심내막심근섬유증이란?

심내막심근섬유증(Endomyocardial fibrosis)(EMF)은 북미에서는 드물지만 개발도상국의 열대 및 아열대 지역에서는 흔한 질환입니다. 좌심실과 우심실의 심내막심근섬유증이 특징이며, 이는 제한성 심근병증을 유발합니다. 아프리카의 풍토병 지역에서는 심내막심근섬유증이 심부전의 중요한 원인으로, 전체 사례의 최대 20%를 차지합니다. 현재 이 질환의 정확한 원인과 병태생리는 알려져 있지 않습니다. 그러나 병리학적으로 호산구성 심근병증 및 과호산구증후군과 유사합니다. 결과적으로, EMF는 때때로 Loffler 심내막염(호산구성 심내막심근섬유증)을 포함하는 단일 질병 과정의 일부로 간주됩니다.

심내막심근섬유증의 원인

EMF의 섬유화 과정의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고 여러 요인이 제안되었습니다. 호산구증가증 EMF는 Loffler 심내막염의 섬유화 단계와 유사한 것으로 알려져 있으며, 심한 만성 호산구증가증이 심내막 손상과 섬유화를 유발할 수 있습니다. 두 질환 간의 유사성이 있지만, EMF 환자에서 항상 호산구증가증이 나타나는 것은 아닙니다. 감염성 질환의 지리적 위치로 인해 여러 감염성 병원체가 고려되었습니다. 여기에는 Plasmodium 종, Microfilaria, Schistosoma, Helminths, arboviruses, 그리고 Toxoplasma가 포함됩니다. 그럼에도 불구하고, EMF와 단일 병원체 간의 상관관계는 없습니다. 환경 노출 세륨은 화학 원소로, 영향을 받은 지역에서 증가된 양이 발견되었습니다. 결과적으로, 세륨이 EMF 발병의 위험 요인으로 가설되었습니다. 세륨은 토양과 식품을 오염시킬 수 있습니다. 면역학적 일부 EMF 환자에서 항-마이오신 항체가 검출되었습니다. 그럼에도 불구하고, 항-마이오신 항체는 류마티스 심장병, Dressler 증후군, 심장 이식 후 거부 반응과 같은 여러 상태에서도 존재합니다. 따라서 이 마커의 존재는 비특이적입니다. 유전적 가족적 요소가 제안되었지만, 현재 이것이 유전적 원인인지 환경적 원인인지 또는 둘의 조합인지 불분명합니다.

심내막심근섬유증의 발생 빈도

심내막심근섬유증은 아프리카, 아시아, 남아메리카의 열대 지역에서 가장 많이 발생합니다. 이 질환은 주로 낮은 사회경제적 지위의 젊은 성인에게 영향을 미칩니다. 우간다의 한 연구에서는 10세와 30세에서 이중 피크가 나타났습니다. 성별 분포에 대한 연구는 혼재되어 있으며, 현재 성별에 따른 특정 데이터는 없습니다.

심내막심근섬유증의 발생과 진행 과정

EMF는 50%의 사례에서 좌심실과 우심실 모두를 포함합니다. 40%의 사례에서는 좌심실만이 포함되며, 나머지 10%의 사례에서는 우심실이 포함됩니다. 이 질환의 특징적인 특징은 영향을 받은 심실의 섬유화 폐쇄입니다. 기저 과정은 국소적 또는 확산성 심내막 두꺼워짐과 섬유화를 일으켜 제한성 생리학을 초래합니다. 심내막심근섬유증은 좌심실과 우심실의 심첨부를 포함합니다. 좌심실에서는 섬유화가 일반적으로 심첨부에서 승모판의 후엽까지 확장되며, 승모판의 전엽과 좌심실 유출로는 제외됩니다. 또한, 일부 사례에서는 섬유화가 유두근과 건삭을 포함하여 방실판 역류와 변형을 초래할 수 있습니다. 진행된 단계에서는 심내막 석회화 침착과 혈전 형성이 발생할 수 있습니다. 이 과정은 심외막을 포함하지 않으며, 관상동맥 폐색은 매우 드뭅니다. 심외 기관의 관여는 없습니다.

병력 및 신체검사

EMF의 임상적 증상은 관여된 심장 방과 그 심각도에 따라 다릅니다. 질환의 초기 단계는 급성 심장염 단계로, 발열 질환과 심한 경우 심인성 쇼크가 특징입니다. 급성 질환을 생존한 사람들은 아급성 및 만성 단계로 진행합니다. 대부분의 환자는 만성 소진 단계에서 나타납니다. 따라서 대부분의 환자는 심부전, 부정맥 및/또는 혈전색전증과 같은 진행된 합병증을 가지고 나타납니다. 주로 우심실이 관여된 환자는 복수, 간비대, 하지 부종, 경정맥압 상승 및 삼첨판 역류를 나타냅니다. 우심실 관여 시 거대한 V파와 빠른 Y 하강이 보일 수 있습니다. 좌심실이 관여된 환자에서는 호흡곤란이 주요 증상입니다. 피로, 악액질, 기좌호흡도 흔히 나타납니다. 건삭과 승모판 후엽의 섬유화 관여로 인해 승모판 역류가 발생할 수 있습니다. 또한, 폐고혈압과 S3, S4 심음도 자주 나타납니다.

