<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>베체트병은 반복적으로 입 안에 궤양이 생기고, 성기부에 궤양이 발생하며, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성 염증성 질환입니다.</p><p>베체트병이란 말은 1930년대에 이 병을 체계적으로 정리하여 발표한, 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트라는 의사의 이름을 따서 만들어지게 되었습니다.</p><p>베체트병은 주로 극동아시아와 중동아시아 지역에서 집중적으로 발생하며, 미국이나 유럽과 같은 곳에서는 매우 드물게 발생합니다. 남자나 여자 모두에게서 발생할 수 있고, 어떤 나이에서도 발생할 수 있으나 주로 젊은 나이에 처음 발생합니다. 다른 질환에 비해서 발생빈도가 비교적 낮기 때문에 희귀질환으로 분류되고 있습니다.</p><p>&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 면역이상, 유전적 소인, 감염 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추측되고 있습니다.</p><p>베체트병은 전신성 혈관염으로 분류되고 있습니다. 그러나 어떤 이유 때문에 면역체계에 문제가 생기는지 아직 확실히 알려져 있지 않습니다.</p><p>유전적 연관성은 약 20% 정도인데, 인간백혈구항원(HLA) 중 HLA-B51과 관련성이 있는 것으로 알려져 있으며, 최근 전체 유전자 분석에서 HLA 이외 부분의 16개 다른 유전자 변이가 확인되었습니다.</p><p>다른 원인으로는 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있습니다. 근래에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장 궤양조직 등에서 검출하였고, HSV를 실험쥐에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 하였습니다.</p><p>&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>베체트 병은 특징적으로 구강 궤양, 음부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변이 주요 증상으로 나타납니다. 이들 주요 증상은 동시에 같이 나타나거나 수년에 거쳐 단계적으로 나타나기도 합니다.</p><p><img alt="베체트병의 다양한 증상들" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/rdiz/s02_078_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><h2 class="v3-editor-heading-2">1. 주요 증상</h2><h3 class="v3-editor-heading-3">1) 구강 궤양</h3><p>구강궤양은 혀를 포함하여 입 안의 어느 곳에서도 발생할 수 있는데, 보통은 원형으로 파인 형태이고 하얗게 덮여 있습니다. 궤양이 있는 부위는 매우 아파서 식사를 하기가 힘들 정도인 경우도 있습니다. 대개 1-2주 내에 아무 흔적도 없이 깨끗이 낫지만, 시간이 지나면 궤양이 다시 재발합니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">2) 성기부 궤양</h3><p>성기 또는 항문부위에 구강궤양과 비슷한 모양의 궤양이 발생하나, 구강궤양 보다 크고 깊어, 치유되는 시간도 더 오래 필요로 합니다. 궤양은 통증이 동반되기도 하지만, 통증이 전혀 없이 발생하는 경우도 있어서 직접 성기부위를 관찰하지 않으면 병변이 있어도 모르고 지낼 수 있습니다. 환자에 따라서는 성기부위에 발생한 궤양으로 인해 흔히 성병으로 오인받기도 합니다. 성기궤양은 구강궤양처럼 자주 발생하지는 않습니다. 성기궤양은 흔히 치유 반흔을 남기게 됩니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">3) 피부 병변</h3><p>다른 증상으로는 피부에 발생하는 다양한 병변들입니다. 결절 홍반이라고 불리는 피부병변은 베체트병 환자에게서 비교적 특징적으로 볼 수 있는 병변입니다. 결절 홍반은 하지에 흔히 발생하는데, 특징적인 모양은 둥그런 붉은 반점 형태입니다. 누르면 매우 아프고, 열감을 동반하기도 합니다. 대개는 1-2주 후에 가라앉지만, 치료하지 않으면 장기간 지속되기도 합니다. 결절이 나으면서 변색된 병변이 남지만 시간이 지나면 사라집니다.</p><p>결절 홍반 이외의 피부병변으로는 가성 모낭염이 발생해서 작은 고름주머니가 생기기도 하고, 얼굴에 여드름과 같은 병변도 나타납니다. 또한 피부표면의 정맥에 혈전이 동반된 염증이 발생해서 혈관을 따라서 띠 모양의 결절이 동반된 염증이 발생할 수도 있습니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">4) 눈의 염증</h3><p>베체트병 환자에게 나타나는 가장 심각한 증상 가운데 하나는 눈에 발생하는 증상입니다. 눈에 발생하는 증상은 수정체를 기준으로 안구의 앞쪽에 발생하는 경우와 뒤쪽에 발생하는 경우로 나누어서 생각할 수 있습니다. 눈의 앞쪽에 발생하는 염증은 전방 포도막염이라고 불리는데, 눈이 빨갛게 되고, 심한 통증도 동반됩니다. 