폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 희귀질환이다. 진단 후 올바른 치료가 이뤄지지 않으면 평균 생존기간이 2~3년 정도에 불과, 예후가 매우 불량하다. 국내 폐동맥고혈압으로 치료받은 환자는 2020년 1694명으로 2015년 1413명 대비 1.2배 증가했으며 발생률은 인구 100만명당 4.84명이다.여기에 여러 장기를 침범하는 자가면역질환 중 하나인 전신홍반루푸스가 동반되면 상황은 더욱 심각해진다. 폐동맥고혈압은 전신홍반루푸스환자의 약 5~20%에서 동반되는데 대부분 증상이 가볍거나 무증상인 것으...
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