<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다.&nbsp;<br>자가면역질환이란 자기 몸의 면역체계가 신체 일부를 외부인자라고 인식하여 스스로를 공격하여 생기는 질환입니다. 쉐그렌 증후군은 다른 자가면역질환인 류마티스 관절염 또는 루푸스에서도 이차적으로 동반되기도 합니다. 다른 자가면역질환의 동반여부에 따라 크게 일차성 건조증후군과 이차성 건조증후군으로 분류됩니다.&nbsp;<br>이 질환은 남성보다 여성에게서 9배 정도 더 많이 나타나고 특히 여성 환자의 약 90%정도는 중년 여성입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br><br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><img alt="건조증후군(쉐그렌)의 증상" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s513_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br><br><strong>1. 외분비 증상</strong><br>1) 눈 증상: 눈의 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 빛에 대한 과민 등을 호소합니다.<br>2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가합니다. 물 없이 마른 과자 등을 먹기 힘듭니다.<br>3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있습니다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증도 생길 수 있습니다.&nbsp;<br><strong><br>2. 외분비샘 외 증상</strong><br>1) 관절염: 쉐그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타납니다. 류마티스 관절염처럼 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않습니다.&nbsp;<br>2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.<br>3) 혈액의 이상<br>백혈구의 감소가 일어날 수 있고, 류마티스 인자나 항핵항체와 같은 이상 단백질이 나타날 수 있습니다.<br>3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴이 동반되는 경우가 있으며 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 발생하며, 신장을 침범하는 경우도 있습니다.&nbsp;<br>4) 림프종: 림프종은 쉐그렌 증후군의 잘 알려진 동반질환입니다. 질환의 후반기에 잘 발생하며, 지속적인 침샘비대, 자색반, 백혈구 감소증, 비장비대와 림프절병증, C4 보체의 감소, 한랭글로불린혈증 등이 위험인자입니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">주관적인 건조 증상과 함께 객관적인 안과 검사, 침샘 기능 검사에서 이상 소견이 있으면서 혈액의 자가항체 검사 또는 침샘 조직검사에서 쉐그렌 증후군에 합당한 결과가 있는 경우 쉐그렌 증후군으로 진단합니다.&nbsp;<br><br>1) 혈액검사: 빈혈, 백혈구 감소증, 자가항체 항Ro/SS-A 항체와 항LA/SS-B 항체 검사를 합니다.&nbsp;<br>2) 눈검사: 안검 아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인하는 셔머 검사(Schirmer’s test)로 눈물 분비 기능을 평가하고 Rose Bengal, Lissamine green 등 색소를 이용한 안구염색점수를 통해 객관적으로 안구건조를 확인합니다.&nbsp;<br>3) 침샘검사: 10분간 침 배출량을 측정하거나 신티그래피, 침샘조영술 등을 시행합니다<br>4) 조직검사: 아랫입술안쪽의 작은 조직을 떼어 림프구 침윤이 있는지 확인합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다.&nbsp;<br>안구 건조 증상이 심하지 않은 경우에는 눈물 분비를 감소시킬 수 있는 약물의 섭취 제한, 건조하거나 바람이 많이 부는 장소를 피하는 것이 도움이 됩니다. 필요한 경우 인공 눈물이나 안약을 사용하고 건성각막결막염이 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.<br>구강 건조와 충치 예방을 위해서는 인공 침을 사용하거나, 물을 자주 마시는 것이 좋고, 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극 되어 도움이 될 수 있습니다. 음식조각들이 입안에 남아 있지 않도록 구강을 청결하게 유지하고, 술과 담배는 피하며, 자주 치과 검진을 받는 것이 도움이 됩니다. 미국 식품의약국(FDA)으로부터 승인된 구강 건조증 치료제인 살라겐 (Salagen)은 침샘과 같은 특정 샘(腺)의 분비를 촉진시키는 역할을 하기 때문에 침샘의 분비 기능이 남아있을 경우 효과적입니다. 이 약의 부작용으로 땀이 많이 나거나 홍조, 복통, 설사 등이 있을 수 있습니다.&nbsp;<br>피부 건조 시에는 보습제를 사용하여 예민해진 피부를 보호하고, 실내에 가습기 등을 사용하여 적절한 습도를 유지하는 것이 좋습니다. 질 건조에는 질의 불충분한 분비를 조절하기 위해 질 윤활제를 사용합니다.<br>관절염이나 관절에 통증이 있을 때 아스피린이나 비스테로이드성 소염제를 사용하고, 심한 합병증이 발생한 경우 코르티코스테로이드를 포함한 면역억제제를 사용하기도 합니다. 관절 손상을 예방하고 근육의 탄력성을 유지하기 위하여 산책이나 수영같이 가벼운 운동을 하는 것이 권장됩니다. 단, 신체에 무리를 줄 정도의 운동은 피해야 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><span><span><span></span></span></span> <a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a></div></body></html>