대개는 안약을 사용하면 잘 치료되지만, 가끔은 경구약제가 필요합니다. 이에 반해서 안구의 뒤쪽에 병변이 발생하는 경우를 후방 포도막염이라고 부르며, 염증이 지속되거나 계속 반복되면 시력을 잃을 수도 있습니다. 처음에는 앞이 뿌옇게 보이거나, 눈앞에 무엇인가가 떠다니는 증상을 느끼다가, 점차 시력을 잃을 수 있기 때문에 적극적인 치료가 필요합니다.</p><h2 class="v3-editor-heading-2">2. 기타 증상</h2><p>베체트병 환자는 초과민성 반응(패서지 반응)이란 현상을 보일 수 있습니다. 이것은 조그만 자극에도 쉽게 염증반응을 보이는 현상입니다. 정상적으로는 작은 바늘을 이용해서 생리식염수로 피부를 자극해도 염증반응이 나타나지 않지만, 베체트병 환자는 염증반응을 보입니다.</p><p>베체트병 환자에게는 관절염이 발생하기도 합니다. 관절염은 주로 발목, 손목, 무릎과 같이 큰 관절에 생기는데 관절이 붓고 아프게 됩니다. 관절염이 발생했을 때는 무척 아프지만 2-3주의 시간이 지나면 저절로 가라앉는 경우가 많습니다. 가끔은 지속적인 관절염으로 인해 여러 관절이 붓고 아파 류마티스 관절염으로 오인될 수도 있습니다.</p><p>이외에 합병증으로는 중풍처럼 반신불수를 일으킬 수 있는 신경계 베체트증 위장관, 특히 말단 소장 부위에 심한 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으키는 위장관 베체트증, 혈관이 막히거나, 늘어나거나, 파열될 수도 있는 혈관 베체트증 등이 있고, 부고환에 염증이 발생하기도 합니다.</p><p><img alt="베체트병의 다양한 증상들" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s02_078_g01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><h2 class="v3-editor-heading-2">3. 베체트병의 경과와 합병증</h2><p>베체트병은 시작될 때 매우 다양하게 시작될 수 있습니다. 하지만, 대개는 구강궤양이 가장 먼저 발생합니다. 처음에는 피곤해서 입이 헐었다고 생각하고 무심히 넘어가다가 입 안의 궤양이 반복적으로 나타나면 병원을 찾게 됩니다.</p><p>성기부위에도 궤양이 가끔씩 발생하기 시작하며, 다리에는 이곳저곳에 결절 홍반이 생겼다가 사라지는 것이 반복됩니다. 구강궤양, 성기궤양이나 피부병변은 환자를 매우 불편하게 만들지만, 대개는 회복이 되기 때문에 장애를 남기지는 않습니다.</p><p>문제는 심각한 합병증의 발생입니다. 베체트병에 의해서 눈에 포도막염이 발생하면 처음에는 뿌옇게 보인다든지 눈이 붉게 충혈되면서 통증이 나타나는 정도이지만, 반복되면 결국은 시력을 잃게 될 수도 있습니다.</p><p>뇌졸중의 형태로 나타나는 신경베체트증도 처음에는 가볍게 지나갈 수도 있지만, 반복되면 장애가 남기도 합니다. 혈관베체트증도 혈관이 막히거나 심한 경우는 파열이 되어서 생명을 위협할 수 있습니다.</p><p>베체트병에서 가장 두려운 합병증은 포도막염으로 알려진 눈의 합병증, 뇌졸증의 형태로 나타나는 신경베체트병, 그리고 동맥파열을 일으킬 수 있는 혈관염입니다. 이 합병증들은 일반적으로 젊은 남자에게 가장 흔히 발생합니다. 하지만 어떤 환자에게나 발생할 수 있기 때문에 의심되는 증상이 있으면 의사와 상담하는 것이 바람직합니다.</p><p>&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>베체트병은 다양한 증상과 징후들을 보입니다. 베체트병의 진단은 아직까지는 임상적인 증상과 징후들을 바탕으로 합니다. 즉, 구강궤양이 있는지, 성기궤양이 있는지, 특징적인 피부병변이 있는지, 눈에 염증이 있는지, 초과민성 반응이 있는지, 특징적인 관절증상이나 위장관 증상 또는 신경증상이 있는지 등을 종합적으로 판단해서 진단하게 됩니다.</p><p>혈액검사는 염증의 활성도를 파악하거나 다른 질환이 있지 않은지 확인하기 위해서 하는 검사이고, 혈액검사만으로는 베체트병을 진단할 수 없습니다.</p><p>&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>베체트병의 치료는 어떤 증상이 나타나고 어떤 장기가 침범되었느냐에 따라서 달라지고, 크게는 중대한 합병증이 발생했느냐 아니냐에 따라서 달라집니다.</p><p>가장 흔하게 발생하는 구강궤양의 치료제로는 콜히친이라는 약제가 주로 사용됩니다. 콜히친은 염증세포가 잘 활동을 할 수 없게 하는 약제입니다. 콜히친은 스테로이드제제 만큼 강력하지는 않지만, 많은 환자들에게 효과를 보입니다. 콜히틴의 가장 흔한 부작용으로는 배가 아프거나 투여량이 많을 때 심한 설사를 하게 되는 것입니다. 콜히친을 장기간 복용할 때에는 말초 신경에 이상이 오기도 합니다.</p><p>스테로이드제제도 흔히 사용됩니다. 스테로이드제제는 먹는 약도 있고, 궤양에 바르는 형태로 되어 있기도 하며, 가글 형태로도 사용됩니다. 대부분의 환자에게서 효과를 볼 수 있지만, 장기간 사용시 다양한 부작용을 일으킬 수 있는 약제입니다. 스테로이드제제는 고혈압, 당뇨, 비만, 골다공증, 골괴사 등의 부작용을 일으킬 수 있고, 몸의 면역체계를 떨어뜨려서 세균에 대해서 저항력이 약해질 수 있습니다. 따라서, 스테로이드제제는 효과가 있다고 해서 함부로 복용해서는 안 되고, 반드시 의사와 상의하여 복용해야 합니다.