반복적이고 재발하는 면연 관련 섬유 염증성 질환으로 다양한 장기에 침습적인 덩어리를 형성한다.

 침범된 장기에 IgG4 가 축적되면서 염증을 야기하며, 야기된 염증에 의해 결합조직이 축적되어 섬유화가 진행되어 침범된 장기의 기능에 영향을 준다.

 다양한 장기에 침범한다. 두경부 (침샘, 안구, 비강, 인두, 갑상선), 중추신경계 (뇌하수체, 뇌척수막), 흉복부(췌장, 페, 간담도, 심막, 복막, 유방), 비뇨생식기(신장, 전립선, 고환), 림프절, 피부, 신경 등에 침범하게 된다. 이로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 발작, 신경마비, 시력상실, 심폐기능 이상, 장폐색, 신기능 이상등을 초래할 수 있다.

 조직학적 검사에 의해 진단할 수 있으며, 조직학적 검사상 IgG4 양성 원형질 세포가 증가함을 확인할 수 있다.

 치료의 목표는 진행을 막으며 재발을 줄이고, 관해 상태를 유지하는 것이다.

스테로이드(Glucocorticosteroid)를 통해 관해를 유도하게 되며, 저용량 스테로이드(Prednisolone)를 통해 관해상태를 유지한다. 재발할 경우 같은 방법을 통해 조절하지만 스테로이드 용량 조절을 위해 타 약제를 사용해볼 수도 있다. 또한 침범된 장기가 국소적인 폐색을 일으킬 경우 스텐트나 수술등 침습적인 방법을 통해 해결할 수도 있다.