<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/c56ac082-797f-468f-a0e9-5b05e963f883" width="100%" /></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">어떤 질환을 &lsquo;치료할 수 있다&rsquo;는 것은 그 원인이 밝혀졌으며, 이를 제거하거나 억제하는 치료제 또는 치료 기술이 존재함을 의미합니다. 여전히 마땅한 치료제가 없는 희귀난치질환이 많지만, 그 원인을 알아내고자 세계 곳곳에서 진행되는 연구는 작은 희망의 불씨가 되기도 합니다.</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">최근 이렇다 할 치료제가 없었던 특발성 폐섬유증 또한 국내 연구진이 새로운 원인 단백질을 발견해 주목을 받고 있습니다. 자세한 사항을 하나씩 살펴보겠습니다.<br /><br /></span></div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>누가 밝혀냈나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/f37b1443-590f-4de2-a7ff-9afeaa7c3fd4" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">연세대학교 의과대학의 윤호근, 손명현, 박수연 교수 연구팀과 질병관리청의 홍정연 박사가 참여했습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>무엇을 밝혀냈나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">특발성 폐섬유증 환자의 클럽세포</span><sub><span style="font-weight: 400;">Club cell</span></sub><span style="font-weight: 400;">에서 많은 양의 세포사멸 유도 단백질 5(이하 PDCD5</span><sub><span style="font-weight: 400;">Programmed cell death 5</span></sub><span style="font-weight: 400;">)가 확인되었습니다. 클럽세포는 폐 속 <u>세기관지</u> <u>상피세포</u>의 일종으로, 폐가 손상되었을 때 이를 보호하는 단백질을 분비합니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/2f7ba33d-9633-4248-9f11-692fa27cdc33" width="100%" /></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">지금까지 클럽세포가 폐의 섬유화에 미치는 영향은 알려진 바가 없었습니다. 그러나 연구진은 PDCD5 단백질이 많아지면 섬유화를 유발하는 여러 물질 또한 과다하게 분비되고, 이는 곧 폐 조직을 딱딱하게 만든다는 사실을 밝혀냈습니다. 즉, 클럽세포가 생성하는 PDCD5 단백질이 특발성 폐섬유증의 원인이 될 수 있다는 것입니다. </span></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/1f38a367-4bef-4012-b11e-c68c6c9692c3" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">폐포는 두 가지 상피세포로 구성됩니다. 약 95%를 차지하는 제1형 폐포세포는 <u>가스 교환</u>을 위해 얇고 넓게 퍼져 있으며, 나머지 5%에 해당하는 제2형 폐포세포는 폐 표면 <u>활성</u>제를 분비해 폐포의 수축과 팽창을 돕습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>어떻게 밝혀냈나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">이번 연구는 특발성 폐섬유증 환자와 폐섬유화가 진행된 쥐 모델에서 PDCD5 단백질의 증가를 발견하면서 시작되었습니다. 특히, 클럽세포와 제2형 폐포세포에서 뚜렷한 차이가 나타났습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/b3b759c9-6ac7-41b9-b1d2-ef52dd2b6ee4" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">연구진은 두 세포 중 섬유화와 관련된 요인은 무엇인지 확인하기 위해 PDCD5 단백질의 생성에 관여하는 </span><em><span style="font-weight: 400;">PDCD5</span></em><span style="font-weight: 400;"> <u>유전자</u>를 각각 클럽세포와 제2형 폐포세포에서 결핍된 두 종류의 쥐 모델을 제작했고, 이후 섬유화를 유도하는 물질인 블레오마이신</span><sub><span style="font-weight: 400;">Bleomycin</span></sub><span style="font-weight: 400;">을 주입했습니다. 그 결과, 클럽세포에서 </span><em><span style="font-weight: 400;">PDCD5 </span></em><span style="font-weight: 400;">유전자가 결핍된 쥐 모델만 섬유화가 감소했습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">이로써 클럽세포에서 생성되는 PDCD5 단백질의 기능이 섬유화에 결정적이라는 사실이 확인되었습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>어떤 의미가 있나요?&nbsp;</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">우선, 그동안 미지수였던 클럽세포의 역할이 최초로 규명된 연구입니다. 또한, 특발성 폐섬유증 환자와 폐섬유화 쥐 모델에서 나타난 유의미한 PDCD5 단백질의 증가는 새로운 <u>바이오마커</u>에 대한 가능성을 보여줍니다. 이는 향후 해당 단백질을 억제하는 방식의 치료제 설계에도 열쇠가 될 것으로 기대됩니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>더 자세히 알고 싶어요!&nbsp;</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">해당 연구는 국제 학술지인 《네이처 커뮤니케이션즈<sub>Nature communications</sub>》에 게재되었으며, 원문은 <strong><u id="https://www.nature.com/articles/s41467-021-23277-8">이곳에서</u></strong> 확인할 수 있습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>참고 문헌</strong></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">1. <u id="https://www.ibric.org/myboard/read.php?Board=news&amp;id=331243&amp;rtpath=main 
" style="font-weight: 400;">BRIC 동향</u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><span style="font-weight: 400;">2. </span></span><span style="font-weight: 400;">Park, SY., Hong, J.Y., Lee, S.Y. </span><em style="font-size: 1.6rem; letter-spacing: -0.3px;">et al.</em><span style="font-weight: 400;"> Club cell-specific role of programmed cell death 5 in pulmonary fibrosis. </span><em style="font-size: 1.6rem; letter-spacing: -0.3px;">Nat Commun</em><span style="font-weight: 400;"> </span><span style="font-weight: 400;">12, </span><span style="font-weight: 400;">2923 (2021).</span></div>