</p><p>성기궤양과 결절 홍반의 경우에도 콜히친을 사용하고, 심하면 스테로이드제제를 사용할 수 있습니다.</p><p>관절염이 발생한 경우에는 일반적으로 비스테로이드성 항염제를 사용하고, 위장관 베체트증이 발생한 경우에는 설파살라진이나 스테로이드와 같은 약제를 사용합니다. 베체트병의 중대한 합병증인 눈의 포도막염, 신경계 베체트증 혹은 혈관염이 발생한 경우에는 면역억제제들을 사용해야 합니다.</p><p>스테로이드제를 고용량으로 쓰거나, 아자티오프린, 사이클로스포린 등 면역억제제를 사용하면 질병을 일으키고 있는 면역 세포가 활동하지 못하게 됩니다. 하지만 강력한 면역억제제들은 정상적인 면역도 동시에 떨어뜨리기 때문에 함부로 사용해서는 안 되며, 부작용 여부를 세심하게 관찰해 가면서 사용해야 합니다.</p><p><img alt="베체트병의 치료제" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s02_078_g02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>&nbsp;</p></div></body></html>

Behçet’s disease

베체트병

<p><img class="v3-editor-content-image-title" title="희귀질환 극복의 날 타이틀 이미지" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/c39d2dd3-32b1-419a-96e0-2d645a684471" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">안녕하세요. 레어노트 팀입니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">오늘은 일곱 번째 ‘희귀질환 극복의 날’이에요. </p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">유럽 희귀질환기구가 지정한 2월 28일 ‘세계 희귀질환의 날’과 별개로, 우리나라에서는 2015년에 제정된 '희귀질환관리법'에 따라 매년 5월 23일을 '희귀질환 극복의 날'로 정하여 기념하고 있어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">2017년 '제1회 희귀질환 극복의 날'을 시작으로, 희귀질환에 대한 국민의 이해를 높이고 희귀질환 예방, 치료, 관리 의욕을 높이기 위해 여러 행사도 시행된답니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">레어노트에서는 희귀질환 극복의 날을 맞이하여 레어메이트의 사연을 소개해 드리고자 해요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">작년에 레어노트 팀은 희귀질환 환자와 보호자가 질환에 대한 정보나 일상을 나누고 소통할 수 있도록 ‘레어투게더' 기능을 추가하고, 치료 경험을 더 활발하게 나눠 주실 ‘레어메이트’도 모집했는데요. </p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">다른 희귀질환 환자분들은 어떤 마음으로 일상을 보내고 계실까요? </p>
<h1 class="v3-editor-heading-1">끊임없이 도전하는 <br />EDSWarrior님</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><img class="v3-editor-content-image-paragraph" title="EDSWarrior" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/ef395a20-a0f6-4f97-a551-2900b6051400" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">EDSWarrior님은 진단을 받기까지 37년이라는 긴 시간이 걸리셨어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">평소 질환과 관련 있는 최신 소식을 얻기 위해 해외 세미나를 듣는 등 적극적으로 정보를 수집하셨다고 하는데요. 최종 진단을 받을 때에도 스스로 공부하고 기록하신 내용이 큰 도움이 되었어요. 그래서 의사를 설득하여 유전자 검사를 받고 유전질환이라는 사실을 알 수 있었죠.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">병원 진료를 볼 때에도 항상 사전 준비를 철저히 하고, 자신의 상태를 객관적으로 설명하려고 노력하신다는 EDSWarrior님. 어렵고 힘들더라도, 시도할 수 있는 방법은 모두 도전하겠다는 강한 의지를 보이셨어요.</p>
