특발성 폐섬유증은 초기에 눈에 띄는 증상이 없지만, 서서히 폐 기능이 나빠지고 호흡이 어려워지는 질환입니다. 특히 이미 손상된 폐는 회복이 쉽지 않아 건강한 폐를 이식받기도 합니다. 하지만 장기 이식은 합병증이나 거부 반응이 나타날 수 있어 누구에게나 적용되는 치료는 아닙니다.

그 밖에 질환의 진행을 늦추는 치료제를 복용하거나 호흡을 원활하게 할 수 있도록 증상을 완화하는 치료가 시행됩니다.

1. 산소 요법

산소 요법은 고농도의 산소를 주입하는 치료입니다.

폐가 제대로 기능하지 못하는 사람에게는 공기 중에 있는 약 21% 농도의 산소가 충분하지 않습니다. 따라서 그보다 높은 농도의 산소를 외부에서 주입하며, 그 범위는 저농도(24~44%)부터 고농도(80% 이상)까지 다양합니다. 보통 산소 포화도^*가 88% 이하로 떨어지는 경우에 산소 요법이 시행됩니다.

산소를 주입할 때에는 비강 캐뉼러_{Nasal cannula} 또는 마스크 등을 사용합니다. 최근에는 가정에서도 사용할 수 있는 산소 농축기나 산소통, 그리고 외출 시 휴대할 수 있는 액체 산소도 출시되어 편의성이 높아졌습니다.

주입하는 산소의 양과 주입 속도 등은 담당 전문의의 처방에 따라야 합니다. 임의로 투여할 경우 부작용이 나타날 수 있습니다.

2. 호흡 재활

호흡 재활은 다양한 기구와 기법을 활용해 호흡을 돕는 치료입니다. 병원마다 자세한 구성 항목은 다를 수 있지만, 주로 운동 치료, 올바른 호흡법 교육, 기침 보조기 사용법 교육 등이 포함됩니다.

유산소 운동이나 근력 운동, 호흡근 강화 운동을 통해 폐활량과 지구력을 높이고, 산소를 더 효율적으로 사용하는 방법에 대해 배웁니다.

3. 위식도 역류 치료

위식도 역류란 위장에 머물러야 할 위액이 거꾸로 넘어오면서 식도의 점막을 손상시키는 현상입니다. 특발성 폐섬유증 환자에게 위식도 역류는 기관지에 반복적인 자극을 가해 잦은 기침을 일으킵니다. 또한, 위액에는 산성 물질인 위산이 들어 있어 폐로 넘어갈 경우 폐 기능도 악화될 수 있습니다.

따라서 위식도 역류는 가능한 한 빨리 치료되어야 하며, 주로 위산을 중화하는 제산제와 분비 자체를 억제하기 위한 히스타민-2 수용체 길항제, 수소이온 펌프 억제제가 사용됩니다.

4. 예방 접종

특발성 폐섬유증 환자는 기관지염이나 폐렴으로 증상이 심해질 수 있습니다. 따라서 호흡기 질환과 관련된 예방 접종이 중요합니다.

독감은 유행 시기인 11월 중순 전에 예방 접종을 마쳐야 하며, 세균성 폐렴의 주요 원인인 폐렴구균에 대한 예방 접종도 권장됩니다.

5. 생활 요법

특발성 폐섬유증 환자가 흡연자라면 반드시 금연해야 하고, 오염된 공기나 중금속 함량이 높은 분진 등에 노출된다면 마스크를 착용해야 합니다.

또한, 미세 먼지가 적은 날 실내 환기를 자주 하는 것이 좋습니다. 이 외에도 일상에서 폐 기능에 나쁜 영향을 줄 만한 요인이 있는지 면밀히 검토해야 합니다.

6. 그 밖에

과거에는 특발성 폐섬유증이 일종의 면역 반응으로 여겨져, 이를 완화할 수 있는 스테로이드제나 면역 억제제가 사용되었습니다. 그러나 정확한 원인이 파악되지 않은 현재로서는 해당 약제의 효과에 대해 더 많은 연구가 필요합니다.

특히 스테로이드제와 면역 억제제인 아자티오프린_Azathioprine, 여기에 항산화제인 N-아세틸시스테인_{N-acetylcysteine}이 함께 사용되었으나 더는 권장되지 않습니다. 

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참고 문헌

1. 1. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate.
   2. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. National Organization for Rare Disease.
   3. Treatment Options. Pulmonary Fibrosis Foundation.