클럽세포와 PDCD5 단백질

국내 연구진, 특발성 폐섬유증 치료의 실마리를 찾다

<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/3d51fa9a-0517-4d29-8dc8-02085c5d8942" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">치료제를 개발하려면 해당 질환의 정확한 원인과 발병 기전을 파악해야 합니다. 그러나 특발성 폐섬유증은 그 원인이 불분명하고 발병 기전이 복잡해 지금까지 개발된 치료제가 두 개에 불과하며, 그마저도 질환의 진행만 늦출 뿐 이를 멈추거나 완치시키진 못합니다. 또한 부작용의 위험도 있어 더욱 효과적인 치료제에 대한 미충족 수요</span><sub><span style="font-weight: 400;">Unmet needs</span></sub><span style="font-weight: 400;">가 여전한 상황입니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/aad2e1ee-3604-4c54-b974-ba442266e44e" width="100%" /></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">이에 전 세계 많은 제약사가 특발성 폐섬유증 신약 개발에 박차를 가하고 있습니다. 특히 지난 5월 대웅제약은 미국흉부학회</span><sub><span style="font-weight: 400;">ATS; American thoracic society</span></sub><span style="font-weight: 400;">에서 <strong>DWN12088</strong>의 글로벌 임상 1상 시험에 대한 결과를 발표해 주목을 받고 있습니다.</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">DWN12088은 2019년 8월 미국 <u>FDA</u>에서 희귀의약품 지정*을 받았으며, 특발성 폐섬유증이 있는 동물 모델을 대상으로 한 전임상 시험에서 기존 치료제 대비 유효성과 안전성이 확인되었습니다. 이후 2019년 9월 호주에서는 여러 인종의 건강한 성인 72명을 대상으로 한 글로벌 임상 1상 시험이 진행되었습니다.&nbsp;&nbsp;</span></div>
<blockquote class="editor-common editor-blockquote" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.54); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>* 희귀의약품 지정</strong><sub><strong>ODD; Orphan Drug Designation</strong></sub></blockquote>
<blockquote class="editor-common editor-blockquote" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.54); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">희귀난치질환 또는 생명을 위협하는 질환의 치료제 개발을 장려하기 위한 미국 FDA의 제도입니다. 희귀의약품으로 지정되면 임상 시험 및 향후 승인 과정에서 여러 혜택을 받게 됩니다.&nbsp;</span></blockquote>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>DWN12088은 어떤 치료제인가요?&nbsp;</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/15a35ef6-89d3-4553-8d35-a5a63db1643d" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">DWN12088은 폐를 섬유화하는 콜라겐의 생성을 억제합니다. 콜라겐은 특정 <u>아미노산</u> 서열로 이뤄지며, 프롤린</span><sub><span style="font-weight: 400;">Proline</span></sub><span style="font-weight: 400;">은 이러한 콜라겐을 구성하는 주요 아미노산 중 하나입니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">프롤린이 콜라겐의 아미노산 서열에 추가되어야 할 때 프롤릴-tRNA 합성효소</span><sub><span style="font-weight: 400;">PRS; Prolyl-tRNA Synthetase</span></sub><span style="font-weight: 400;">가 이를 돕습니다. 따라서 PRS를 억제하면 콜라겐 또한 잘 생성되지 않습니다.&nbsp;&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">DWN12088은 이러한 원리에서 착안해 PRS의 작용을 줄이고 콜라겐의 과도한 생성을 막을 것으로 기대됩니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>임상 1상 시험은 어땠나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-08-20/db6a1687-319b-4bb8-bc72-6c12394fd66b" width="100%" /></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">임상 1상 시험은 약물을 사람에게 처음 투여하는 단계로, 치료 효과에 대한 일차적인 근거를 확보하고자 진행됩니다. 주로 약물의 안전성과 약물의 체내 흡수, 분포, 대사 등 <u>약동학</u>적 특성이 평가됩니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">DWN12088의 임상 1상 시험은 투여 가능한 최대 용량을 확인하기 위해 단계적으로 용량을 늘렸고, 1회 투여했을 때와 여러 차례 투여했을 때의 변화를 측정했습니다. 그 결과, 심한 부작용은 나타나지 않았으며 적정량을 설정하는 근거를 마련할 수 있었습니다.&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-1" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>앞으로의 계획은 무엇인가요? </strong><span style="font-weight: 400;">&nbsp;</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-weight: 400;">대웅제약은 임상 1상 시험에서 확인된 안전성과 약동학적 특성을 기반으로 올해 안에 국내는 물론 미국에서도 임상 2상 시험 계획을 신청할 것이라고 밝혔습니다. 임상 2상 시험은 실제 특발성 폐섬유증 환자를 대상으로 DWN12088의 치료 효과를 평가할 예정입니다.</span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;"><strong>참고 문헌</strong></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;">1. <u id="https://newsroom.daewoong.co.kr/archives/7250 " style="font-weight: 400;">대웅제약 뉴스룸</u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;">2. <u style="font-weight: 400;"><u id="http://pulmonaryfibrosisnews.com/2021/05/26/ipf-therapy-dwn12088-safe-well-tolerated-phase-1-trial-healthy-volunteers/&quot;" style="font-weight: 400;">Forest Ray PhD. (2021). DWN12088 Fares Well in Study of Healthy Volunteers.</u></u></div>