<h1 class="v3-editor-heading-1">시를 쓰며 행복을 노래하는 <br />희망바라기님</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><img class="v3-editor-content-image-paragraph" title="희망바라기" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/71cfbc65-a7a9-4778-8a07-ac2a2af6e0d5" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">희망바라기님은 네 권의 시집을 펴내신 시인이세요. 어릴 때는 정확한 병명을 알지 못해 늘 불안에 떨어야 했고, 다른 사람의 이해나 공감을 받을 수도 없으셨다고 해요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">지금은 직접 시를 쓰며 다른 분들께 희망을 전하고, FOP라는 질환을 널리 알리기 위해 노력하고 계세요. 하루하루가 고되고 힘들지라도, 하고 싶은 일이나 좋아하는 일이 있다면 망설이지 말고 취미 활동을 해 보라는 격려의 말을 전해 주셨어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">희망바라기 님의 최신 시집은 <a href="http://www.yes24.com/Product/Goods/117446455">여기</a>에서 만나 보실 수 있어요.</p>
<h1 class="v3-editor-heading-1">희망차게 일상을 기록해 나가는 <br />포레st님</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><img class="v3-editor-content-image-paragraph" title="포레st" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/6d055c53-7298-4d0c-8e28-8aaa5270b7d8" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">포레st님은 여러 SNS 채널을 운영하는 크리에이터로 활동하고 계세요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">처음 희귀질환을 진단받았을 때에는 갑자기 바뀌어 버린 일상이 너무도 막막하게 느껴지셨다는 포레st님. 하지만 현실을 받아들이기 위해 10년이 넘은 오래된 논문까지 찾아 읽으며 질환에 대한 정보를 모으고, 다른 환자들의 이야기를 읽으며 희망을 얻기도 하셨다고 해요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">SNS에는 직접 찾은 정보와 투병기, 일상을 공유하며 꾸준히 기록과 소통을 이어 나가고 계신데요.<br />포레st님의 <a href="https://www.youtube.com/watch?v=9mZHU-CbirU">유튜브</a>와 <a href="https://m.blog.naver.com/girl1389">블로그</a>에 방문하시면 상세한 진료 후기뿐 아니라 일상 속에서 찾아 나가는 희망과 격려의 이야기를 만나보실 수 있어요.</p>
<h1 class="v3-editor-heading-1">모든 이에게 행복을 전하고 싶은 <br />여호와낫시님 </h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><img class="v3-editor-content-image-paragraph" title="여호와낫시" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/da8c1c65-9fbf-40a8-ae74-7923a5a1e405" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">여호와낫시님은 배우 데뷔를 준비 중인 모델이세요. 진단받은 직후 힘든 마음에 방황하던 시절도 있었지만, 다른 환자분과의 만남을 계기로 질환을 좀 더 긍정적으로 마주할 수 있게 되었다고 해요. </p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">건강에 도움이 되는 식품을 복용하거나 다양한 야외 활동을 하는 등 스트레스를 줄이기 위해 노력하고 계신데요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">장애인 모델 선발전에서 수상도 하고, 배우가 되기 위해 묵묵히 나아가고 계신 여호와낫시님. 먼 미래에는 배우이자 목사가 되어, 자신이 받은 도움만큼 많은 사람에게 행복을 나누고 싶다는 말씀도 전해 주셨어요. </p>
<h1 class="v3-editor-heading-1">스스로 다독이고 칭찬하는 <br />귀여운샴고앵스님</h1>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><img class="v3-editor-content-image-paragraph" title="귀여운샴고앵스" src="https://storage.googleapis.com/production-storage.humanscape.io/2023-05-22/fa4d8ba7-5668-46ba-af4c-6d8ee8706b3a" alt="" width="100%" /></p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">귀여운샴고앵스님은 8년 전 베체트병을 진단받으셨어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">신체적 증상보다 더욱 힘들었던 것은 ‘왜 나는 남들처럼 평범하게 살 수 없을까?’라는 생각이었다고 해요. 우울증과 불안으로 증세가 악화되자 용기를 내 정신건강의학과를 찾았고, 일상을 회복하는 데에 큰 도움을 받으셨어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">‘희귀질환’이라는 무게를 감당하는 것이 때론 힘들기도 하지만, 일상에서 작은 일도 스스로 칭찬하자며 다른 유저분들을 따스하게 다독여 주신 귀여운샴고앵스님. 최근에는 재취업 후 뜨개질 강사 자격증 준비를 병행하고 계신다는 소식도 전해 주셨답니다. </p>
