관상동맥혈관의 기형이란?

급성 흉통 환자에 대한 표준 치료로 관상동맥 컴퓨터 단층촬영 혈관조영술(CCTA)의 적용이 증가함에 따라 의료 제공자는 관상동맥 이상 및 변이를 더 자주 접하게 될 것입니다. 대부분의 관상동맥 이상 및 변이는 임상적으로 중요하지 않지만, 일부는 이상 동맥의 흐름 제한 효과로 인해 심근 허혈을 일으킬 수 있습니다. 임상적으로 중요한 것과 환자에게 거의 또는 전혀 위험을 주지 않는 우연한 관상동맥 변이를 구별하는 것이 중요합니다.

관상동맥혈관의 기형의 원인

관상동맥 이상은 관상동맥의 발달 이상으로 인해 발생합니다. 여기에는 혈관의 다음과 같은 이상이 포함됩니다: 기원(예: 다른 대동맥 판막 첨에서 기원하는 기원) 경로(예: 대동맥 내의 벽내 경로) 종결(예: 관상동맥-심방 누공) 형태(예: 동맥류)

관상동맥혈관의 기형의 발생 빈도

이상(anomaly)의 일반적으로 받아들여지는 정의는 인구의 1% 미만에서 발생하는 발달적 발견이며, 해부학적 또는 정상 변이는 일반 인구의 1% 이상에서 발생합니다. 이 논의에서는 이상이라는 용어가 두 개체 모두에 대해 상호 교환적으로 사용될 것입니다. 관상동맥 이상 빈도는 일반 인구의 0.78%에서 1.3%로 정의되었지만, CCTA 연구에서는 CCTA의 높은 민감도와 침습적 혈관조영술에 비해 더 넓은 포함 기준으로 인해 0.99%에서 5.8%로 더 높은 발생률을 보입니다. 예를 들어, CCTA 이상에는 심근 내 경로(심근 다리라고도 함)가 포함됩니다. 이 경우 관상동맥(보통 좌전하행동맥)은 지방이 가득 찬 심외막 공간 내에서 심장 표면을 따라 이동하는 대신 좌심실 심근 내에서 더 깊은 경로를 따라 이동합니다. 심근 내 경로는 일반적으로 임상적으로 중요하지 않으며 침습적 혈관조영술에서는 명확하지 않을 수 있습니다. 드문 경우지만, 심근 내 경로는 좌심실 심근의 자연 수축으로 인해 동맥의 압박을 일으켜 장기간 압박으로 인한 허혈을 초래하거나 기계적 수축 효과로 인해 관상동맥 박리, 플라크 파열 또는 관상동맥 경련에 환자를 노출시킬 수 있습니다.