심내막심근섬유증의 진단

심전도 EMF의 진행된 단계에서는 저전압 QRS 복합체와 비특이적 ST 및 T파 이상이 관찰됩니다. 또한, 방실 차단, 심실 내 전도 지연, 우각 또는 좌각 차단이 자주 보입니다. 좌측 EMF의 진행된 사례에서는 좌심방 확장과 심방 부정맥이 발생합니다. 심초음파 심초음파는 EMF의 전형적인 증상을 진단할 때 선택되는 진단 방법입니다. 이 방법을 통해 질환의 병리학적 특징인 심첨부 폐쇄와 심내막 표면 혈전을 볼 수 있습니다. 미세 기포 대비는 좌심실 강을 향상시키고 진단을 위한 더 나은 영상 품질을 제공합니다. 또한, 방실판 이상과 제한성 충전 패턴을 식별할 수 있습니다. 우측 EMF에서는 우심실 강의 섬유화가 관찰됩니다. 질환이 더 진행되면 우심실 강의 부피가 감소하고 삼첨판 고리 확장으로 인해 삼첨판 역류가 악화됩니다. 자발적 에코 대비와 우심방 혈전도 자주 보입니다. 좌측 EMF에서는 심첨부가 폐쇄되어 섬유화로 인해 심첨부의 움직임이 제한됩니다. 심실의 기저 부분은 보상 메커니즘으로 과수축됩니다. 승모판 후엽의 섬유화 관여는 심한 편심성 승모판 역류를 유발할 수 있습니다. 좌측과 우측 EMF 모두에서 심방이 확장됩니다. 도플러 심초음파를 사용한 승모판 유입, 감속 시간 및 등용적 이완 시간의 지속 시간은 모두 제한성 충전 패턴과 일치합니다. 초기 이완기에는 빠른 충전이 있으며, 나머지 이완기에는 매우 적은 충전이 관찰됩니다. 또한, 많은 환자에서 감소된 유속 전파 속도(vp)가 나타났습니다. 심장 혈역학 심장 도관 삽입술에서 좌심실 추적은 일반적으로 제한성 심실 충전과 일치하는 딥 앤 플래토 패턴을 보여줍니다. 좌심실 말기 이완기압 상승도 자주 관찰됩니다. 좌심실 혈관조영술은 관여된 심실의 심첨부 폐쇄를 특징적으로 보여줍니다. 전자빔 컴퓨터 단층촬영 심첨부와 유입로의 폐쇄가 있는 경우 이를 시각화할 수 있습니다. 또한, 섬유화는 심내막 내 저감쇠 밴드로 시각화할 수 있습니다. 심혈관 자기공명영상 지연 가돌리늄 증강을 사용한 영상은 심근 섬유화를 강조할 수 있습니다. 조영증강 MRI는 심내막심근섬유증의 비침습적 진단에서 더 빈번한 진단 방법이 되었습니다. 흉부 X선 경도의 심비대에서 심한 심비대, 심방 확장 및 폐혈관 울혈의 다양한 정도를 식별할 수 있습니다. 때때로 심내막 석회화가 보일 수 있습니다. 실험실 검사 일부 사례에서는 호산구증가증이 나타날 수 있습니다. 저알부민혈증도 단백질 손실성 장병증으로 인해 자주 나타납니다.

심내막심근섬유증의 치료 및 관리

현재 의료 관리는 매우 어려우며, 진행된 질환을 가진 환자의 1/3에서 1/2이 2년 이내에 사망합니다. 심방세동은 예후가 좋지 않은 요인입니다. 그러나 속도 조절 전략은 환자에게 증상 완화를 제공할 수 있습니다. 면역억제 요법의 역할은 제한적이며, 대부분의 환자는 심근염의 가능한 기간이 지난 후에 나타납니다. 증상 치료는 이뇨 요법으로 제공될 수 있습니다. 이러한 환자들은 ACE 억제제와 베타 차단제로부터 어느 정도 혜택을 받을 수 있습니다. 영상에서 혈전이 확인된 환자에게는 항응고 요법이 권장됩니다. 적절한 상황에서의 수술은 생존율을 높일 수 있으며, 특히 진행된 심부전을 가진 환자에게 유리합니다. 가장 일반적으로 사용되는 접근법은 필요할 경우 판막 교체와 결합된 심내막 절제술입니다. 수술의 사망률은 15%에서 20%에 이를 수 있습니다.

심내막심근섬유증의 감별 진단

안트라사이클린 독성 카르시노이드 심장병 파브리병 지방 침윤 당원 저장병 고셔병 허를러병 특발성 심근병증 전이성 암 방사선

심내막심근섬유증의 예후

EMF의 예후는 좋지 않으며, 부정맥, 혈전색전증 및 말기 심부전으로 인한 급사 발생률이 매우 높습니다. 결과적으로 평균 생존율은 약 2년입니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

EMF는 심장 전문 간호사를 포함한 전문 팀이 관리하는 것이 가장 좋습니다. 불행히도 대부분의 환자의 예후는 좋지 않습니다. 의학적 치료는 완화적 치료로 간주되지만 몇 년 동안 생명을 연장할 수 있습니다. 수술은 과도한 섬유 조직을 제거하고 손상된 판막을 교체하기 위해 수행되지만, 사망률이 매우 높습니다.