<hr class="v3-editor-content-line" />
<p class="v3-editor-content-paragraph">총 다섯 분의 이야기를 소개해 드렸는데요. <br />질환은 모두 다르더라도 희귀질환 치료 여정에서 느끼는 마음은 모두 공감하실 거라고 생각해요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">주변에 쉽게 털어놓기 어려운 이야기, 같은 환우들과 이야기해 보고 싶은 고민이 있다면 언제든지 레어노트에서 함께 나누어 주세요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">레어노트도 늘 환우분들의 목소리에 귀 기울이도록 할게요.</p>
<div class="v3-editor-content-cta-notice">
<div>
<h4>더 많은 이야기가 궁금하다면?</h4>
<a href="rarenote://Home?screen=RecentPostList&amp;needsAuth=true">게시글 보러 가기</a></div>
</div>

2023 희귀질환 극복의 날, 레어메이트와 함께해요

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 염증세포 덩어리인 육아종이 폐, 피부, 눈, 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래하는 희귀 염증성 질환입니다.&nbsp;<br><br>사르코이드증은 어느 연령대에서나 생길 수 있지만 20∼40세에 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 20세에서 29세 사이의 젊은 연령에서 사르코이드증의 발병 비율이 높으며, 60세 이상에서 발병했다고 보고된 경우는 거의 없습니다.<br><br>사르코이드증은 서구에서는 비교적 흔한 편 (1만 명당 1~4명꼴)이지만 우리나라에서는 아직 흔하지 않은데 그 이유는 진단된 사르코이드증의 비율이 낮기 때문인 것으로 추정됩니다. 우리나라의 사르코이드증 발병률은 1993년 10만 명당 0.027명에서 1998년 10만 명당 0.125명으로 증가함을 확인한 바 있으나 아직도 인구 10만 명당 1명 미만의 낮은 유병률을 보여 드문 질환으로 인식되고 있습니다. 사르코이드증은 남성보다 여성에서, 흑인에서, 그리고 담배를 피우지 않는 사람들에게서 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있으며 가족력이 있는 경우 유의하게 발생빈도가 높습니다. &nbsp;<br><br>사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타나며, 추가적으로 간, 골수, 비장, 근 골격, 심장, 침샘, 중추신경계와 말초신경계에 사르코이드증의 증상이 나타나기도 합니다.<br><br>사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었느냐와 어느 정도 장기의 기능을 손상시켰는지에 따라 매우 다양합니다. 급성 사르코이드증의 증상은 갑자기 증상이 나타나 비교적 짧은 기간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만, 종종 매우 심각한 증상이 나타나기도 합니다.<br><br>급성 사르코이드증은 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 분비샘 비대, 피부 발진 등이 증상으로 나타나며, 아급성 사르코이드증은 증상이 나타나지 않고 장기에 손상을 주지 않는 경우도 있습니다. 만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜 기간 동안 재발할 수도 있습니다. 만성 사르코이드증의 초기 증상으로는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타나며, 이러한 초기 증상은 어떤 장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있습니다.<br><br>사르코이드증은 아직 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았지만, 면역학적, 감염학적, 환경적, 유전학적 요인들이 잠재적인 원인으로 생각됩니다. 이 질환의 원인을 찾기 위한 연구가 지속적으로 이루어지고 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">사르코이드증의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 증상을 일으키는 잠재적인 원인으로 감염, 환경적, 유전적, 그리고 면역학적인 요소를 고려해 연구하고 있습니다.<br><br>사르코이드증 환자의 면역체계는 외부 특정 항원에 부적절하게 반응하며, 이러한 면역반응으로 인해 백혈구 중 하나인 대식세포(macrophage)가 비정상적으로 증식하게 되고, 대식세포의 증식은 육아종 형성에 영향을 미치게 됩니다.