특발성 폐섬유증 신약, DWN12088 임상 1상 결과 발표

특발성 폐섬유증과 관련된 유전자

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>특발성 폐섬유증은 원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다. 아직까지는 효과적인 치료방법이 없어 대개 증상이 나타나서 진단을 하게 되면 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병입니다.</p><p>특정 원인이 알려져 있지 않지만, 흡연, 환경으로부터의 오염원, 미세흡인 등이 관련된 위험 요인입니다. 가족성 폐섬유화증 환자들에서 몇몇 돌연변이들이 보고되었는데, surfactant protein 및 telomerase 등에서의 돌연변이를 포함하며, 이는 이 질환에 유전적 요소가 있음을 시사 합니다.</p><p>발생빈도는 외국의 경우 인구 10만 명당 약 3-5명 정도로 보고되었으며 대개 50대 이후에 호발하고 남자가 여자보다 2배 가량 발생율이 높습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>특발성 폐섬유증의 발병원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 흡연자에서 빈도가 높고, 항우울제, 위-식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진, 목재분진, 또는 용매제 흡입 등이 발생과 연관이 있는 위험인자들로 보고된 바 있으나, 대부분의 환자들에서는 확실한 인과관계가 있는 인자들을 찾을 수 없습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>대부분 만성적으로 1-2년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동시 호흡곤란이 주 증상이고, 병이 진행할수록 호흡곤란이 심해져 일상생활도 힘들게 됩니다. 말기에 폐동맥 고혈압이 합병되면 심장에 부담이 가서 누우면 심해지는 호흡곤란과 전신부종 등의 우심실 부전증상이 나타납니다. 진찰상 양쪽 폐의 아랫 부위에서 특징적인 흡기말 수포음이 들리고, 말단 곤봉지가 관찰되기도 하며, 말기에는 간비대, 말초부종 등의 우심부전 소견이 관찰됩니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>예후가 안 좋은 난치성 질환이므로 최근에는 더 엄격한 진단기준을 적용하는 추세입니다. 특발성 폐섬유증의 진단은 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선 소견 혹은 수술적 폐생검 상에서 usual interstitial pneumonia (UIP:특발성 폐섬유증에서 보이는 조직 병리학적 소견임) 소견을 보이는 경우 진단할 수 있습니다.</p><p>2011년에 발표된 미국 흉부학회(ATS)와 유럽 호흡기학회(ERS)의 통합보고에서 임상 양상과 흉부 HRCT 소견이 전형적인 경우에는 수술적 폐생검을 시행할 필요가 없다고 보고하였습니다. 따라서 임상소견과 HRCT 소견이 전형적인 usual interstitial pneumonia(UIP) 소견과 일치하지 않는 경우에만 확진을 위해 수술적 폐생검을 해야 합니다. 특히 70세 이상의 고령 환자나 폐기능 장애가 심한 환자와 같이 수술 위험도가 높은 경우에는 수술적 폐생검 여부를 신중히 결정해야 합니다.</p><p>또한 전형적인 조직 소견을 보여도 류마티스 질환의 폐 침범, 석면폐, 약물에 의한 부작용으로 나타나는 만성 약제폐, 만성 과민성 폐렴에서도 조직검사상 usual interstitial pneumonia (UIP) 소견이 나오므로 자세한 병력과 철저한 진찰로 특발성 폐섬유증와는 반드시 감별해야 합니다.</p><p>ATS와 ERS에서 제시한 IPF/UIP 진단기준은 다음과 같습니다.</p><ul><li>수술적 폐생검에서 UIP 소견이 확인된 경우 : 약제나 환경적 요인, 또는 결체조직질환 등 간질성폐질환의 다른 원인이 없을 것</li><li>수술적 폐생검을 시행하지 않았으면서 면역기능이 정상인 성인에서 아래의 주 진단기준(major criteria) 전부와 부 진단기준(minor criteria) 4개중 3개를 만족할 경우에는 조직검사를 하지 않더라도 IPF의 가능성이 높다.</li></ul><p>[주 진단기준]</p><ul><li>약제나 환경적 요인, 또는 결체조직질환 등 간질성 폐질환의 다른 원인이 없을 것</li><li>폐기능 장애: 제한성 폐기능 변화(FVC 감소, TLC 감소, DLco 감소), 안정 시 또는 운동 시 가스교환 장애 (AaDO2 증가)</li><li>흉부 HRCT에서 양쪽 폐 아랫 부위에서 망상음영이 보이고 간유리음영은 거의 없을 것<br>경기관지 폐생검 검사나 BAL 검사에서 다른 질환의 증거가 관찰되지 않을 것</li></ul><p>[부 진단기준]</p><ul><li>연령이 50세 이상</li><li>운동 시 호흡곤란이 서서히 진행</li><li>증상이 나타난 기간이 3개월 이상</li><li>양쪽 폐 아랫 부위에서 흡기시 "Velcro" 형의 수포음이 청진</li></ul><p>특발성 폐섬유증 진단에 도움이 되는 검사 소견은 아래와 같습니다.</p><ul><li>폐기능검사<br>특징적인 폐기능검사 소견은 폐유순도(compliance, 폐가 얼마나 탄력성이 있는 지의 정도)가 감소하여 FVC와 TLC 등의 폐용적이 감소하고 폐확산능(DLco)이 저하되는 제한성 변화 소견을 보이며, FEV1도 감소하나 FEV1/FVC와 기도저항은 정상입니다</li><li>기관지폐포세척술(bronchoalveolar lavage, BAL)<br>BAL은 기관지내시경을 통해 식염수를 주입하여 폐포 내에 차 있는 세포 및 물질을 세척해 빼내는 검사입니다. BAL액 내 총 세포수와 호중구의 백분율이 증가하는 것이 특징이며, 호산구와 비반세포도 약간의 증가를 보입니다. 폐포대식세포는 백분율은 감소하나 총 세포수가 증가하므로 수효는 역시 증가합니다.</li><li>흉강경 폐생검<br>기관지내시경으로 시행하는 폐조직검사(경기관지 폐생검)로는 매우 작은 폐조직만 얻을 수 있어 확진에는 충분하지 않지만, 다른 질환의 진단에는 도움을 받을 수 있어 1차적으로 시행해 볼 수 있습니다. 흉부 HRCT와 기관지내시경 폐조직검사로 진단이 불확실하면, 약 1시간 내외의 전신 마취하에 내시경 기구인 흉강경을 가슴에 삽입하여 엄지손톱 정도 크기의 폐조직을 얻습니다. 조직학적으로 Usual interstitial pneumonia (UIP) 소견을 보이고 류마티스 질환과 같은 다른 원인이 없으면 확진하게 됩니다.</li></ul><p><img alt="특발성 폐섬유증의 진단방법 이미지. 폐기능 검사, 흉강경 폐생검, 기관지 폐포세척술. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_064_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>치료를 하지 않았을 때 계속적으로 악화되어 환자의 약 50%이상이 3-5년 내에 사망한다고 알려져 있고, 또 일단 병이 진행되어 완전히 섬유화로 굳어진 다음에는 어떤 치료를 하더라도 호전이 되지 않기 때문에 치료를 한다면 조기에 치료할 경우에 효과가 있을 가능성이 높을 것으로 예측하고 있습니다.</p><p>ATS/ERS 통합보고에서는 특발성 폐섬유증의 모든 환자를 다 치료해야 되는 것은 아니나 임상적 또는 폐기능 검사에서 폐기능 장애가 있거나, 또는 경과 관찰 중 폐기능이 저하되는 것이 증명되면 즉시 치료를 시도할 것을 권유하고 있습니다.</p><p>치료제로는 현재로는 steroid와 azathioprine, 또는 cyclophosphamide의 병합요법을 사용하는데 동의하고 있으나, steroid 치료에 객관적으로 호전을 보이는 경우는 드뭅니다. 따라서 여러 가지 섬유화 억제제들이 동물실험 및 소규모의 환자들에서 시도되었으나 뚜렷한 효과가 입증된 것이 없는 상태입니다. 2000년에 gamma-interferon이 steroid 등 다른 치료에 반응하지 않았던 환자들에서 효과를 보였다는 보고가 있었으나, 무작위 대조군을 사용한 연구에서 대조군에 비해 유의한 차이가 없는 것으로 결론이 나왔습니다.</p><p>항산화제의 일종인 acetylcysteine이 대조군에 비해 특발성 폐섬유증 환자들에게 효과가 있다는 보고가 2005년에 발표되었으나, 몇 가지 문제가 있어 2차 임상시험이 진행되고 있습니다. 또한 2005~2010년에 걸쳐 섬유화를 억제하는 pirfenidone 등의 임상시험 결과가 고무적으로 발표되어 일본/유럽에서는 시판이 허용되었지만 약제의 효능에 대해서는 아직도 의문시 되고 있어 연구가 더 필요합니다. 현재 진행되고 있는 임상시험이 많아서 조만간 좋은 치료제가 개발되지 않을까 기대하고 있는 상황입니다.</p><p>여러 가지 합병증을 동반할 수 있는 만성 질환이므로 여러 가지 보존적 치료가 필요합니다. 보존적 치료로는 안정 또는 수면시 산소분압(PaO2)이 55mmHg 이하이거나 폐성심(cor pulmonale)으로 우측 심부전 증상이 있을 때에 지속적인 24시간 산소 투여를 합니다. 또한 근력을 유지하고 심폐기능의 효율을 높이기 위한 지속적인 재활치료를 합니다.</p><p>말기 환자에서는 폐이식 외에 다른 효과적인 치료 방법이 없습니다. 폐 이식 후 5년 생존율은 약 50-60%로 보고되었으나, 장기 공급이 부족하고 특발성 폐섬유증의 예후가 나쁘기 때문에 이식을 기다리는 도중에 사망하는 경우가 많아 장기이식 대기자에 일찍 등록을 하는 것이 중요합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>http://www.uptodate.com</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회/대한결핵 및 호흡기학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_064.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

