<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태(status epilepticus, SE)는 ‘뇌전증 발작(epileptic seizure)이 일정기간 이상 지속되는 상태’로 정의된다. 즉, 수분 이내에 저절로 중단하는 일반적인 단일 발작과는 달리 발작이 지속되거나 의식회복 없이 발작이 반복된다.&nbsp;<br>뇌전증 지속상태는 단일 발작과는 달리 그 자체로 심각한 뇌손상을 초래할 수 있어서, 신속한 치료가 필요하다. 최근 뇌전증 지속상태 환자의 사망률이 감소하는 추세이나, 아직까지도 사망률이 20%-30%에 이른다. 따라서 신속한 진단 및 적절한 항경련제 투여가 필요하다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태는 뇌전증 발작을 일으키는 여러가지 다양한 원인에 의해 발생한다. 이러한 원인은 상당수의 뇌전증에서 밝혀지지 않았으나, 유전, 분만 손상, 뇌의 발달 이상/선천성 기형, 뇌염/뇌수막염의 후유증, 뇌 혈관기형, 뇌종양, 외상으로 인한 뇌손상 등으로 다양하다.&nbsp;<br>정형 소발작 뇌전증 지속상태(Typical absence SE)는 대개 소아소발작뇌전증(Childhood Absence Epilepsy, CAE), 청소년소발작뇌전증(Juvenile Absence Epilepsy, JAE) 혹은 근간대소발작을 동반한 뇌전증(Epilepsy with myoclonic absence) 등의 전신뇌전증에서 발생한다. 반면 비정형 소발작 뇌전증 지속상태(Atypical absence SE)은 레녹스-가스토증후군(Lennox-Gastaut syndrome) 등에서 발생한다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태에서는 뇌전증 발작의 형태에 따라 증상이 다양하다. 경련이 겉으로 드러나는 경우를 경련 뇌전증 지속상태(Convulsive SE), 드러나지 않는 경우를 비경련 뇌전증 지속상태(Non-convulsive SE)라 한다.&nbsp;<br>&nbsp;<br>한편 뇌전증 지속상태의 증상에 따라 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE), 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE), 복합부분뇌전증 지속상태 (Complex partial SE)로 나누기도 한다. 이 중, 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE)란 갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작(결신발작, absence seizure)이 소발작이 오랜시간 지속되는 경우를 일컫는다.&nbsp;<br><br><img alt="소발작뇌전증지속상태의 예" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s388_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br>소발작뇌전증 지속상태는 뇌전증 압상스 지속상태(Epileptic absence status)라고 부르기도 하며, 뇌파 소견 및 임상양상에 따라 정형 소발작 뇌전증 지속상태(Typical absence SE)와 비정형 소발작 뇌전증 지속상태(Atypical absence SE)로 나누기도 한다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">1997년 세계 뇌전증퇴치연맹(International Legue Against Epilepsy, ILAE)은 뇌전증 지속상태를 ‘30분 이상 지속되는 발작 또는 30분 이상 의식회복이 없으면서 반복하는 발작의 연속’이라고 정의하였다. 그러나, 임상적인 관점에서는 뇌전증 발작이 3분 이상 지속되는 경우가 극히 적고, 뇌전증 지속상태의 지속시간이 길수록 예후가 나쁘기에 최근 ‘5분 이상의 발작이나 의식회복이 없이 2회 이상의 발생하는 발작’을 뇌전증 지속상태의 기능적 정의(operational definition)로 제안하였다.&nbsp;<br><br>‘소발작 뇌전증 지속상태’는 임상 증상 및 특징적인 뇌파 소견으로 진단할 수 있다. 정형 소발작 뇌전증 지속상태에서는 뇌전증으로 의한 의식 혼탁이 발생하면서 눈꺼풀이나 얼굴근육의 근간대발작(myoclonic seizure)이 나타나는데, 이 때 뇌파에서 3Hz 전반극서파복합체(Generalized 3Hz spike-wave complex)가 관찰되면 진단이 가능하다. 비정형 소발작 뇌전증 지속상태에서는 근간대경련이나 강직/무긴장경련이 동반되는데, 이 때 특징적으로 3Hz 이하의 느린극서파복합체(slow spike-wave complex)가 관찰되면 진단할 수 있다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">소발작 뇌전증 지속상태의 경우에는, 대발작 뇌전증지속상태(긴장-간대성 뇌전증지속상태)에서처럼 응급으로 경정맥 항경련제를 다량 투약해야 할 필요까지는 없다. 소발작을 악화시킬수 있는 항경련제(carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin 등)가 투약되었다면 우선 중단한다. 정형 소발작 뇌전증 지속상태는 로라제팜 등의 경정맥 항경련제에 대한 치료반응이 좋으며, 경구용 항경련제로도 치료할 수 있다. 비정형 소발작 뇌전증 지속상태의 경우, 경정맥 항경련제보다 경구용 항경련제 치료가 더욱 추천된다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">대한신경과학회 – 신경학 제 3판<br>Oxford Textbook of Epilepsy and Epileptic Seiuzres<br>Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society.&nbsp;(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382</a>)<br>A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.<br>(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950</a>)</div></body></html>