관상동맥혈관의 기형의 발생과 진행 과정

관상동맥 이상은 일시적이거나 영구적으로 혈류를 불리하게 변화시켜 관상동맥이 공급하는 심근에 영향을 미치는 경우 혈역학적으로 중요합니다. 폐순환에서 기원한 관상동맥, 예를 들어 폐동맥에서 기원한 이상 좌관상동맥(ALCAPA)은 보통 유아기에 발한, 호흡곤란, 창백, 성장장애와 같은 심근 허혈의 징후와 증상으로 나타납니다. ALCAPA에서는 관상동맥 혈류가 고저항 관상동맥 시스템에서 저저항 폐동맥으로 역류하는 경향이 있어 도난 현상이 발생합니다. 이 드문 상태는 30만 명 중 1명의 출생에서 발생합니다. ALCAPA는 블랜드-갈랜드-화이트 증후군으로도 알려져 있으며, 수술로 이상 관상동맥을 재이식하지 않으면 첫 해에 90%가 치명적입니다. 이상 관상동맥은 전신 동맥 순환에서 기원할 수 있지만, 반대쪽 또는 잘못된 관상동맥 동굴이나 첨판에서 기원할 수 있습니다. 여기에는 좌관상동맥 동굴에서 기원한 우관상동맥(RCA), 우관상동맥 동굴에서 기원한 좌관상동맥, 우관상동맥 동굴에서 기원한 좌회선동맥(LCX)이 포함됩니다. 좌관상동맥 동굴에서 기원한 우관상동맥은 우관상동맥 동굴에서 기원한 좌관상동맥보다 3배 더 흔하지만, 임상적으로 중요한 경우는 3:1 비율로 적습니다. 이상 동맥은 대동맥에서 직접 기원할 수 있습니다(예: 두 개의 별도 관상동맥 구멍, 하나는 원래의 것이고 하나는 이상한 것이 같은 대동맥 첨판에서 기원) 또는 그 잘못된 첨판의 원래 관상동맥의 가지로서 기원할 수 있습니다(예: RCA는 정상적으로 우관상동맥 첨판에서 기원하지만, RCA의 첫 번째 가지는 이상한 LCX입니다). 이 특정 이상들의 혈역학적 중요성은 이상 동맥이 심근에 도달하기 전에 취하는 경로뿐만 아니라, 비정상적인 경로가 동맥과 그 구멍의 모양에 미치는 영향에 따라 달라집니다. 이상 동맥의 경로가 폐동맥의 앞쪽(전폐동맥) 또는 대동맥의 뒤쪽(후대동맥)에 완전히 위치하면 혈역학적 손상이 발생하지 않습니다. 그러나 이상 동맥의 경로가 폐동맥과 대동맥 사이에 위치하는 경우, 이를 동맥간 경로라고 하며, 관상동맥 구멍이나 내강에 불리한 영향을 미치는 경우 혈류 손상이 발생할 수 있습니다. 그러나 동맥간 경로는 항상 동맥 손상과 관련이 있는 것은 아닙니다. 이상 동맥의 급성 기원 각도가 비동맥경화성 구멍 협착을 유발하는 경우 혈류 손상이 의심될 수 있습니다. 이러한 구멍 협착은 CCTA에서 볼 수 있습니다. 내강 손상은 또한 이상 동맥이 대동맥 벽 내에서 이동하는 경우, 이를 내벽 경로라고 합니다. 혈관 내강의 타원형 모양은 내벽 경로의 존재를 시사합니다. 동맥간 이상이 내벽 경로를 가지는 경우, 내벽 관상동맥의 높이 대 너비 비율이 1.3 이상(즉, 관상동맥 내강이 단면에서 길쭉한 경우)인 경우, 혈역학적 손상의 존재를 100% 민감도와 특이도로 성공적으로 예측할 수 있음이 입증되었습니다. 이러한 혈역학적으로 중요한 이상은 심근 관류를 충분히 변화시켜 흉통, 심근경색, 울혈성 심부전(CHF) 또는 심지어 급사까지 유발할 수 있습니다. 630만 명의 군사 신병의 부검을 25년간 검토한 결과, 우관상동맥 첨판에서 기원한 좌관상동맥이 비외상성 급사의 가장 흔한 원인으로, 사례의 33%를 차지했습니다. 모든 동맥간 이상이 혈역학적으로 중요한 것은 아닙니다. 동맥간 이상 관상동맥이 폐판막 수준 이하 또는 꼬리쪽으로 이동하는 경우, 이를 횡격막 경로라고 하며, 전폐동맥 또는 후대동맥 이상과 유사하게 동맥 손상이 발생하지 않으며, 이 이상은 혈역학적으로 중요하지 않은 것으로 간주됩니다. 관상동맥 누공은 드문 선천적 이상입니다. 여기에는 관상동맥과 정맥 구조 사이의 비정상적인 연결(관상정맥 누공) 또는 관상동맥과 심장 방 사이의 비정상적인 연결(관상심방 누공)이 포함되며, 중간 모세혈관이 존재하지 않습니다. 이들은 결합하여 발생률이 0.2%에서 0.6%입니다. 관상동맥 누공은 보통 우심실, 우심방, 폐동맥 또는 관상동굴과 같은 우심 구조로 배출됩니다. 좌관상동맥 누공은 누공의 50%를 차지하고, 우관상동맥 누공은 38%를 차지하며, 12%의 누공은 좌우 관상동맥에서 발생합니다. 누공은 유아기에 연속적인 청진 잡음을 동반하여 나타날 수 있으며, 심초음파로 확인될 수 있습니다. 그러나 성인기(60%에서 75%)에 더 흔하게 나타나며, 흉통, 호흡곤란, 부정맥과 같은 증상이 포함됩니다. ALCAPA와 유사하게, 증상은 도난 현상으로 인해 발생합니다. 그러나 혈류는 심근 모세혈관을 우회하여 저항이 낮은 정맥이나 심장 방으로 흐릅니다. 도난 증후군 외에도 합병증으로는 동맥류, 혈전증, 관상동맥 파열, 감염성 심내막염, 폐고혈압이 포함됩니다. 내재된 관상동맥 이상에는 심근 내 경로, 심내막하 경로, 관상동맥 확장증 또는 동맥류가 포함됩니다. 관상동맥 동맥류는 드물며, 보통 우연히 발견되며, 50%의 경우 동맥경화성 질환과 관련이 있습니다. 어린이의 경우, 가와사키 병이 관상동맥 동맥류의 가장 흔한 원인으로, 관상동맥의 급성 혈관염의 결과로 발생합니다. 관상동맥 확장증 또는 동맥류는 선천적일 수도 있으며, 예를 들어 ALCAPA의 상황에서 우관상동맥의 보상성 확장증이 있을 수 있습니다.