Idiopathic pulmonary fibrosis

특발성 폐섬유증

<html><head></head><body><div class="editor-common editor-heading-1 editor-hidden" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증 증상을 완화하는 치료</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/13854586-3123-4785-b5ac-ea981a1cd3fa" width="100%"></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증은 초기에 눈에 띄는 증상이 없지만, 서서히 폐 기능이 나빠지고 호흡이 어려워지는 질환입니다. 특히 이미 손상된 폐는 회복이 쉽지 않아 건강한 폐를 이식받기도 합니다. 하지만 장기 이식은 합병증이나 <u>거부 반응</u>이 나타날 수 있어 누구에게나 적용되는 치료는 아닙니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">그 밖에 질환의 진행을 늦추는 치료제를 복용하거나 호흡을 원활하게 할 수 있도록 증상을 완화하는 치료가 시행됩니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>1. 산소 요법</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">산소 요법은 고농도의 산소를 주입하는 치료입니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐가 제대로 기능하지 못하는 사람에게는 공기 중에 있는 약 21% 농도의 산소가 충분하지 않습니다. 따라서 그보다 높은 농도의 산소를 외부에서 주입하며, 그 범위는 저농도(24~44%)부터 고농도(80% 이상)까지 다양합니다. 보통 산소 포화도*가 88% 이하로 떨어지는 경우에 산소 요법이 시행됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/73c2c6d5-d7c5-4401-8df0-281e10dc81d1" width="100%"></span></div>
<blockquote class="editor-common editor-blockquote" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.54); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">* <strong>산소 포화도<sub>Oxygen saturation</sub></strong> <br>혈액 속에 산소가 얼마나 있는지 확인하는 지표로, 정상 수치는 95~100%입니다. 측정은 손가락 끝에 기기를 부착한 뒤 시행되며, 최근에는 휴대가 간편한 작은 크기의 측정기가 널리 쓰입니다.</blockquote>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/31d7ba36-63a5-4c3c-acfd-786d4891576c" width="100%"></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">산소를 주입할 때에는 비강 캐뉼러<sub>Nasal cannula</sub> 또는 마스크 등을 사용합니다. 최근에는 가정에서도 사용할 수 있는 산소 농축기나 산소통, 그리고 외출 시 휴대할 수 있는 액체 산소도 출시되어 편의성이 높아졌습니다.</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-04-07/50be3cba-7ac2-400d-a9b6-c6957bf187c2" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">주입하는 산소의 양과 주입 속도 등은 담당 전문의의 처방에 따라야 합니다. 임의로 투여할 경우 부작용이 나타날 수 있습니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>2. 호흡 재활</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/04d1ae15-3f92-4e4c-858b-65cc372b29cb" width="100%"></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">호흡 재활은 다양한 기구와 기법을 활용해 호흡을 돕는 치료입니다. 병원마다 자세한 구성 항목은 다를 수 있지만, 주로 운동 치료, 올바른 호흡법 교육, 기침 보조기 사용법 교육 등이 포함됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">유산소 운동이나 근력 운동, 호흡근 강화 운동을 통해 폐활량과 지구력을 높이고, 산소를 더 효율적으로 사용하는 방법에 대해 배웁니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>3. 위식도 역류 치료</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/412debf2-1261-4bb1-bf76-b4cec8929027" width="100%"></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">위식도 역류란 위장에 머물러야 할 위액이 거꾸로 넘어오면서 식도의 점막을 손상시키는 현상입니다. 특발성 폐섬유증 환자에게 위식도 역류는 기관지에 반복적인 자극을 가해 잦은 기침을 일으킵니다. 또한, 위액에는 산성 물질인 위산이 들어 있어 폐로 넘어갈 경우 폐 기능도 악화될 수 있습니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">따라서 위식도 역류는 가능한 한 빨리 치료되어야 하며, 주로 위산을 중화하는 제산제와 분비 자체를 억제하기 위한 히스타민-2 <u>수용체</u> <u>길항제</u>, 수소이온 펌프 억제제가 사용됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>4. 예방 접종</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><span style="font-size: 27pt;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/e6d39872-57ec-443e-bdf4-0da41d93001a" width="100%"></span></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증 환자는 기관지염이나 폐렴으로 증상이 심해질 수 있습니다. 따라서 호흡기 질환과 관련된 예방 접종이 중요합니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">독감은 유행 시기인 11월 중순 전에 예방 접종을 마쳐야 하며, 세균성 폐렴의 주요 원인인 폐렴구균에 대한 예방 접종도 권장됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>5. 생활 요법</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img style="font-family: 'Noto Sans KR', roboto, arial, sans-serif;" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-10-27/f6d3e3d7-662f-45ed-8471-8af234673870" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증 환자가 흡연자라면 반드시 금연해야 하고, 오염된 공기나 중금속 함량이 높은 분진 등에 노출된다면 마스크를 착용해야 합니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">또한, 미세 먼지가 적은 날 실내 환기를 자주 하는 것이 좋습니다. 이 외에도 일상에서 폐 기능에 나쁜 영향을 줄 만한 요인이 있는지 면밀히 검토해야 합니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>6. 그 밖에</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">과거에는 특발성 폐섬유증이 일종의 <u>면역 반응</u>으로 여겨져, 이를 완화할 수 있는 스테로이드제나 면역 억제제가 사용되었습니다. 그러나 정확한 원인이 파악되지 않은 현재로서는 해당 약제의 효과에 대해 더 많은 연구가 필요합니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특히 스테로이드제와 면역 억제제인 아자티오프린<sub>Azathioprine</sub>, 여기에 <u>항산화</u>제인 N-아세틸시스테인<sub>N-acetylcysteine</sub>이 함께 사용되었으나 더는 권장되지 않습니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-small" style="text-align: left; font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;"><strong>참고 문헌</strong></div>
<div class="editor-common editor-small" style="text-align: left; font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;">1. <u id="https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis?search=idiopathic%20pulmonary%20fibrosis%20treatment&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~120&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1#H12224043">Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate.</u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="text-align: left; font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;">2. <u id="https://rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/">Idiopathic Pulmonary Fibrosis. National Organization for Rare Disease.</u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="text-align: left; font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px;">3. <u id="https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/treatment-options">Treatment Options. Pulmonary Fibrosis Foundation.</u></div></body></html>