<br><br>일부 연구자들은 위와 같은 현상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의한 질환이라고 강력하게 주장하는 반면, 일부에서는 바이러스에 의한 호흡기계 감염이 이 질환의 원인이라고 하고, 어떤 경우에는 알레르기를 일으키는 요소나 독성분에 의해 사르코이드증이 생긴다는 환경적 원인을 주장합니다.<br><br>한편, 유전적 요인을 주장하는 연구자들을 이를 뒷받침하는 증거로 인종에 따라 유병률에 차이가 있다는 것과 가족 내에서 발병의 위험도가 더 높아진다는 점을 제시하고 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">사르코이드증은 무증상부터 집중 치료가 필요한 정도까지 증상이 광범위하며, 인종에 따라 다르게 나타나기도 합니다. 사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많습니다.&nbsp;<br><br>사르코이드증의 일반적인 증상은 피로, 권태감, 발열, 야간 발한, 식욕감퇴, 체중감소입니다.<br><br>사르코이드증의 증상이 주로 나타나는 곳은 폐(90%), 가슴 림프절(75-90%), 간(60-90%)이며, 비교적 흔하게 증상이 나타나는 곳으로는 비장(50-60%), 관절(25-50%), 골수(15-40%), 피부(25%), 눈(25%), 비강점막(20%), 침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%), 심장(5%), 후두(5%)이 있습니다. 한편, 흉막(1-5%), 갑상샘(1-2%), 신장, 생식기계에서는 사르코이드증의 증상이 드물게 나타납니다.<br>&nbsp;<h2 class="v3-editor-heading-2">1. 분류별 증상</h2>급성 사르코이드증은 로프겐 증후군(Lofgren's Syndrome), 히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)의 2가지 증후군의 형태로 나타납니다. 로프겐 증후군은 감염성 결절 홍반(erythema nodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 생기며, 양쪽 폐문 림프병증이 생깁니다. 이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게 나타나며, 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라지게 됩니다. 히르페르트 왈덴스트롬 증후군은 발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염(anterior Uveitis), 안면신경마비 등의 증상이 나타납니다.<br><br>아급성 사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통하여 폐의 림프절의 이상을 발견하는 경우가 많습니다.<br><br>만성 사르코이드증의 경우 증상이 수개월에 걸쳐 나타나는데 처음에 폐를 침범하여 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범하게 됩니다.<br><br>급성 또는 아급성 사르코이드증인 환자 중 10-33%에서 만성이나 진행성으로 발전하기도 합니다.<br>&nbsp;<h2 class="v3-editor-heading-2">2. 부위별 증상 (눈)</h2>사르코이드증 환자의 25%에서 눈에 이상이 생기는데, 홍채, 모양체, 맥락막 등 눈의 앞쪽에 염증이 생깁니다. 포도막염이 생기는 경우 눈이 따끔거리고, 가려우며, 눈물이 나고, 눈이 빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지는 증상이 생깁니다. 포도막염은 증세가 갑작스럽게 나타나지만 12개월 안에 자연적으로 치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료가 필요할 수도 있습니다. 합병증으로 녹내장, 백내장, 홍채 유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수 있습니다. 건조각막결막염으로 인해 눈물이 잘 생산되지 않아서 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워져 시력이 저하되기도 합니다.&nbsp;<br><br>눈 사르코이드증의 경우 눈 베체트병과 비교되는 경우가 많은데, 아래와 같이 비교할 수 있습니다.<table border="1" cellpadding="1" cellspacing="1" summary="사르코이드증과 베체트병의 전안부, 후안부 비교표"><caption>눈 사르코이증과 눈 베체트병의 비교</caption><tbody><tr><td>&nbsp;</td><td>사르코이드</td><td>베체트</td></tr><tr><td>전안부</td><td>육아종성, 전방축농X,<br>양안성 홍채섬모체염</td><td>비육아종성, 전방축농○</td></tr><tr><td>후안부</td><td>정맥폐쇄X</td><td>정맥폐쇄○</td></tr></tbody></table><br>급성으로 발생하는 급성 홍채섬모체염의 경우 일반적인 포도막염 증상과 동일하게 안구통증, 충혈, 눈부심, 시야흐림을 호소합니다. 전신침범과 동반하여 발생하고, 대개 치료에 잘 반응합니다.<br><br>만성 홍채섬모체염의 경우가 더 흔한 형태로 나타나게 되는데, 서서히 만성적으로 존재하는 안구 내의 염증으로 인해 전반적인 증상들이 경하게 나타나게 됩니다. 