출혈 및 <strong>경색증</strong>이 생긴 부위를 확인할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>원인질환이 있는 경우 원인질환의 치료가 가장 우선입니다.</p><p>혈장교환술)을 시행하면 50-80%에서 회복할 수 있습니다. 선천성 ADAMTS13 결핍환자는 부족한 분해효소를 보충해 주기위해 신선 동결 혈장(fresh frozen plasma)의 주입이 필요합니다. 후천성 환자에서는 효소활성을 방해하는 인자들을 제거하기 위해 혈장교환이 필요합니다.</p><p>면역치료로서 고용량 프레드니손(Prednisone)등의 스테로이드 제제를 사용할 수 있습니다. 그 외에도 Vincristine, Azathioprine, Cyclosporine 등의 <strong>면역억제제</strong>도 사용해 볼 수 있으며, 최근에는 Rituximab도 사용합니다.</p><p>환자에 따라서는 <strong>비장</strong>적출술을 시행하는 경우도 있습니다.</p><p>추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 <strong>대증요법</strong>과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키는 지지 요법을 사용할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p></p><p>대한혈액학회 “혈액학”이퍼블릭(2006)<br>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com/EMERG/topic579.htm<br>http://en.wikipedia.org/wiki/Thrombotic_thrombocytopenic_purpura<br>http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/ttp.htm</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.09.24 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s05_357.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

혈전성 혈소판감소성 자반

Thrombotic thrombocytopenic purpura

원인과 증상

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진단과 치료

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