Sicca syndrome[Sjögren]

건조증후군[쉐그렌]

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다.&nbsp;<br>대부분이 쉐그렌 증후군 환자는 눈 마름, 입마름 증상이 대부분이나 드물게는 근육을 침범하여 근병증이 생길 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">경한 형태의 염증성 근병증이 쉐그렌 환자에서 동반될 수 있으며 무증상, 또는 아주 천천히 진행하는 근위부 근력 약화가 특징입니다. 근병증의 발견 빈도는 2.5~47%까지로 보고가 다양합니다. 매우 드물게, 봉입체 근염이 쉐그렌 증후군과 연관이 있을 수 있으며, 쉐그렌 증후군 환자에서 서서히 진행하는 근력 저하와 함께 근육 효소 수치가 상대적으로 낮은 경우에 의심해볼 수 있습니다. 입마름, 눈마름 증상과 함께 현저한 근육 약화 및 현저한 근육 효소의 상승은 중첩 결합 조직 질환 (overlap connective tissue disease)에서 발생하는 쉐그렌 증후군을 시사하는 소견일 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">근전도 검사, 근육 조직검사, 혈액의 근육 효소 수치 검사&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다.&nbsp;<br>또한 쉐그렌 증후군에서의 근병증에 대해서는 명확한 치료 지침은 없습니다. 근력의 악화가 심한 경우, 염증성 근병증의 치료에서 사용하는 고용량 스테로이드를 투약해볼 수 있습니다. 단순 근육통만 동반되는 경우에는 비스테로이드성소염제 (NSAID)가 도움이 됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><a href="https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-sjogrens-syndrome-extraglandular-disease" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-sjogrens-syndrome-extraglandular-disease</a><br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a></div></body></html>

Sjogren’s syndrome with myopathy

근병증을(를) 동반한 쉐그렌증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다. 신세뇨관-간질성 장애를 동반한 쉐그렌 증후군은 건조 증상 외에 신장 기능에도 영향을 받은 경우입니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">임상적으로 의미 있는 신장 침범 증상은 간질성 신염이나 사구체 신염의 형태로 발생합니다. 대부분 환자분이 증상을 느끼는 경우는 없으며 혈액검사나 소변검사, 콩팥 초음파/CT 등에서 관련 징후를 확인할 수 있습니다. 원위세뇨관 산증은 무증상일 수 있으나 치료하지 않을 경우 신결석이나 신장석회증 또는 신기능 장애를 초래할 수 있습니다. 신결석으로 인해 혈뇨가 생기거나 신장 기능이 급격히 악화되면 부종 등이 증상으로 나타날 수 있고 사구체 신염이 동반되어 단백뇨가 생겨도 부종이나 거품뇨가 생길 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">소변검사, 혈액검사 (전해질 수치, 산-염기 상태 등), 콩팥 초음파, 복부 CT를 통해 신장 침범 여부와 신장 결석 동반 여부를 확인할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">신장 증상에 대해서 잘 정립된 치료 방안은 아직까지 제시된 것이 없습니다. 원위콩팥뇨세관산증(distal renal tubular acidosis)은 중탄산염 혹은 구연산염으로 치료하면서 산증을 조절하고 신장결석의 형성을 예방합니다. 그리고 신장 기능의 손상이 동반되거나 현저한 단백뇨가 나오는 경우에는 조직검사를 시행합니다. 조직검사에서 요세관사이질콩팥염(tubule-interstitial nephritis) 혹은 사구체 신염(glomerulonephritis)이 진단되는 경우에는 글루코코르티코이드가 가장 중요한 치료제로 사용됩니다. 주기적으로 외래에 다니면서 혈액검사/소변검사를 하는 것이 신장 증상을 조기에 진단하고 치료하는데 도움이 될 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a></div></body></html>

