프래더-윌리 증후군의 증상으로는 작은 키, 비만, 과잉 섭취, 근긴장 저하증, 생식샘 기능 저하증, 지적 장애 등이 있고, 이는 환자마다 또 연령에 따라 조금씩 다르게 나타나는데요.

이번 시간에는 프래더-윌리 증후군 아동기 환자의 중요한 문제로 여겨지는 비만 및 과잉 섭취에 관해 소개해 드릴게요.

이 글을 읽고 나면
  1. 프래더-윌리 증후군 환자의 과잉 섭취 증상을 이해할 수 있어요.
  2. 과도한 식욕을 억제하는 방법을 알 수 있어요.

과잉 섭취

프래더-윌리 증후군 환자는 태어날 때부터 젖을 빠는 힘이 매우 약해 몸무게가 느리게 증가해요.

그러나 출생 후 첫 1년은 식욕과 먹는 양이 늘기 시작하고, 2~5세에는 몸무게도 빠르게 증가하는데요. 아동기 이후에는 포만감을 거의 느끼지 못해 과잉 섭취로 이어져요. 프래더-윌리 증후군 환자의 약 82~98%는 과체중이거나 비만으로 보고된답니다.

원인

프래더-윌리 증후군 환자의 과잉 섭취는 시상 하부의 기능이 저하되면서 나타나는 문제인데요.

시상 하부Hypothalamus는 우리 몸의 체온, 삼투압 등을 조절하며, 배고픔과 졸음, 갈증 등에 관여하는 뇌의 한 부분이에요. 시상 하부의 끝은 뇌하수체와 연결되어 뇌하수체에서 생성되는 성장호르몬, 성선자극호르몬 등을 시상 하부가 조절한답니다. 

따라서 이러한 시상 하부에 이상이 생기면 식욕이 증가하고, 포만감을 느낄 수 없게 돼요. 이는 과잉 섭취와 비만으로 이어지고, 심할 경우 고혈압, 심혈관계 이상, 제2형 당뇨병 등의 합병증을 일으켜요.

관리

프래더-윌리 증후군 환자에게는 지속적이고 엄격한 관리가 필수인데요. 다음의 네 가지 기본 방침을 바탕으로 환자에게 맞는 관리법을 찾아보세요.

① 환경의 통제

프래더-윌리 증후군 환자는 음식을 향한 충동을 스스로 조절하기 어려워해요. 이로 인해 질식, 비만 등의 합병증이 쉽게 발생하고, 보고된 평균 수명 또한 22세라고 해요. 따라서 그에 노출되는 환경을 최소화하거나 관련 경로를 차단하는 것이 필요하답니다.

냉장고나 주방 출입문을 잠그는 것도 방법이에요. 또한, 보호자는 정해진 섭취량 외의 음식은 오히려 환자에게 해로울 수 있다는 사실을 반드시 인지하고 주변에도 알리는 게 좋아요.

② 규칙적인 운동

프래더-윌리 증후군 환자는 과잉 섭취로 인한 체중 증가를 예방하기 위해 주 3~4회 정도 약 20~30분의 운동이 필요해요.

단, 달리기나 장시간의 운동은 오히려 관절에 부담이 되거나 골절을 유발해 비만을 악화시킬 수 있어요. 따라서 천천히 걷기, 실내용 자전거 타기, 수영 등 관절에 무리가 적은 운동이 좋아요.

③ 균형 잡힌 저열량 식단

프래더-윌리 증후군 환자는 신진대사율이 낮고 근육량이 적어 같은 체중의 건강한 사람보다 20~40% 정도 적은 열량이 필요해요.

따라서 열량이 낮고 칼슘, 비타민 D 등 필수 영양소가 풍부한 식단이 권장돼요.

④ 규칙적인 식습관

프래더-윌리 증후군 환자에게는 식사 일정과 식단에 관한 정보가 충분히 공유되어야 하고, 정해진 바는 가급적 지켜져야 해요.

연구에 따르면, 일관성 있는 영양 관리와 식습관은 환자의 불안감을 줄이는 데에도 도움이 된다고 해요.

성장호르몬 주사 치료

성장호르몬 주사 치료는 프래더-윌리 증후군 환자의 키 성장뿐만 아니라 근기능 향상에도 효과적일 수 있어요. 성장호르몬이 근육 조직의 형성과 기능 향상에 영향을 미치고, 열량 소비를 높이기 때문이에요.

최근 연구에 따르면 프래더-윌리 증후군 환자가 생후 2세 이전에 성장호르몬 주사 치료를 시작할 경우 인지 기능 향상에도 도움이 된다고 해요. 그 밖에 SSRI*계열 항우울제도 청소년기 환자에게 투여 시 행동(강박적 행동/물어뜯는 습관) 개선과 체중 감소에도 도움이 될 수 있다는 연구 결과가 있어요.

SSRISelective Serotonin Reuptake Inhibitor

SSRI는 선택적 세로토닌 재흡수 억제제로, 신경전달물질의 일종인 세로토닌이 다시 흡수되는 것을 막아 조금 더 오래 잔류할 수 있도록 해요. 이를 통해 행복감, 차분함, 안전함 등을 느끼게 해 우울증, 강박 장애 등을 치료하는 데 사용돼요.

당뇨병 치료제인 GLP-1 유사체Glucagon-like peptide-1 receptor agonists를 피하 주사했을 때, 프래더-윌리 증후군 환자의 체중 감소와 혈당 조절에 효과가 있다는 보고가 발표되었는데요. 국내에서도 만 12세 이상의 비만 아동에게 쓰인답니다.

프래더-윌리 증후군 환자의 시상 하부에 문제가 생기는 구체적인 원인에 대해서는 아직 밝혀진 바가 없어요. 배가 부른 상태에서도 식욕을 촉진하는 호르몬인 그렐린Ghrelin이 사그라들지 않기 때문이라는 가설이 있지요.

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참고 문헌
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