발작, absence seizure)이 소발작이 오랜시간 지속되는 경우를 일컫는다. 소발작뇌전증 지속상태는 뇌전증 압상스 지속상태(Epileptic absence status)라고 부르기도 하며, 뇌파 소견 및 임상양상에 따라 정형 소발

뇌전증 압상스 지속상태

Epileptic absence status

소발작 뇌전증 지속상태

Petit mal status epilepticus

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태(status epilepticus, SE)는 ‘뇌전증 발작(epileptic seizure)이 일정기간 이상 지속되는 상태’로 정의할 수 있습니다. 즉, 수분 이내에 저절로 중단하는 일반적인 단일 발작과는 달리 발작이 지속되거나 의식회복 없이 발작이 반복되는 상태를 말합니다.&nbsp;<br>뇌전증 지속상태는 단일 발작과는 달리 그 자체로 심각한 뇌손상을 초래할 수 있어서, 신속한 치료가 필요합니다. 최근에는 뇌전증 지속상태 환자들의 사망률이 감소하는 추세를 보이나, 여전히 20~30%의 사망률을 보이는 위중한 질환입니다. 이에 신속한 진단 및 적절한 항경련제 투여가 필요합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태는 뇌전증 발작을 일으키는 여러가지 다양한 원인에 의해 발생 가능합니다.&nbsp;<br>뇌전증의 원인으로는 유전, 분만 손상, 뇌의 발달 이상/선천성 기형, 뇌염/뇌수막염의 후유증, 뇌 혈관기형, 뇌종양, 외상으로 인한 뇌손상 등 무수히 많은 원인이 있습니다. 또, 상당수의 뇌전증에서는 원인을 알지 못하는 경우도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태에서는 뇌전증 발작의 형태에 따라 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. 겉으로 드러나는 경련의 발생여부에 따라 경련 뇌전증 지속상태(Convulsive SE)와 비경련 뇌전증 지속상태(Non-convulsive SE)로 나눌 수 있습니다.&nbsp;<br><br>대표적인 뇌전증 지속상태의 종류 및 증상은 아래와 같습니다 .<br>1) 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE)<br>뇌전증 지속상태 중 가장 흔한 형태로, 대부분 초기의 국소발작(focal seizure) 시기를 지나 대칭적인 혹은 거의 대칭적인 경련발작이 연속적 혹은 단속적으로 나타납니다. 또, 뇌전증 지속상태의 초기, 중기, 후기 등의 관찰시기에 따라 서로 다른 임상양상을 보입니다. 한편, 소아에서 발생하는 경우에는 처음부터 전신의 긴장-간대성 발작을 일으키는 경우도 있습니다. (예전에는 이를 대발작 뇌전증 지속상태 Grand mal SE 라고 부르기도 하였습니다.)<br><br>2) 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE)<br>소발작(결신발작, absence seizure)이란 갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작입니다. 이러한 소발작이 오랜시간 지속되는 경우를 소발작 뇌전증 지속상태라고 하며, 뇌전증 압상스 지속상태(Epileptic absence status)라고 부르기도 합니다. 뇌파 소견 및 임상양상에 따라 정형 소발작 뇌전증 지속상태(Typical absence SE)와 비정형 소발작 뇌전증 지속상태(Atypical absence SE)로 나누기도 합니다.&nbsp;<br><br>3) 복합부분뇌전증 지속상태 (Complex partial SE)<br>뇌의 국소적인 부위에서 시작되어 신체의 국소적인 증상을 보이는 발작을 국소발작(focal seizure)이라고 합니다. 