특발성 폐섬유증 증상을 완화하는 치료

특발성 폐섬유증 치료제 연구 현황

<html><head></head><body><div class="editor-common editor-heading-1 editor-hidden" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: bold; font-size: 2.2rem; font-style: normal; line-height: 3rem; letter-spacing: -0.41px; color: #04070b; margin-top: 36px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">중증 특발성 폐섬유증 치료 폐 이식</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-01-22/7d67c013-111f-465c-93e0-445bdbdf2c70" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증은 폐에 섬유 조직이 과도하게 쌓여 점차 굳어지는 질환입니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">현재 폐 기능이 저하되는 속도는 늦출 수 있지만, 이미 손상된 폐를 회복시키는 치료제는 아직 개발되지 않았습니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐 이식<sub>Lung transplant</sub>은 이러한 특발성 폐섬유증 중증 환자를 위한 치료 기술입니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 폐 이식은 무엇인가요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐 이식을 포함한 장기 이식은 기능이 저하되거나 소실된 장기를 건강한 장기로 바꾸는 수술을 의미하며, 기증하는 사람에 따라 생체 이식과 뇌사자 이식으로 나뉩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">생체 이식은 살아 있는 사람으로부터 장기를 기증받으며, 이식이 가능한 장기로는 신장, 간, <u>골수</u> 등이 있습니다. 뇌사자 이식은 뇌사자*로부터 장기를 기증받으며, 신장, 간, 심장, 폐, 안구(각막, 공막, 결막 등) 등의 장기를 이식할 수 있습니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-01-22/2a547fb9-4c45-4789-9ad7-d9f89476b743" width="100%"></div>
<blockquote class="editor-common editor-blockquote" style="text-align: left; font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.54); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px;">* <strong>뇌사자</strong>는 국내 「장기등 이식에 관한 법률」 제4조에 따라 뇌의 전체 기능이 중지되어 회복의 가능성이 없는 사람을 의미합니다. 뇌사자는 스스로 호흡하지 못해 인공호흡기가 필요합니다.&nbsp;</blockquote>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">따라서 특발성 폐섬유증 환자를 위한 폐 이식은 기능이 저하된 폐를 뇌사자의 건강한 폐로 대체하는 수술입니다. 양쪽 가슴에 하나씩 있는 폐는 폐를 기증하는 공여자와 폐를 이식받는 수혜자, 이식할 폐의 상태 등을 전반적으로 고려해 둘 중 하나만 이식하거나 양쪽 모두를 이식합니다. 또한, 폐와 심장이 둘 다 기능하지 못할 때에는 동시에 이식하는 수술이 시행되기도 합니다.</div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-01-22/fd545205-5306-4604-982c-c8ccf70477cb" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">한편, 과거에는 폐가 생체 이식 대상이 아니었으나, 2019년 「장기등 이식에 관한 법률」이 개정됨에 따라 최근에는 살아 있는 사람의 폐를 이식하는 수술도 이뤄지고 있습니다. 생체 폐 이식은 공여자 한 사람당 한쪽의 폐 일부를 이식하기 때문에 2명의 기증자가 필요합니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 특발성 폐섬유증 환자는 누구나 폐 이식을 받을 수 있나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">특발성 폐섬유증은 폐 이식이 필요한 질환 중 하나이지만, 누구나 받을 수 있는 것은 아닙니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">장기 이식은 합병증이나 <u>거부 반응</u>이 나타날 수 있어 이식받으려는 장기 외에 다른 장기의 건강이 양호해야 합니다. 특히 심한 염증이나 종양, 다른 질환이 있다면 폐 이식을 받기 어렵습니다. 또한, <em>TERC</em> <u>유전자</u> 변이나 <em>TERT</em> 유전자 변이로 발병한 짧은 텔로미어 증후군<sub>Short telomere syndrome</sub>이 있을 경우, 다른 사람보다 더 많은 부작용이 발생할 우려가 있어 주의가 필요합니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 바로 받을 수 있나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐 이식은 뇌사자 이식을 관리하는 기관인 국립장기조직혈액관리원<sub>KONOS; Korean Network for Organ Sharing</sub>을 통해 이뤄집니다. 따라서 폐 이식이 결정되면 환자는 의료진의 도움을 받아 KONOS의 ‘K-net’이라는 프로그램에 이식 대기자로 등록됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">이후에는 의학적으로 응급한 정도, 대기 기간, 나이, 혈액형, 지리적으로 가까운 정도 등을 고려한 우선순위에 따라 이식을 받게 됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 이식 후 주의 사항이 있나요? </strong></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">장기 이식은 자신의 장기를 다른 사람의 장기로 대체하는 수술이기 때문에, 수술 직후에는 고용량의 면역 억제제를 투여해 면역 기능을 떨어뜨립니다. 따라서 따라서 감염을 예방하기 위해 격리된 1인실로 옮겨지며, 의료진의 출입도 제한적으로 이뤄집니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐 이식 환자는 처음에는 인공호흡기로 숨을 쉬지만, 차츰 호흡이 안정되면 이를 제거합니다. 이식한 폐가 어느 정도 자리를 잡고 환자의 상태가 나아지면 일반 병실로 옮기게 됩니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 면역 억제제는 평생 먹어야 하나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-01-22/a6ba3f90-8d0f-4aa3-b2a9-f960111f87a7" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">장기를 이식받은 환자는 평생 면역 억제제를 복용해야 합니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">우리 몸의 면역계는 이식된 장기를 외부의 물질로 인식하고 공격합니다. 이러한 거부 반응<sub>Transplant rejection</sub>은 이식된 장기 또한 공격할 수 있어 면역 억제제가 필수적입니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">그러나 면역 억제제는 면역 세포의 활동을 저하시키기 때문에 이식된 장기에 대한 공격뿐만 아니라 각종 병원체에도 취약하게 만듭니다. 따라서 면역 억제제가 거부 반응과 감염의 위험 사이에서 균형을 잘 잡을 수 있도록 그 용량이 세심하게 조절되어야 합니다. 또한, 면역 억제제는 혈액에서 일정한 농도로 유지되어야 하기 때문에 복용 시간 또한 정확히 지켜져야 합니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-heading-2" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.5px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>Q. 부작용이 있나요?</strong></div>
<div class="editor-common editor-img" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 500; font-size: 2.6rem; font-style: normal; line-height: 3.5rem; letter-spacing: -0.6px; color: #04070b; margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2022-01-22/2a8cab2a-5179-4716-a424-cf714ee9eb8f" width="100%"></div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">폐 이식으로 발생하는 부작용은 주로 면역 억제제와 관련이 있습니다.</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">면역 억제제를 과도하게 복용하면 면역계가 약해져 각종 병원체에 노출되기 쉽고, 장기간 복용할 경우 종양 발생률이 높아진다고 보고된 바 있습니다. 또한, 면역 억제제 자체가 췌장의 인슐린 분비 기능을 떨어뜨려 당뇨병을 유발하거나 신장 기능 저하, 골다공증 등으로 이어질 수도 있습니다. &nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">따라서 면역 억제제의 농도를 조절해 부작용을 최소화하는 것이 중요하며, 꾸준한 정기 검진과 &nbsp;의료진의 처방에 따라 복용 시간을 잘 지키는 등 생활 습관의 변화가 수반되어야 합니다.&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-paragraph" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.6rem; font-style: normal; line-height: 2.7rem; letter-spacing: -0.3px; color: rgba(4, 7, 11, 0.87); margin-top: 24px; margin-bottom: 0px; text-align: left;">&nbsp;</div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><strong>참고 문헌</strong><br><u id="https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis#H29">1. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis | UpToDate</u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><u id="https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis#H29">2. <u id="https://rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/">Idiopathic Pulmonary Fibrosis | National Organization for Rare Disease</u></u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><u id="https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis#H29"><u id="https://rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/">3. <u id="https://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/pulmonary-fibrosis-treatment-options">Treatment Options | Pulmonary Fibrosis Foundation</u></u></u></div>
<div class="editor-common editor-small" style="font-family: 'Noto Sans KR'; font-weight: 400; font-size: 1.4rem; font-style: normal; line-height: 2rem; letter-spacing: -0.31px; color: rgba(9, 15, 25, 0.54); margin-top: 8px; margin-bottom: 0px; text-align: left;"><u id="https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis#H29"><u id="https://rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/"><u id="https://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/pulmonary-fibrosis-treatment-options">4. <u id="https://www.konos.go.kr/konosis/index.jsp">뇌사기증 | 국립장기조직혈액관리원</u></u></u></u></div></body></html>