병력 및 신체검사

대부분의 관상동맥 이상은 신체검사에서 숨겨져 있습니다. 일시적으로 불리한 혈류를 유발하는 경우, 흉통, 호흡곤란, 호흡곤란, 드물게 급사와 같은 심근 허혈의 징후와 증상으로 나타납니다. 관상동맥 누공이나 폐동맥에서 기원한 이상 좌관상동맥(ALCAPA)과 같은 고유량 이상은 청진에서 연속적인 잡음으로 나타날 수 있습니다.

관상동맥혈관의 기형의 진단

CCTA는 관상동맥 이상 평가의 기준으로 자리 잡았으며, 미국 심장학회 재단에 의해 관상동맥 이상 평가에 적합한 것으로 간주됩니다. CCTA는 진단의 속도와 정확성의 이점을 가지고 있지만, 방사선 노출의 단점이 있습니다. 심장 MRI는 CCTA보다 공간 해상도가 약간 낮지만, 환자를 방사선에 노출시키지 않으며, 의심되는 관상동맥 이상 평가에도 적합한 것으로 간주됩니다.

관상동맥혈관의 기형의 치료 및 관리

치료 / 관리 대부분의 관상동맥 이상은 양성이고 우연히 발견되며 치료가 필요하지 않습니다. 증상이 있는 이상에 대한 치료는 특정 이상에 따라 결정됩니다. ALCAPA 치료는 영아의 경우 이상 동맥을 외과적으로 재이식하여 두 개의 관상동맥 순환을 복원해야 합니다. 성인의 ALCAPA의 경우, 상태가 중등도 만성 허혈을 초래하는 경우 외과적 생존이 가능합니다. 혈역학적으로 중요한 관상동맥 이상, 예를 들어 반대쪽 관상동맥 동굴에서 기원하여 벽내 경로를 가지는 경우, 이상 동맥의 벽내 부분을 외과적으로 제거하거나 관상동맥 우회 이식을 시행합니다. 관상동맥 누공의 자발적 폐쇄율은 1~2%에 불과합니다. 경피적 치료는 효과적이며, 합병증 및 이환율이 낮아 수술보다 선호됩니다. 경피적 치료에는 코일 색전술, 폐쇄 장치, 이식 가능한 풍선이 포함됩니다. 수술적 수리는 경피적 옵션이 실패하거나 적합하지 않은 경우에만 예약됩니다. 내재적 이상, 예를 들어 심근 내 경로 및 심내막 하 경로는 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다.

관상동맥혈관의 기형의 감별 진단

관상동맥 이상은 성인에서 심근 허혈의 징후와 증상을 유발할 수 있지만, 허혈을 유발하는 동맥경화성 관상동맥 병변보다 훨씬 덜 흔합니다. 드물게, 중격을 가로지르는 경로의 관상동맥 이상은 부정맥과 관련될 수 있습니다. 운동 선수와 젊은 성인에서 갑작스러운 심장사는 관상동맥 이상으로 인해 발생할 수 있지만, 이는 비대성 심근병증으로 인한 치명적인 심실 부정맥보다 덜 흔한 원인입니다.

관상동맥혈관의 기형의 예후

대부분의 이상이 임상적으로 중요하지 않기 때문에, 대다수 환자의 예후는 좋습니다. 허혈을 유발하는 이상을 가진 환자는 이러한 상태를 치료하는 경험이 있는 센터로 의뢰해야 합니다.

관상동맥혈관의 기형의 합병증

대부분의 관상동맥 이상 및 변이는 혈역학적으로 중요하지 않으며 CCTA에서 우연히 발견됩니다. 그러나 혈류를 제한하는 이상은 흉통, 호흡 곤란, 급성 심장사와 같은 심근 허혈의 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. ALCAPA 및 관상동맥 누공과 같은 관상동맥 이상은 영아기에서 성장 장애, 울거나 먹을 때 흉통, 땀, 호흡 곤란, 창백함 등의 증상으로 나타날 수 있습니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

관상동맥 이상은 급성 흉통 환자를 평가하기 위해 CCTA 사용이 증가함에 따라 더 자주 발견됩니다. 의료 팀이 이상 현상의 중요성을 이해함으로써 불필요한 치료를 피할 수 있어 환자의 결과가 개선될 것입니다. 의료 팀에는 일차 진료, 방사선학, 심장학, 심장 초음파 검사자 및 심장 간호사가 포함될 수 있습니다.