피부 신경섬유종 치료
증상
피부 신경섬유종cNF; Cutaneous neurofibromas은 약 99%의 신경섬유종증 1형 환자에게 나타나는 흔한 증상입니다. 악성으로 변형되거나 심한 신경장애로 이어질 가능성은 낮은 편이지만, 환자마다 종양의 수, 위치, 크기, 최초 발생 연령, 합병증 등은 다양합니다.
치료
피부 신경섬유종은 지속적인 관찰과 치료가 필요합니다.
특히 피부 신경섬유종은 두 군데 이상의 부위에서 동시에 나타나는 다발성 증상이기 때문에 모든 종양을 일시적으로 치료하기란 어렵습니다. 또한 수술 부위에 흉터가 발생하거나 재발의 가능성도 있습니다.
최대 수천 개의 피부 신경섬유종을 제거하는 전극 분리 수술도 있습니다. 흉터 또는 색소 침착이 발생할 수 있지만, 과거 레이저 절제술로 치료받은 피부 신경섬유종 환자 106명을 대상으로 전극 분리 수술을 시행한 결과, 평균 만족도가 90%를 넘었고 국소 감염률은 15%로 보고되었습니다. 그 밖에 다른 시술 기반 치료법으로는 레이저광 응고 및 고주파 제거 수술이 있습니다. 국소 약물-장치 조합을 사용하는 또 다른 접근법은 광역학 요법으로, 여러 종류의 암 치료에서 연구되고 있습니다.
피부 신경섬유종 치료를 위한 초기 시도 중 하나는 히스타민1 수용체를 억제하는 케토티펜Ketotifen의 사용입니다. 해당 약물을 투여한 환자들에서 통증과 가려움증의 감소가 보고되었지만, 종양 크기의 유의미한 축소는 관찰되지 않았습니다.
다른 비침습적 방법으로 신생혈관 억제제인 에베롤리무스Everolimus가 있습니다. 에베롤리무스는 mTOR 단백질의 활성을 억제해 세포 분열과 새로운 혈관 형성을 방해하면서 종양세포의 성장을 막습니다. 일부 연구에서 해당 약물은 피부 신경섬유종의 부피를 감소시킨 바 있으며, 심한 부작용은 없었습니다.
최근 MEK 효소를 표적하는 성분인 셀루메티닙Selumetinib에 대한 긍정적인 결과가 관찰되었으며, 활발한 연구가 진행되고 있습니다.
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