중증 특발성 폐섬유증 치료 폐 이식

특발성 폐섬유증 진행을 늦추는 치료제

<h1 class="v3-editor-heading-1">질환 통계</h1>
<h3 class="v3-editor-heading-3">국내 유병률</h3>
<p class="v3-editor-content-paragraph">1/59,000명</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="정상 폐포, 손상된 폐포" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/12c62139-1763-4c40-acbe-e32c53065553" alt="정상 폐포, 손상된 폐포" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">특발성 폐섬유증은 알 수 없는 이유로 폐에 섬유 조직이 쌓여 굳게 되는 질환입니다. 폐는 호흡을 담당하는 기관으로, 수억 개의 공기주머니인 <strong>폐포</strong><sub>Lung sac</sub>와 이를 둘러싼 <strong>간질</strong><sub>Interstitium</sub>로 나눌 수 있습니다. 호흡을 통해 폐포로 들어온 공기는 간질에서 산소와 이산화탄소를 교환하고 몸 곳곳에 전달됩니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">한편, 간질이 손상을 입게 되면 상처에 딱지가 생기는 것처럼 회복의 과정을 거칩니다. 그러나 이 과정에서 섬유 조직이 과하게 생길 경우, 간질은 딱딱해지고 폐포의 기능은 떨어져 호흡이 어려워지게됩니다.</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">유형</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph">특발성 폐섬유증은 정확한 원인이 밝혀지지 않았지만, 가족력 유무에 따라 두 가지 유형으로 나뉩니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3">❶ 산발성 폐섬유증<sub>Sporadic IPF</sub></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="산발성 폐섬유증" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/b7633222-fa6d-4bde-ad68-59a4125ee701" alt="산발성 폐섬유증, 가족력이 없는 경우, 90~95%" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">산발성 폐섬유증은 가족력이 관찰되지 않으며, 전체 특발성 폐섬유증의 90~95%를 차지합니다. 흡연, 오염된 공기나 중금속 함량이 높은 분진, 역류성 식도질환, <u>자가면역질환</u>, 가축에서 유래한 이물질이나 세균 및 바이러스 등과 관련이 있는 것으로 추정됩니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3">❷ 가족성 폐섬유증<sub>Familial IPF</sub></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="가족성 폐섬유증" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/0fca0daf-c70a-4ff9-8fc3-5ba3b14517b0" alt="가족성 폐섬유증, 가족력이 있는 경우, 5~10%" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">가족성 폐섬유증은 가족력이 있으며, 전체 특발성 폐섬유증의 5~10%를 차지합니다. 증상은 산발성 폐섬유증과 동일하지만, 더 이른 나이에 발병한다는 특징이 있습니다.</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph">특발성 폐섬유증의 증상은 다음과 같습니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3">❶ 숨이 참<sub>Shortness of breath</sub></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="숨이 참" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/ac13cd3f-0e00-47a0-8052-0d6665b8ba4e" alt="숨이 참" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">폐가 굳게 되면 몸속 산소 공급이 원활하지 못해, 작은 움직임에도 많은 양의 산소가 필요합니다. 운동 시 숨이 차는 증상은 여러 폐 질환 초기에 공통적으로 나타나며, 차츰 가만히 있을 때조차 숨쉬기가 어려워집니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3">❷ 마른 기침<sub>Non-productive cough</sub></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="마른기침, 숨이 차는 증상" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/0ee4afd0-43f1-4fc9-8164-af99bb56f1f5" alt="마른기침, 숨이 차는 증상" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">마른기침은 가래가 없는 기침으로, 숨이 차는 증상과 동반되기도 합니다. 증상이 악화될수록 마른기침이 반복되고, 심하면 한 달 넘게 지속되는 경우도 있습니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3">❸ 곤봉지<sub>Clubbing</sub></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="곤봉지 이미지" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/35eafbc5-bcaa-493a-ac6c-0c655e7f3b6d" alt="부푼 손끝, 열감이 있는 붉은 손끝, 아래로 구부러진 손톱, 약한 손톱 밑" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">곤봉지는 손가락 끝이 둥그렇게 굵어져 곤봉처럼 변하는 증상으로, 말초 신경까지 산소가 공급되지 않는 상태가 지속되면 발생합니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">곤봉지는 양손의 검지 손톱을 맞대고 밀듯이 누르는 ‘샴로스의 창문 테스트<sub>Schamroth's window</sub>’로 확인할 수 있습니다. 건강한 사람은 손톱 사이에 마름모꼴의 틈이 생기지만, 폐에 이상이 있다면 굵어진 손가락 탓에 틈이 생기지 않습니다.</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph">폐 질환이 의심되면 가장 먼저 흉부 X선 촬영을 실시합니다. X선 촬영에서 이상이 확인되면 고해상 컴퓨터 단층 촬영<sub>HRCT; High-resolution computed tomography</sub>을 진행합니다.</p>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="폐 생검 이미지" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/93ad9905-3434-4577-9b7b-f5b5e8dc9cc8" alt="폐 생검, 폐, 주사, 의심부위" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">만일 해당 검사에서도 뚜렷한 증상이 발견되지 않을 경우, 폐 생검<sub>Lung biopsy</sub>을 하게 됩니다. 생검은 ‘생체 검사'를 줄여 이르는 말로, 폐의 일부를 채취해 현미경으로 자세히 관찰하는 검사입니다. 이를 통해 손상된 폐의 특징을 확인할 수 있습니다.</p>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="폐 기능 검사 이미지" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/fa345395-14d2-4e48-896d-dd3d94f65bf4" alt="폐 기능 검사" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">이 외에도 폐의 기능과 상태를 평가하기 위한 폐 기능 검사<sub>Pulmonary function test</sub>를 시행합니다. 또한, 증상이나 특징이 비슷한 다른 질환과 구분하기 위해 기관지 폐포 세척 검사<sub>BAL; Bronchoalveolar lavage</sub>를 하는 경우도 있습니다. 이는 내시경으로 기관지에 식염수를 뿌려 세척한 뒤, 이 세척액을 회수해 분석하는 검사입니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">한편, 특발성 폐섬유증을 진단할 수 있는 혈액 검사는 없습니다. 또한, 가족성 폐섬유증은 유전자 검사로 유전자 변이를 확인해야 합니다.</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">관련 유전자</h1>
<h3 class="v3-editor-heading-3"><em>MUC5B</em></h3>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><em>MUC5B</em> 유전자 변이는 기관지 가장 끝부분인 <u>세기관지</u>에 노폐물을 생성해 폐에 손상을 일으킵니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">이 유전자 변이는 산발성 폐섬유증 환자의 약 38%, 가족성 폐섬유증 환자의 약 34%에게서 발견됩니다.</p>
<h3 class="v3-editor-heading-3"><em>TERC, TERT</em></h3>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><em>TERC</em> 유전자와 <em>TERT</em> 유전자는 ‘텔로머라아제<sub>Telomerase</sub>’라는 <u>효소</u>의 생성을 담당합니다. 따라서 이 유전자에 변이가 있는 특발성 폐섬유증 환자는 비정상적인 텔로머라아제 효소로 인해 폐 기능의 저하가 가속화되는 것으로 알려집니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">두 유전자 변이는 산발성 폐섬유증 환자의 약 25%, 가족성 폐섬유증 환자의 약 15%에게서 발견됩니다.</p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h1 class="v3-editor-heading-1">유전 방식</h1>
<h3 class="v3-editor-heading-3">100% <u>상염색체</u> <u>우성</u></h3>
<p><img class="v3-editor-content-image-paragraph-zoomable" title="상염색체 우성 100%" src="https://storage.googleapis.com/staging.pro-kayak-218810.appspot.com/2022-05-26/1b373f51-6e05-4100-bc12-50350a584c7a" alt="상염색체 우성 100%" width="100%" /></p>
<div class="v3-editor-content-cta-dc">
<div>
<h4>특발성 폐섬유증으로 진단을 받았다면?</h4>
<p>질환을 인증하고 다양한 혜택을 누려보세요.</p>
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</div>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<h5 class="v3-editor-heading-5">참고 문헌</h5>
<ol class="v3-editor-content-reference">
<li><a href="https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25946370/">Incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in Korea based on the 2011 ATS/ERS/JRS/ALAT statuent. Int J Tuberc Lung Dis. 2015 Jun;19(6):742-6.</a></li>
<li><a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1230/">Pulmonary Fibrosis Predisposition Overview | GeneReviews</a> </li>
<li><a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/">Idiopathic Pulmonary Fibrosis | National Organization for Rare Disorders</a> </li>
<li><a href="https://medlineplus.gov/genetics/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis/">Idiopathic Pulmonary Fibrosis | MedlinePlus by US National Library for Medicine</a> </li>
<li><a href="https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32487481/">Idiopathic pulmonary fibrosis: Molecular mechanisms and potential treatment approaches. Respir Investig. 2020 Sep;58(5):320-335.</a></li>
<li><a href="https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis?search=idiopathic%20pulmonary%20fibrosis&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=3~120&amp;usage_type=default&amp;display_rank=3">Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis | UpToDate</a> </li>
</ol>

IPF; Idiopathic Pulmonary Fibrosis

<p class="editor-common editor-content"><img style="width: 100%;" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2020-09-04/1599219449444-11_1.jpg" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">온몸의 근력이 서서히 저하되는 난치성 질환인 <u>루게릭병</u> 치료에 파킨슨병 치료제 '리큅'(Requip, 성분명: ropinirole)이 효과적이라는 연구결과가 나왔다.</p>
<p class="editor-common editor-content">일본 게이오대 생리학과 오카노 교수를 비롯한 연구팀은 환자유래 인공 다능성 <u>줄기세포</u>(iPS세포)를 이용해 그 효과를 확인하고, 도쿄에서 열린 의료 심포지엄에서 연구결과를 발표했다. 연구논문은 미국 과학저널 '네이처 메디신' 10월호에 게재됐다.</p>
<p class="editor-common editor-content">루게릭병은 척수에 있는 운동 <u>신경세포</u>가 조금씩 사멸하면서 유발하며, 증상이 진행되면 호흡도 어려워진다. 일본에서는 환자가 약 1만명으로 알려져 있지만 근본적인 치료제는 없는 실정이다.</p>
<p class="editor-common editor-content">연구팀은 환자유래 유도 만능 줄기세포로부터 운동 신경세포를 제작하고, 루게릭병의 증상을 재현했다. 기존 약을 포함해 치료에 사용이 기대되는 1232종의 화합물을 조사한 결과, 리큅에 세포사를 억제하는 효과가 있는 것으로 확인됐다. 또 다른 환자 22명의 세포에서도 리큅을 사용하자, 16명의 세포에서 이러한 효과가 나타났다.</p>
<p class="editor-common editor-content">오카노 교수는 "실제 치료로 이어질 수 있도록 앞으로 연구를 추진할 계획"이라고 밝혔다.</p>
<p class="editor-common editor-content editor-etc">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content editor-etc">출처:&nbsp;<u id="http://www.bosa.co.kr/news/articleView.html?idxno=2091869">의학신문</u></p>

