폐동맥 슬링이란?

대동맥궁에서 발생하는 선천성 혈관 이상을 "혈관 고리"라고 합니다. 혈관 고리에는 여러 종류가 있습니다. 폐동맥 슬링(PAS)은 드문 유형의 혈관 고리입니다. 특히, PAS는 왼쪽 폐동맥이 주 폐동맥이 아닌 오른쪽 폐동맥에서 기원하는 배아 혈관 이상 하위 분류입니다. 이는 기관과 식도 사이에서 왼쪽 폐로 공급되는 과정에서 원위 기관과 오른쪽 주기관지를 압박하여 "혈관 슬링"이라고 합니다. PAS는 "진정한 완전한" 혈관 고리로 간주되지 않지만 증상은 유사할 수 있습니다. 증상은 비특이적이며 왼쪽 폐동맥이 식도와 기관 사이를 지나가는 비정상적인 해부학적 경로로 인해 발생합니다. PAS가 진단되면 환자는 수술적 교정을 권장받게 됩니다. 복잡한 심장 이상 및 선천성 기관 협착증이 동반된 환자에게는 단계적 교정이 고려될 수 있지만, 최근 보고에 따르면 동시 교정으로도 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 긴 구간 기관 협착증 또는 복잡한 심장 이상으로 인해 기관 성형술이 필요한 영아는 PAS 교정과 왼쪽 폐동맥 재이식으로 결과가 개선되었음에도 불구하고 여전히 도전적입니다. Glaevecke와 Doehle는 1897년에 처음으로 PAS를 설명했습니다. Dr. Willis Potts는 1953년에 5개월 된 아기를 대상으로 오른쪽 개흉술 접근법을 통해 PAS의 첫 성공적인 수술적 교정을 수행했습니다. 왼쪽 폐동맥은 분리되어 기관 앞쪽으로 재연결되었습니다. 그러나 추적 영상에서는 왼쪽 폐로의 혈류가 제한되는 기술적 어려움이 나타났습니다. 현재 결과는 수술 기술의 개선과 재이식된 왼쪽 폐동맥의 장기 개통성으로 더 유리합니다.

폐동맥 슬링의 합병증

폐동맥 슬링(PAS) 교정 시 기관 교정이 필요하지 않은 환자는 예후가 좋고 장기 결과도 우수합니다. 수술 전 ECMO, 기관연화증, 또는 기관지 협착증과 같은 위험 요소는 기관 및 심장 교정 후 생존율 감소와 관련이 있습니다. PAS 후 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다: 사망률 부정맥 저심박출증후군 신부전 복부 패혈증 종격동염 출혈로 인한 재수술 횡격막 마비 (횡격막 신경 손상으로 인한) 기술적 오류 - 왼쪽 폐동맥의 과도한 길이로 인한 꼬임 기관염 기관절개술 잔여 기관/기관지 협착증 육아 조직으로 인한 재발성 기관 협착증 폐렴 상처 감염 폐고혈압 왼쪽 폐동맥 재이식 시 수술 기술적 합병증에는 긴장, 꼬임, 왼쪽 폐동맥의 협착, 기관의 앞쪽 압박이 포함됩니다. 심장 내 병변 교정과 관련된 합병증도 발생할 수 있으며, 여기에는 심박조율기 삽입이 포함됩니다. 재수술에는 기관 재건, 재발성 기관 협착증, 횡격막 주름 형성이 포함될 수 있습니다. 슬라이드 기관 성형술 후 합병증에는 되돌이 후두 신경 손상, 문합부 이탈, 또는 재발성 협착이 포함됩니다. 두 건의 사례에서는 PAS 및 기관 교정 후 조기 사망이 보고되었으나, 기관 교정에 사용된 기술이 자가 심막 패치 기관 성형술이었음을 주목할 필요가 있습니다. 자가 심막 패치 기관 성형술을 받은 환자는 패치 붕괴의 위험이 있을 수 있습니다. 기관 교정 후에는 기관지경 검사가 필요할 수 있으며, 육아 조직의 레이저 절제가 필요할 수 있습니다. 환자는 문합부 누출로 인한 종격동염으로 사망할 수 있습니다. 일부 그룹은 기관 교정 후 육아종 형성을 최소화하기 위해 흡입 시프로플록사신 사용을 권장합니다. 누출 및 재협착의 위험은 긴 구간과 과도한 긴장으로 증가합니다. 동시 PAS 교정 및 기관 교정을 받는 환자는 PAS 교정만 받은 환자에 비해 조기 사망(수술 후 30일 이내 또는 병원 퇴원 전) 위험이 높습니다. 긴 구간 기관 협착증이 있는 환자의 경우 사망률이 22%에 이를 수 있습니다. 특히 기관 분기부를 포함하는 광범위한 긴 구간 기관 협착증은 기관 성형술 후 수술 후 기관절개술의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 수술 전 환기 지원은 환자가 기관절개술을 필요로 할 위험을 증가시키는 것으로 보입니다. PAS 및 기관 협착증이 있는 14명의 환자를 대상으로 한 한 사례 시리즈에서는 사망률이 14%(14명 중 2명)였습니다. 장기 추적 관찰에서 모든 환자는 약 3년 동안 왼쪽 폐동맥 문합이 개통된 상태를 보였습니다. Chen 등은 116명의 환자를 추적 관찰한 결과, 병원 내 사망률은 약 6%였으며, 심혈관 이상은 중간 결과에서 수술 후 기관연화증과 유의하게 관련이 있었습니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

폐동맥 슬링(PAS) 증상은 비특이적일 수 있지만, 효과적인 치료를 위해서는 적절한 수술 전 검사와 수술적 개입이 필요합니다. 감별 진단이 광범위할 수 있으므로, 잘 준비된 의료 팀은 인식, 진단 및 치료를 개선할 수 있습니다. [레벨 5] PAS와 관련된 기관 협착증이 있으므로 정확한 수술 계획을 위해 철저한 다중 모드 수술 전 검사가 필수적입니다: CT, 초음파, 기관지경 검사. [레벨 3] 선천성 기관 협착증의 경미한 증상이 있는 환자는 수술 개입 시 사망률 증가로 인해 신중한 수술 전 평가가 필요합니다. 경미한 기관 질환이 있는 일부 환자는 PAS 교정만 받을 수 있습니다. [레벨 3] 성공적인 수술 결과를 보장하기 위한 중요한 요소는 철저한 다학제적 접근법을 통한 수술 전후 관리입니다. [레벨 3]