이 중 의식 소실을 동반하는 발작을 과거에 복합부분발작이라고 불렀습니다. 이러한 복합부분발작이 지속되는 경우를 복합부분뇌전증 지속상태라고 합니다. 최근 경련 및 뇌전증의 분류법과 용어가 수정되면서, 향후 뇌전증 지속상태에 대한 분류법 및 명칭도 수정되어야 할 필요성이 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">1997년 세계 뇌전증퇴치연맹(International Legue Against Epilepsy, ILAE)은 뇌전증 지속상태를 ‘30분 이상 지속되는 발작 또는 30분 이상 의식회복이 없으면서 반복하는 발작의 연속’이라고 정의하였습니다. 그러나, 임상적인 관점에서는 뇌전증 발작이 3분 이상 지속되는 경우가 극히 적고, 뇌전증 지속상태의 지속시간이 길수록 예후가 나쁘다는 이유로 최근에는 ‘5분 이상의 발작이나 의식회복이 없이 2회 이상의 발생하는 발작’을 뇌전증 지속상태의 기능적 정의(operational definition)으로 제안하였습니다.&nbsp;<br>‘상세불명의 뇌전증 지속상태’는 긴장-간대성 뇌전증 지속상태(Tonic-clonic SE), 소발작 뇌전증 지속상태(Absence SE), 복합부분뇌전증 지속상태 (Complex partial SE) 혹은 ‘기타 뇌전증 지속상태’로도 분류할 수 없는 경우에 진단할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">뇌전증 지속상태는 증상 지속기간이 길수록 치료에 반응하지 않으며 영구적인뇌손상을 일으키기 때문에 신속한 진단과 효과적인 치료가 필수적입니다.<br><br>1) 기도 및 혈압 확보: 뇌전증 지속상태의 치료는 다른 위중한 질환과 마찬가지로 기도확보와 혈압 유지가 최우선적으로 중요합니다. 특히, 호흡유지가 중요한 이유는 흥분하고 대사가 증가한 뇌에는 경도의 저산소증도 쉽게 뇌손상을 일으킬 수 있고, 많은 항경련제가 호흡부전을 초래할 수 있기 때문입니다. 따라서, 뇌전증 지속상태 치료시에는 기관내삽관이 필요한 경우가 많습니다.&nbsp;<br><br>2) 항경련제 투약: 뇌전증 지속상태에서 항경련제의 투여는 정맥투여를 원칙으로 합니다. 벤조디아제핀(Benzodiazepine)은 강력하고 효과적인 치료제로 로라제팜(Lorazepam)이 1차약으로 추천되며 반복투여도 가능하다. 만일 로라제팜으로 발작이 끝나지 않을 때는, 페니토인(Phenytoin, 20mg/kg; 포스페니토인 fosphenytoin의 경우 30mg/kg) 혹은 발프로인산(Valproic acid, 30-40mg/kg) 혹은 레베티라세탐(Levetiracetam, 30-60mg/kg)을 정맥투여 합니다. 이 단계에서도 경련이 계속되면 페노바비탈(Phenobarbital)이나 미다졸람(Midazolam) 혹은 프로포폴(Propofol)과 같은 정맥마취제를 사용하기도 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">대한신경과학회 – 신경학 제 3판<br>Oxford Textbook of Epilepsy and Epileptic Seiuzres<br>Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society.&nbsp;&nbsp;(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26900382</a>)<br>A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.&nbsp;<br>(<a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26336950</a>)<br>&nbsp;</div></body></html>