파킨슨병 치료제 리큅, 루게릭병 치료에 효과적 - iPS 세포로 세포사 억제효과 확인

<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611206526967-0_메인 (3).png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">루게릭병 환자는 근육이 위축되어 언어생활이 어려워질 뿐만 아니라 다양한 정보에 접근하기가 점차 힘들어집니다. 그러나 최근 들어 다양한 음성 보조 기술과 장치가 개발되고 있어 <u>루게릭병</u> 환자의 의사소통과 정보 접근이 한결 수월해질 것으로 기대됩니다.</p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>1. 음성 재생 장치</strong></p>
<p class="editor-common editor-content">음성 재생 장치<sub>SGD; Speech generating device</sub>는 말하기 힘든 환자를 대신하여 의사소통을 하는 음성 합성 장치입니다. 화면에 제시된 단어나 메시지를 선택하면 연결된 장치가 이를 음성으로 변환합니다.&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(1) 나의 AAC</strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611206544074-01_음성 재생 장치-1)나의 AAC.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">총 5가지(기초, 아동, 일반, PC, 태블릿 PC) 버전이 제공되며, 의사소통에 불편함을 겪는 정도와 기기 유형에 맞게 사용할 수 있습니다.</p>
<p class="editor-common editor-etc">- <u id="https://apps.apple.com/kr/app/%EC%9D%98%EC%82%AC%EC%86%8C%ED%86%B5%EB%B3%B4%EC%A1%B0sw-%EB%82%98%EC%9D%98-aac-%EC%9D%BC%EB%B0%98/id1058888777">iOS</u>, <u id="https://play.google.com/store/apps/details?id=kr.or.ncfoundation.myaacadvanced&amp;hl=ko&amp;gl=US">Android</u> 지원</p>
<p class="editor-common editor-etc"><u id="https://www.myaac.co.kr/web/software/apps">홈페이지 바로가기&gt;</u></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(2) 스마트 AAC</strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><strong><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611207757420-01_음성 재생 장치-2)스마트 AAC.png" width="100%" /></strong></p>
<p class="editor-common editor-content">그림형과 문자형 버전이 제공되며, 원하는 이미지를 직접 제작할 수 있는 전용 앱도 따로 있습니다.</p>
<p class="editor-common editor-etc">- <u id="https://play.google.com/store/apps/details?id=com.handstudio.android.aac.mobile.symbol&amp;hl=ko&amp;gl=US">Android</u> 지원</p>
<p class="editor-common editor-etc"><u id="http://www.smartaac.or.kr">홈페이지 바로 가기&gt;</u></p>
<p class="editor-common editor-etc">*AAC는 보완대체의사소통<sub>Augmentative and alternative communication</sub>의 약어로, 말하기나 쓰기 이외의 다양한 의사소통 방법을 의미합니다.&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>2. 안구 마우스</strong></p>
<p class="editor-common editor-content">안구 마우스<sub>Eye gaze control system</sub>는 동공의 움직임을 카메라로 추적하는 아이 트래킹<sub>Eye tracking</sub> 기술을 활용한 입력 장치입니다. 다른 신체 부위를 사용하는 데 제한이 있는 경우, 눈동자로 컴퓨터나 기타 기기를 사용할 수 있도록 돕습니다.</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(1) Windows의 아이 컨트롤<sub>Eye control</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611208141325-02_안구마우스-1)아이컨트롤.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">시선 추적 장치와 함께 사용할 수 있습니다.&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-etc"><u id="https://support.microsoft.com/ko-kr/windows/windows-10에서-아이-컨트롤-시작-1a170a20-1083-2452-8f42-17a7d4fe89a9">더 알아보기&gt;</u></p>
<p class="editor-common editor-etc">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(2) macOS의 헤드 포인터<sub>Head pointer</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611209744805-02_안구마우스-2)헤드 포인터 (2).png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">얼굴 또는 머리의 움직임만으로 기기를 조작할 수 있습니다.</p>
<p class="editor-common editor-etc"><u id="https://support.apple.com/ko-kr/guide/mac-help/mchlb2d4782b/11.0/mac/11.0">더 알아보기&gt;</u></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>3. 텍스트 음성 변환 </strong></p>
<p class="editor-common editor-content">텍스트 음성 변환<sub>TTS; Text to speech</sub>은 문자나 글을 음성으로 변환하여 읽어주는 기술입니다.&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(1) Android의 보이스 어시스턴트<sub>Voice Assistant</sub> 또는 토크백<sub>Talkback</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611209464143-03_텍스트 음성 변환-1)보이스 어시스턴트.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611209484830-03_텍스트 음성 변환-2)토크백.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(2) iOS의 보이스오버<sub>VoiceOver</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611209622527-03_텍스트 음성 변환-3)보이스 오버.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">macOS에서도 동일한 서비스를 사용할 수 있습니다.</p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(3) Windows의 내레이터</strong></p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611211480927-03_텍스트 음성 변환-4)내레이터.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>4. 보이스-뱅킹</strong></p>
<p class="editor-common editor-content">보이스-뱅킹<sub>Voice-banking system</sub>은 환자의 남아있는 목소리를 녹음해 샘플을 만들고, 추후 이와 유사한 합성 음성을 만드는 기술입니다.</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(1) 큅스<sub>Quips</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content">롤스로이스사의 연구 기관인 R2데이터 랩에서 해당 기술이 개발되고 있습니다. 아직 초기 단계이지만 실시간 소통이 가능할 것으로 보입니다.</p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>5. 뇌-컴퓨터 인터페이스</strong></p>
<p class="editor-common editor-content">뇌-컴퓨터 인터페이스<sub>BCI; Brain-computer interface</sub>는 뇌파를 활용해 생각만으로 컴퓨터나 휠체어를 조작하는 기술입니다. 환자의 생각을 음성으로 변환하여 읽어주기도 합니다.</p>
<p class="editor-common editor-content"><strong>(1) 뉴럴링크<sub>Neuralink</sub>의 &nbsp;마인드 칩<sub>Mind Chip</sub></strong></p>
<p class="editor-common editor-content">최근 테슬라사의 CEO 일론 머스크가 설립한 뇌 연구 스타트업, 뉴럴링크에서는 뇌에 직접 이식할 수 있는 동전만한 칩을 선보였습니다. 뉴럴링크는 신경이 밀집된 뇌의 안쪽에 더 작은 크기의 칩을 심는 것을 목표로 합니다.&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-content"><img src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2021-01-21/1611211562464-04_뉴럴링크 마인드칩.png" width="100%" /></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>
<p class="editor-common editor-etc"><strong>참고 문헌</strong></p>
<p class="editor-common editor-etc">1. <u id="https://www.als.org/research/research-we-fund/scientific-focus-areas/assistive-technology">Assistive Technology</u></p>
<p class="editor-common editor-etc">2. <u id="https://www.rolls-royce.com/media/press-releases/2019/18-12-2019-technology-breakthrough-offers-hope-for-people-silenced-by-disability.aspx">Technology breakthrough offers hope for people silenced by disability</u></p>
<p class="editor-common editor-etc">3. <u id="https://www.als.org/navigating-als/resources/fyi-brain-computer-interface-bci">FYI: Brain-Computer Interface (BCI)</u></p>
<p class="editor-common editor-content">&nbsp;</p>