환자는 약간의 눈 불편감, 눈이 침침한 정도로만 생각하고 안과에 가지 않는 경우도 있습니다. 노인에게서 흔하게 발생하며, 다음과 같은 전형적인 양상을 보입니다.&nbsp;<br><br>Ⅰ. 굳기름 각막 침착물(mutton fat KP)<br>Ⅱ. 홍채결절<br>Ⅲ. 홍채유착<br>Ⅳ. 섬유주의에 결절 형성<br><br><strong>◈ 중증소견</strong><br>안압상승이 심하게 나타나는 경우 녹내장 모양체염 발증(포스너 쉴로스만 증후군), 헤르페스 포도막염, 대상포진 바이러스에 의한 포도막염, 톡소플라즈마증이 나타날 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">사르코이드증은 많은 다른 질환에서 비슷한 증상이나 검사소견을 보일 수 있으므로 특정한 단일 검사로 간단히 진단할 수 없습니다. 다만 사르코이드증의 침범 정도와, 증상의 치료 반응, 장기 기능의 유지를 위해 다양한 진단검사가 필요하며 다른 질환과 감별을 위해 자세한 과거력 문진과 철저한 신체검진이 필수적입니다. 또한, 사르코이드증은 다른 장기를 침범하여 기능 손상을 초래할 수 있으므로 질병의 단계와 발병범위를 살펴보기 위해 증상을 보이는 장기의 조직검사가 필요한 경우도 있습니다.&nbsp;<br><br>사르코이드증은 면역 기능에 영향을 미치며, 혈액 세포에 변화를 가져옴은 물론 내분비계에 영향을 미치게 됩니다. 그래서 혈액검사를 통해 질병에 의한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수의 변화와 간효소 수치, 혈청 칼슘치의 변화 등을 알아 볼 수 있습니다. 또한 사르코이드증에 의해 생긴 육아종은 안지오텐신 전환 효소(angiotensin-converting enzyme)를 분비하므로 혈액검사를 통해 안지오텐신 전환 효소가 상승되어 있는지 확인할 수 있습니다.<br>&nbsp;<h2 class="v3-editor-heading-2">▶ 사르코이드증에서의 홍채섬모체염의 진단</h2>결막이나 눈물샘 등의 접근가능한곳에 육아종 병변이 있다면 생검을 통하여 확진할 수 있습니다. 만약 생검 확진검사 상 사르코이드증이 음성으로 나왔지만 여전히 의심되는 경우에는 폐 조직검사와 같은 침습적 검사 역시 고려해 봐야 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>모든 사르코이드증 환자에게 치료가 필요하진 않습니다. 질환이 진행하지 않고, 아무런 치료를 하지 않아도 저절로 좋아질 수 있기 때문입니다. 하지만 사르코이드증이 전신을 침범하여 다양한 증상을 나타내는 경우 여러 분야의 전문의들의 협진을 통한 체계적이고 포괄적인 치료 계획을 필요로 합니다. 증상이 나타난 부위에 따라 폐 질환을 진단내리고 치료하는 호흡기계 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 관절과 근육의 질환을 진단, 치료하는 정형외과 전문의와 신경과 전문의, 심장 전문의 그리고 기타 건강관리 전문가들로 구성된 팀이 필요합니다.<br><br>사르코이드증은 원인은 명확하지 않으나 면역계의 이상에 의해 생긴 질환으로 생각되므로, 면역계 이상 반응에 의해 나타나는 염증을 조절하고 억제하여 합병증을 예방하고 증상을 개선하는 것이 치료의 목표입니다.&nbsp;</p><h2 class="v3-editor-heading-2">▶ 약물요법</h2><h3 class="v3-editor-heading-3">① 스테로이드</h3><p>사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용하며 그 중 대표적인 약제가 스테로이드제로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용됩니다. 그러나 스테로이드제는 용량과 사용 기간 등에 철저한 관리가 필요합니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">② 항말라리아제</h3><p>하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine) 과 같은 항 말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되는데, 피부 증상이 많이 나타나고 있고 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에서 효과적입니다. 클로로퀸(Chloroquine)이 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)보다 반응률은 더 높으나, 안구 독성(특히 망막 손상)이 아주 심합니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">③ 면역억제제</h3><p>면역억제제인 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티오프린(Azathioprine)도 사르코이드증의 치료를 위해 사용되지만, 메토트렉세이트는 구토와 구내염 등의 부작용을 보이며 <strong>골수</strong>에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용에 주의가 필요합니다. 아자티오프린(Azathioprine) 또한 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제로 백혈구를 감소시켜 감염에 취약하게 만들기 때문에 주의를 요합니다. 