Sjogren’s syndrome with renal tubulo-interstitial disorder

신세뇨관-간질성 장애을(를) 동반한 쉐그렌증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상과 류마티스 관절염이 동반되어 나타난 환자를 처음으로 보고한 스웨덴 안과의사 쇠그렌의 이름에서 유래되었습니다.&nbsp;<br>이 질환은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환입니다.&nbsp;<br>쉐그렌 증후군이 폐를 침범하는 경우는 흔하지는 않지만 간혹 간질성 폐질환이 동반될 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">폐침범을 동반한 쉐그렌증후군에서는 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해집니다. 일부 환자에서는 드물지만 간질성 폐질환이 동반되는 경우가 있습니다. 간질성 폐질환이 진행하는 경우 기침, 호흡곤란이 생길 수 있으며, 일부 중증도가 심한 경우 운동 시 호흡곤란이 매우 심해지고 산소 포화도가 떨어져서 산소 치료가 필요할 수도 있습니다. 감염성 폐렴이 동반되면 기침, 누런 가래가 생길 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">흉부 엑스레이 검사가 가장 기본적인 검사이며, 간질성 폐질환이 의심되는 경우 흉부 CT, 폐기능 검사로 간질성 폐렴을 정확히 진단하고 객관적으로 중증도를 평가합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군에서 동반되는 간질성 폐질환은 대부분 중증도가 심하지 않으므로 진해제 등의 대증치료가 주가 됩니다. 증상이 없고 CT에서 이상 호견이 미미한 경우 치료를 시행하지 않고 경과관찰 하며, 증상이 심한 경우에는 고용량의 글루코코르티코이드로 치료합니다. 그 외에도 아자티오프린, 미코페놀레이트모페틸 등의 면역억제제를 투약해볼 수 있으며, 폐 기능이 매우 악화되는 경우 폐 이식을 고려합니다. 따라서, 간질성 폐질환을 진단 받은 경우에는, 주기적으로 폐기능을 평가하고 급격이 악화되지 않는지 관찰하는 것이 매우 중요하며, 지속적인 호흡기내과와 진료가 권장됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a></div></body></html>

Sjogren’s syndrome with lung involvement

폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쇠그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다. 이 질환은 남성보다 여성에게서 9배 정도 더 많이 나타나고 특히 여성 환자의 약 90%정도는 중년 여성입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다.&nbsp;<br>건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br>류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">각막결막염을 동반한 세그렌증후군은 쉐그렌 증후군의 일반적 증상에 더하여, 특히 눈의 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 빛에 대한 과민 등을 호소합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">주관적인 건조 증상과 함께 객관적인 안과 검사, 침샘 기능 검사에서 이상 소견이 있으면서 혈액의 자가항체 검사 또는 침샘 조직검사에서 쉐그렌 증후군에 합당한 결과가 있는 경우 쉐그렌 증후군으로 진단합니다.&nbsp;<br>주관적인 안구 건조 증상 외에 객관적으로 이를 확인하기 위한 검사가 필요하며 검사 방법은 아래와 같습니다.<br><br>1) 셔머 검사: 안검 아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인합니다.&nbsp;<br>2) 염색액을 이용하여 안구표면 손상과 건강상태를 평가합니다. 손상의 심한 정도를 단계화 할 수 있으며, 치료에 대한 반응을 평가하는 데에도 이용됩니다. 형광염색, 로즈벵갈 (rose Bengal), lissamine green 등이 있습니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다.<br><br>안구 건조 증상이 심하지 않은 경우에는 환경적인 조절, 눈물 분비를 감소시킬 수 있는 약물의 섭취 제한, 건조하거나 바람이 많이 부는 장소를 피하는 것이 도움이 됩니다. 필요한 경우 인공 눈물이나 안약을 사용하고 건성각막결막염이 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.<br><br>안구 건조 증상이 심한데 이를 방치하면 각막 손상이 올 수 있고 시력에도 문제가 생길 수 있으므로 꾸준한 관리가 필요합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br>김은철, 안구건조증의 진단과 치료. J Korean Med Assoc. 2018 Jun;61(6):352-364. https://doi.org/10.5124/jkma.2018.61.6.352<br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br><a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br><a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br><a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a><br>&nbsp;</div></body></html>