루게릭병 환자를 위한 5가지 보조 기술 

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>헤르만스키-푸들라크증후군(Hermansky-Pudlak syndrome)은 HPS 유전자 이상이 원인으로 생각되는 질환들의 모임으로, <strong>상염색체 열성</strong>으로 유전됩니다. 초기에는 대부분의 연구가 이 질병이 흔한 푸에르토리코의 환자들을 대상으로 이루어졌는데, 푸에르토리코에서 2천명당 한 명의 유병율을 보였습니다.</p><p>HPS 유전자의 이상은 세포소기관인 라이소좀 관련기관, 멜라닌소체와 혈소판의 치밀소체(dense body)의 구조이상과 기능의 저하를 일으킵니다. 이로 인해 안피부형 백색증, 혈소판 기능장애, 세로이드와 같은 물질이 축적되며, 그 정도에 따라 증상의 심각도가 다릅니다.</p><p><img alt="헤르만스키-푸들라크-증후군" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_063_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>염색체 10q에 위치하는 HPS1 유전자의 <strong>돌연변이</strong>를 가지는 경우가 가장 흔합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>색소형성장애로 인해 피부와 안구에 백색증이 나타나며, 혈소판 기능장애로 인한 출혈경향으로 코피, 월경량과다, 수술후 지혈 이상 등이 나타납니다. 세로이드가 조직에 침착되는 증상으로 인해 간질성 폐질환이 생기는데, 여성에서 더 호발하고 20~40대 사이에 시작되며 치료에 잘 반응하지 않으면서 천천히 진행되는 양상을 보입니다. 크론병과 유사한 양상의 염증성 장질환, 신부전, 심근병증 등을 일으키기도 합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>백색증이 있는 환자에서 출혈경향이 있을 때 의심할 수 있습니다. 출혈시간은 연장되나 혈소판 수는 정상입니다. 증상을 통해 감별진단을 하고, 유전자 검사를 통해 HPS 유전자의 돌연변이를 확인할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>헤르만스키-푸들라크증후군의 치료는 대부분 지지적이고 대증적인 치료가 근간을 이루며, 다른 연관된 증상들, 특히 특발성 폐섬유화증의 치료가 중요합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>1. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.<br>2. Genetic Defects and Clinical Characteristics of Patients with a Form of Oculocutaneous Albinism (Hermansky?Pudlak Syndrome): N Engl J Med 1998; 338:1258-1265<br>3. Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed.<br>4. Goldman: Cecil Medicine, 23rd ed.<br>http://www.mdconsult.com.<br>http://www.uptodate.org<br>http://www.kmle.co.kr<br>http://www.ncbi.nlm.nih.gov</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_063.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

Hermansky-Pudlak syndrome

헤르만스키-푸들라크증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><strong>혈전</strong>성 미세혈관병증은 혈소판 감소, 미세혈관병성 <strong>용혈</strong>성 빈혈, 신경학적 증상과 신장 침범을 특징으로 하는 질환으로서 혈전혈소판감소자반증과 용혈요독증후군을 포함합니다. 두 질환 모두 동맥의 미세순환계에 혈소판이 응집되면서 신장이나 뇌의 허혈을 일으키는 전신질환으로, 이는 혈소판의 비정상적 응집이나 내피세포의 손상 때문에 발생합니다.</p><p>용혈요독증후군은 <strong>신부전</strong>, 혈소판 감소 그리고 비면역적 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 나타내는 질환으로, 전형적으로는 쉬가독소(shigatoxin)를 분비하는 세균에 의한 감염에 의해 발생합니다. 비특이적인 용혈요독증후군은 전체의 약 10%를 차지하며 환자의 절반에서 <strong>보체</strong>계 조절에 관련되는 유전자의 돌연변이를 보입니다.</p><p>혈전성 혈소판감소자반증은 혈소판 감소, 미세혈관병성 용혈성 빈혈과 신경학적 이상을 보이는 질환으로 용혈요독증후군과의 명확한 감별에 대해서는 아직도 이론이 있습니다. 용혈요독증후군은 <strong>보체</strong>계 활성의 이상이 주요 원인이며 혈전성 미세혈관병증은 ADAMTS13에 의해 조절되는 <strong>폰 빌레브란트 인자</strong>의 이상이라는 점이 두 질환의 감별에 유용할 것으로 생각됩니다.</p><p><img alt="혈전성 미세혈관병증" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_201_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>혈전혈소판감소자색반병은 ADAMTS-13 이라는 효소에 대하여 후천적으로 <strong>자가항체</strong>가 생성되는 것이 원인입니다. ADAMTS-13은 혈소판 응집에 중요한 역할을 하는 <strong>폰 빌레브란트 인자</strong>의 정상적 대사에 관여하는 효소로서, ADAMTS-13에 대한 자가항체에 의해 효소 활성이 저해되면 폰 빌레브란트 인자의 기능이 비정상적으로 증가하여 미세순환내에서 혈소판 응집이 과잉으로 일어나 혈전성 혈소판감소자반증이 발생합니다.</p><p>전형적인 용혈요독증후군은 쉬가독소(Shigatoxin)를 분비하는 대장균 O157:H7이나 O145형의 감염, 또는 뉴라민분해효소(neuraminidase)를 분비하는 세균의 감염에 의해 발생합니다.</p><p>혈전혈소판감소자색반병과 용혈요독증후군 이외에 혈전형 미세혈관병증을 일으키는 경우는 악성 종양, <strong>조혈모세포</strong> 이식, HIV 감염에 의한 혈관 내피세포의 손상, 싸이클로스포린(cyclosporine), 퀴닌(quinine)과 같은 약제 등이 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 나타나나, 용혈요독증후군 환자에서는 혈소판 수치가 정상일 수 있습니다.</p><p>환자들은 열이 나거나 <strong>신부전</strong>, 신경계통의 이상을 보이며, 소아의 경우 설사를 하기도 합니다. 뇌혈관에 미세혈전이 생길 경우 두통, 졸림, 섬망, 불완전 마비, 혼수 같은 신경계통의 이상을 보일 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>기본혈구검사와 말초혈액도말검사 등을 통하여 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 확인합니다.</p><p><img alt="혈전성 미세혈관병증의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_201_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>ADAMTS-13 단백의 활동성 감소를 확인할 수 있으며 혈전 생성에 대한 응고검사를 시행합니다.</p><p>기저 원인을 밝히기 위하여 대변에서 대장균 O157:H7 혹은 O145형에 대한 검사가 필요할 수 있으며, 혈전성 미세혈관병증의 원인이 될 수 있는 약제의 사용력이나 악성 종양의 유무, HIV 감염에 대한 검사를 시행할 수 있습니다.</p><p>발병 연령이 낮고 재발성향을 보이거나 가족력 등이 있어 유전성이 의심되는 경우, ADAMTS13 유전자의 <strong>돌연변이</strong>검사를 통하여 확진이 가능합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><strong>혈장교환술</strong>을 시행해야하며 이를 통해 95% 이상에서 사망률을 감소시킬 수 있습니다. 그 외에 증상에 따른 대증적인 치료가 필요합니다. 필요시 <strong>신선동결혈장</strong>의 수혈을 고려할 수 있으나, 혈소판의 수혈은 혈전성 미세혈관병증을 악화시킬 수 있으므로 금기에 해당합니다. 하지만 생명을 위협하는 심각한 출혈이 있는 경우 혈장교환을 시행한 후 최소한의 혈소판 수혈을 시행할 수 있습니다. 빈혈에 대해서는 적혈구 수혈을 시행하며, 신부전 소견이 있을 경우 투석을 고려해야 합니다.</p><p>최근 용혈요독증후군의 치료제로 Eculizumab이 대두되고 있습니다. 이는 보체 단백질 중 하나인 C5에 대한 <strong>단클론항체</strong>로서 보체계의 활성화를 억제합니다. 이 약제는 비전형적 용혈요독증후군에서 성공적인 치료 효과를 보이고 있는 것으로 보고되고 있고 현재 다기관 연구가 진행 중에 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>Current medical diagnosis and treatment, Stephen JM, Maxine AP<br>Kerstin B, Kerstin A. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2010;19(3):242-7<br>Zipfel PF, Heinen S, Skerka C. Curr Opin Nephol Hypertens. 2010;19(4):372-8</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_201.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

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