2차 치료제

2차 치료제는 1차 치료제를 구할 수 없거나 1차 치료제에 반응하지 않는 급성 발작에 사용됩니다.

현재 국내에서 승인된 1차 치료제에는 재조합 C1 억제제인 루코네스트Ruconest와 브래디키닌 B2 수용체 길항제인 피라지르Firazyr가 있습니다.

그러나 두 치료제 모두 희귀 의약품이므로 구비된 병원이 적을 수  있습니다. 또한 루코네스트는 비급여로 처방되어 환자의 부담이 크며, 급여로 처방되는 피라지르도 브래디키닌 수용체를 차단하는 간접적인 방식이므로 빠른 효과가 나타나지 않을 수 있습니다.

이러한 1차 치료제를 대신해 쓸 수 있는 2차 치료제에는 혈장이 있습니다. 단, 혈장에는 C1 억제제 외에 부종을 악화할 우려가 있는 다른 단백질도 포함되어 있어 주의가 필요합니다.

투여가 가능한 혈장은 유기용매처리혈장SDP; Solvent/detergent-treated plasma과 신선동결혈장FFP; Fresh frozen plasma입니다. SDP는 유기 용매로 바이러스와 같은 병원체의 외막을 녹여 사전에 감염의 우려가 차단된 혈장이며, FFP는 채혈 후 6시간 이내에 분리한 혈장을 급속 냉동한 것으로, 수혈 전에 해동시켜 사용합니다.

대증 치료

급성 발작이 발생했을 때 1차 치료제를 신속하게 투여하는 것이 가장 중요합니다. 그러나 후두나 장 점막에 혈관부종이 심해질 경우, 이를 완화할 수 있는 치료도 함께 이뤄져야 합니다.

따라서 만일 1차 치료제를 자가 투여했더라도 더욱 정밀한 검진을 받으려면 빠르게 병원에 가는 것이 좋습니다. 

1. 후두 부종

유전성 혈관부종 환자의 절반은 최소 1회 후두 부종을 경험합니다. 후두에 부종이 나타나면 목이 붓거나 눌리는 느낌이 들 수 있고 목소리에 변성이 오기도 합니다. 증상이 심해질수록 숨쉬기가 어려워지므로 1차 치료제인 C1 억제제나 브래디키닌 수용체 길항제를 빠르게 투여해야 합니다. 증상의 초기에 투여하면 얼굴이나 구강, 입술 주변부로 부종이 퍼지는 것을 늦출 수 있습니다.

한편, 1차 치료제를 주사했음에도 후두 부종이 가라앉지 않는다면 인공 기도를 넣는 시술인 기관 삽관Intubation을 해야 합니다.

만일 기도 중 상부에 해당하는 코, 인두, 후두 등의 심한 부종으로 기관 삽관이 어렵다면 숨 쉬는 길을 확보하는 기관 절개술Tracheostomy을 시행합니다. 그러나 기관 절개술은 호흡이 매우 어려울 때 실시하는 처치로, 일반적으로 이 단계까지 진행되는 경우는 매우 드뭅니다. 따라서 후두에 심한 부종이 발생했다면 증상이 악화되기 전에 1차 치료제를 투여하고 신속히 병원에 방문하는 것이 좋습니다.

2. 소화기계 부종

위나 장 점막에 부종이 나타나면 심한 복통, 메스꺼움, 구토, 설사 등을 동반합니다. 그러나 구토나 설사가 멎지 않으면 탈수로 이어져 수액 치료가 필요합니다. 진통제나 항구토제도 사용할 수 있으나 가장 도움이 되는 치료제는 1차 치료제입니다.

1차 치료제를 투여하면 평균 두 시간 내로 증상이 완화됩니다. 따라서 1차 치료제를 투여한 뒤에도 증상이 지속될 경우, 그 원인이 혈관부종인지 혹은 다른 요인이 있는지 주의 깊게 살펴볼 필요가 있습니다.

참고 문헌
  1. Uptodate, Hereditary angioedema: Acute treatment of angioedema attacks.
  2. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2017 revision and update. Allergy 2018 Aug;73(8):1575-1596.