Sjogren’s syndrome with keratoconjunctivitis

각막결막염을(를) 동반한 쉐그렌증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>호산구성 근막염은 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 질환으로 1975년 슐만(Shulman)에 의해 처음으로 기술되었고 지금까지 200여명의 증례가 보고되었습니다.</p><p>아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 최근 신체의 결합조직이 수축되고 굳어지는 피부경화증의 변형으로 인식되고 있습니다.</p><p>호산성 근막염은 흑인보다는 백인에게 더 많이 나타나며, 20∼50대 여성에게 많이 나타나지만 어느 나이에서나 나타날 수 있습니다.</p><p>수면을 도와주는 식품첨가제로 판매된바 있었던 L-트립토판이 호산구 근통 증후군을 유발하여 판매중지가 된바 있어 이 질환의 발생과 일부 연관이 있을 것으로 추정되고 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 연구자들은 이 질환이 피부경화증의 다른 형태라고 주장하고, 또 다른 연구자들은 <strong>자가면역질환</strong>의 일종이라고 주장하고 있습니다.</p><p>환자의 30~50%에서 이전에 격렬한 신체활동이나 사고 등이 있었다고 보고하고 있어서 이러한 물리적인 충격이 호산성 근막염을 유발할 가능성이 있습니다.</p><p>호산성 근막염은 식품첨가물인 L-트립토판을 몇 달 또는 몇 년간 복용한 후에 발견된 경우가 있어 L-트립토판 섭취와의 관련 가능성이 제기되고 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>호산구성 근막염은 30에서 40대에 가장 흔하게 발생하며 매우 소수의 어린이 사례가 보고 된 바 있습니다.</p><p>초기 증상으로 통증, 피부의 염증과 부종(피부가 오렌지 껍질 모양과 비슷함)이 나타납니다. 대칭적 경화를 특징으로 하며, 팔이 다리보다 더 많이 영향을 받고 팔과 다리의 움직임이 점차적으로 제한됩니다.</p><p>힘줄에 염증이 생겨 손가락에 연축이 생기며 손목굴증후군으로 진행됩니다. 환자의 50%에서 몸통에 병변이 나타나지만 얼굴에는 나타나지 않습니다. 피로, 체중감소도 자주 나타나며, 근육통과 관절염이 나타날 수 있습니다.</p><p>손과 발의 피부변화가 흔히 나타납니다. 피부에 주름이 생기며 결국 피부 탄력을 잃게 됩니다. 피부변화의 발병시점은 보통 체력저하, 미열, 관절과 근육의 통증 등으로 특정지어 집니다.</p><p><img alt="호산성 근막염의 증상" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_204_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>격렬한 신체 활동은 호산성 근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장의 이상, 쉐그렌 증후군, 재생 불량성 빈혈 그리고 혈소판 감소증이 나타나기도 합니다. 전신경화증과 달리 내부 장기의 섬유화는 일반적으로 발생하지 않습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>혈액검사상 호산구와 적혈구 침강 속도의 상승, 적혈구와 백혈구, 혈소판 모두 감소된 범혈구감소증, 저감마글로블린 혈증, 근육효소인 알돌라아제 상승 등의 소견을 보일 수 있습니다. 또한 류마티스 인자와 항핵항체가 양성으로 나오는 경우도 있습니다.</p><p>자기공명영상(MRI)에서 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.</p><p>진피와 피하 지방층 근막까지 절제하여 조직 검사를 해야 확진을 내릴 수 있으며, 현미경으로 뚜렷하게 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 그리고 저절로 증상이 호전되는 경우도 많이 있습니다.</p><p>코르티코스테로이드제제로 비교적 치료가 잘되는 편이며, 프레드니솔론이 많이 사용됩니다.</p><p>하이드록시클로로퀸이 코르티코스테로이드제제의 대체제로 사용될 수 있으며, 치료 효과도 동등한 것으로 알려져 있습니다.</p><p>심한 경우 메토트레세이트, 사이클로스포린, 면역글로불린 정맥 주사 등을 사용하여 치료합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com/med/topic686.htm<br>http://www.medicinenet.com/eosinophilic_fasciitis/article.htm<br>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_204.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p></p></div></body></html>