0초 정도 지속되는 발작입니다. 이러한 소발작이 오랜시간 지속되는 경우를 소발작 뇌전증 지속상태라고 하며, 뇌전증 압상스 지속상태(Epileptic absence status)라고 부르기도 합니다. 뇌파 소견 및 임상양상에 따라 정형 소

뇌전증 지속상태

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<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>뇌전증지속상태란</dt>
<dd>뇌전증 지속상태(status epilepticus, SE)는 ‘뇌전증 발작(epileptic seizure)이 일정기간 이상 지속되는 상태’로 정의할 수 있습니다. 즉, 수분 이내에 저절로 중단하는 일반적인 단일 발작과는 달리 발작이 지속되거나 의식회복 없이 발작이 반복되는 상태를 말합니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=2adc616f-51e8-49ae-93f2-c58a76f56520">질환에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>레녹스-가스토증후군이란</dt>
<dd>레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)은 어린 시절에 시작되는 반복적인 발작(간질)으로 특징지어지는 심각한 상태입니다. 영향을 받은 개인은 여러 유형의 발작, 발달 지연, 그리고 뇌 활동의 특정 패턴을 가지고 있으며, 이는 뇌파 검사(EEG)로 측정됩니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=4c615b72-c86b-4156-af18-fee1b3ec061f">질환에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<p class="v3-editor-content-paragraph">뇌전증 카페는 뇌전증, 소아뇌전증, 청소년뇌전증, 여성뇌전증, 성인뇌전증, 노인뇌전증을 겪고 있는 환자와 보호자들을 위한 커뮤니티로, 2023년에 설립되었어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">네이버 카페로 운영되며, 뇌전증 관련 정보를 교류하고 소통할 수 있는 공간입니다.</p>

뇌전증 카페

DNM1 유전자 관련 뇌병증의 인식 개선과 연구 활성화를 위해 만들어진 모임입니다.

<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>'DNM1 유전자 관련 뇌병증'이란</dt>
<dd>DNM1 유전자 관련 뇌병증은 다양한 특징을 지닌 신경발달 장애를 유발합니다. 뇌전증을 동반한 발달지연, 지적장애 등 중증도에서 최중증도까지 나타납니다. 대부분 생후 1년 내 웨스트 증후군을 진단받고, 레녹스-가스토 증후군으로 진행되어 다양한 유형의 난치성 경련을 겪습니다. </dd>
</dl>
<p> </p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">DNM1 유전자 관련 뇌병증은 비교적 최근에 발견된 유전자로 관련 연구나 임상적 결과 등 DNM1 유전자 변이 존재 자체가 잘 알려져 있지 않은 희귀한 난치성 질환입니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">'DNM1 유전자 관련 뇌병증 환우회'를 통하여 환자와 보호자들의 소통과 정보교환에서 그치지 않고, 더 나아가 연구기관과 바이오제약사 등 관련 연구자들의 관심과 연구를 이끌어내 우리 환우들이 건강하게 자랄 수 있도록 만들어 나가겠습니다. </p>

DNM1 유전자 관련 뇌병증 환우회

 웨스트 증후군, 란다우-클레프너 증후군, PCDH19 관련 뇌전증 증후군, 긴장-간대성 뇌전증 지속상태, 뇌전증 압상스 지속상태, 뇌전증 지속상태, 대발작 뇌전증 지속상태, 복합부분 뇌전증 지속상태, 소발작 뇌전증 지속상태, DNM1 

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