개요

쇼그렌 증후군은 건조한 눈과 건조한 입이 주요 특징인 질환입니다. 이 상태는 일반적으로 중년에 시작하여 점차적으로 발달하지만, 어느 나이에서나 발생할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군은 면역 체계가 몸의 조직과 기관을 공격할 때 발생하는 상태를 뜻하는 큰 그룹 중 하나인 자가면역질환으로 분류됩니다. 쇼그렌 증후군에서는 면역 체계가 주로 눈물(눈물샘)과 침(침샘)을 생성하는 분비선을 공격하여 체액을 분비하는 분비샘을 손상시킵니다.

안구 건조증은 가려움, 타는 듯한 느낌, 눈에 모래가 있는 듯한 느낌, 시력 흐림, 밝은 조명이나 형광등에 대한 내성 부족 등을 유발할 수 있습니다. 구강 건조증은 분필 같은 느낌이나 입안이 솜으로 가득 찬 것처럼 느껴지며, 영향을 받은 사람들은 말을 하거나 음식을 맛보거나 삼키기 어려울 수 있습니다. 침은 치아와 구강의 조직을 보호하는 데 도움을 주기 때문에, 쇼그렌 증후군을 가진 사람들은 충치와 구강 내 감염 위험이 증가합니다.

쇼그렌 증후군을 가진 대부분의 사람들은 안구 건조증과 구강 건조증이 질환의 주요 증상이며, 일반적인 건강과 기대 수명은 크게 영향을 받지 않습니다. 그러나 일부 경우 면역 체계가 다른 장기와 조직을 공격하고 손상시키기도 합니다. 이러한 합병증을 이를 선외 증상이라고 합니다. 영향을 받은 사람은 신체 전체의 구조에 힘과 유연성을 제공하는 결합 조직에 염증이 발생할 수 있습니다. 결합 조직 염증과 관련된 장애를 류마티스 질환이라고 부르기도 합니다. 쇼그렌 증후군에서 선외 증상은 관절과 근육의 통증을 동반한 염증, 건조하고 가려운 피부 및 피부 발진, 만성 기침, 쉰 목소리, 신장과 간 문제, 손과 발의 저림 또는 따끔거림, 여성의 경우 질 건조 등을 초래할 수 있습니다. 일상 생활 활동에 영향을 줄 수 있을 정도로 심각한 장시간의 극심한 피로도 이 질환에서 발생할 수 있습니다. 소수의 쇼그렌 증후군 환자는 림프절에 종양이 형성되고 다른 장기로 전이될 수 있는 혈액 관련 암인 림프종이 발생하기도 합니다.

류마티스 관절염이나 전신성 홍반성 루푸스와 같은 다른 류마티스 질환으로 처음 진단받은 일부 사람들은 나중에 쇼그렌 증후군의 특징인  안구 건조증과 구강 건조증이 발생합니다. 쇼그렌 증후군 발병 후에는 다른 자가면역 질환이 발생할 수도 있습니다. 전체적으로 쇼그렌 증후군을 가진 사람들의 절반 정도는 다른 자가면역 질환을 가지고 있습니다.

발병 빈도

쇼그렌 증후군은 비교적 흔한 질환으로, 인구의 0.1%에서 1% 사이에서 발생합니다. 이 질환의 특징적인 증상인 안구 건조증과 구강 건조증은 다른 여러 가지 질환에서도 발생할 수 있기 때문에 정확한 유병률을 파악하기 어렵습니다. 여성은 남성보다 약 10배 더 자주 쇼그렌 증후군이 발생할 수 있으며, 이러한 차이의 구체적인 이유는 알려져 있지 않지만 성 호르몬이 면역 체계 기능에 미치는 영향과 관련이 있을 가능성이 있습니다.

원인

쇼그렌 증후군은 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정되지만, 특정 유전적 변화와 쇼그렌 증후군의 발병 사이의 연관성이 확인되지는 않았습니다. 연구자들은 많은 유전자의 변이가 쇼그렌 증후군 발생 위험에 영향을 미치지만, 이 질환의 발생은 환경 속의 어떤 요인에 의해 촉발될 수 있다고 믿고 있습니다. 특히 면역체계를 활성화시키는 바이러스 또는 박테리아 감염은 취약한 사람에서 쇼그렌 증후군의 발생을 촉진할 가능성이 있습니다. 취약성을 증가시키는 유전적 변이는 더 이상 필요하지 않을 때 면역 반응을 끄는 신체의 능력을 감소시킬 수 있습니다.

유전

자가면역질환이 발생하는 경향은 가족 세대를 통해 전달될 수 있습니다. 쇼그렌 증후군을 가진 사람들의 친척은 자가면역질환이 발생할 위험이 높지만, 특별히 쇼그렌 증후군이 발생할 가능성이 더 높은 것은 아닙니다. 이러한 성향의 유전 패턴은 알려져 있지 않습니다.

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참고 문헌
  1. Basiaga et al. Childhood Sjogren syndrome: features of an international cohort and application of the 2016 ACR/EULAR classification criteria. Rheumatology (Oxford). 2021 Jul 1;60(7):3144-3155. doi: 10.1093/rheumatology/keaa757. Citation on PubMed
  2. Bayetto and Logan. Sjogren's syndrome: a review of aetiology, pathogenesis, diagnosis and management. Aust Dent J. 2010 Jun;55 Suppl 1:39-47. doi: 10.1111/j.1834-7819.2010.01197.x. Citation on PubMed
  3. de Paiva and Pflugfelder. Mechanisms of Disease in Sjogren Syndrome-New Developments and Directions. Int J Mol Sci. 2020 Jan 19;21(2):650. doi: 10.3390/ijms21020650. Citation on PubMed
  4. de Paiva and Rocha. Sjogren syndrome: what and where are we looking for? Curr Opin Ophthalmol. 2015 Nov;26(6):517-25. doi: 10.1097/ICU.0000000000000208. Citation on PubMed or Free article on PubMed Central
  5. Foulks et al. Clinical guidelines for management of dry eye associated with Sjogren disease. Ocul Surf. 2015 Apr;13(2):118-32. doi: 10.1016/j.jtos.2014.12.001. Epub 2015 Jan 15. Citation on PubMed
  6. Jonsson et al. The complexity of Sjogren's syndrome: novel aspects on pathogenesis. Immunol Lett. 2011 Dec 30;141(1):1-9. doi: 10.1016/j.imlet.2011.06.007. Epub 2011 Jul 12. Citation on PubMed
  7. Jonsson. Henrik Sjogren (1899-1986): the syndrome and his legacy. Ann Rheum Dis. 2021 Sep;80(9):1108-1109. doi: 10.1136/annrheumdis-2021-219942. Epub 2021 Jun 21. No abstract available. Citation on PubMed
  8. Mavragani and Moutsopoulos. Sjogren syndrome. CMAJ. 2014 Oct 21;186(15):E579-86. doi: 10.1503/cmaj.122037. Epub 2014 Feb 24. No abstract available. Citation on PubMed or Free article on PubMed Central
  9. Peri et al. Sjogren's syndrome, the old and the new. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Feb;26(1):105-17. doi: 10.1016/j.berh.2012.01.012. Citation on PubMed
  10. Ramos-Casals et al. EULAR recommendations for the management of Sjogren's syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114. Epub 2019 Oct 31. Citation on PubMed