레플루노마이드(Leflunomide)는 류마티스 관절염 치료에서 메토트렉세이트(Methotrexate)를 대신하기 위해 개발된 약으로, 사르코이드증에서도 메토트렉세이트(Methotrexate)와 비슷한 치료 효과를 보입니다.</p><p>사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 가장 강력한 약제로 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이 더욱 심각하게 나타나며, 암을 유발할 수 있으므로 신경계를 침범하는 등 증상이 심각한 경우에 사용합니다.</p><p>탈리도마이드(Thalidomide)는 염증 반응에 관여하는 여러 사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었습니다.</p><p>종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)은 만성 폐 사르코이드증을 포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었으나 면역 억제에 의한 감염의 위험성이 크기 때문에 사용에 주의가 필요합니다.</p><h2 class="v3-editor-heading-2">▶ 질병경과에 따른 치료방법</h2>사르코이드증은 질환의 경과에 따라 크게 세 군으로 분류할 수 있습니다. 급성 질환(Acute disease)은 진단 후 2~5년 안에 호전을 보이고, 염증 반응은 소실되고 섬유화만 남게 되는 경우이며, 만성 질환(Chronic disease)은 5년이 넘게 질환의 지속을 보입니다. 불응성 질환(Refractory disease)은 전신적인 치료에도 불구하고 질환이 계속해서 악화되는 경우로 이러한 질환의 경과에 따라 치료에 대한 접근도 달라지게 됩니다.<br><br>1. 급성 질환(Acute disease)<br>급성질환은 대개의 경우에서 치료가 필요할 만큼 심한 증상을 보이는 경우는 드뭅니다, 처음 6 개월 동안 절반의 환자에서 전신적인 치료가 필요하나, 2년 뒤에는 그 중에서 절반 정도만이 지속적인 치료를 요하게 되며, 초기에 증상이 없는 경우 대부분 치료가 필요 없을 가능성이 높습니다.<br><br>2. 만성 질환(Chronic disease)<br>사르코이드증 환자의 대략 1/3 에서 2년 넘게 치료를 하게 되며 스테로이드를 일정 용량 이하로 줄이지 못하는 경우가 있습니다. 이런 경우 만성 질환에 해당하며 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트, 사이클로포스파미드, 레플루노마이드 등의 약제를 추가해 볼 수 있습니다. 메토트렉세이트로 반응이 없었던 신경계 사르코이드증에서 사이클로포스파미드가 반응을 보였다는 연구를 제외하면, 대게 이러한 약제들 간의 효과는 비슷한 것으로 생각됩니다.<br><br>3. 불응성 질환(Refractory disease)<br>위에서 언급한 약제에도 치료에 실패하는 경우를 불응성 질환이라고 하는데, 그 원인으로 더 이상의 염증 소견 없이 섬유화 질환을 보이는 경우, 폐고혈압, 뇌수종, 백내장과 같은 질환에 의한 이차적인 합병증이 있는 경우, 치료 약제의 부작용이 생긴 경우, 스테로이드 저항성 등을 생각해 볼 수 있습니다. 위에서 언급한 약제에 반응이 없는 경우 인플릭시맙의 사용을 고려할 수 있습니다.<br>&nbsp;<h2 class="v3-editor-heading-2">▶ 사르코이드증에서의 홍채섬모체염의 치료</h2>사르코이드증에 의한 홍채섬모채염의 경우 스테로이드 안약을 사용하며, 안약으로 조절이 되지 않는 심한 염증이 있는 경우 스테로이드 경구 복용을 시도해볼 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. Uyama, Masanobu. "Uveitis in Sarcoidosis." International ophthalmology clinics 42.1 (2002): 143-150.<br>2. Yvan Jamilloux, Laurent Kodjikian, Christiane Broussolle, Pascal Sève, Sarcoidosis and uveitis, Autoimmun Rev. 2014 Aug;13(8):840-9.<br>3. Patel S. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 2015; 55:15.<br>4. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2020; 201:e26.</div></body></html>

Iridocyclitis in sarcoidosis

사르코이드증에서의 홍채섬모체염

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>버드-키아리 증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히는 것이 특징인 희귀질환입니다. 버드-키아리 증후군은 우상복부에 통증이 생기고, 비정상적으로 간이 커지며, 복강 내에 복수가 차는 증상이 나타납니다. 이 질환과 관련된 추가적인 증상으로는 오심, 구토, 비장비대가 있습니다.</p><p>버드-키아리 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 질병의 심각도는 영향을 받은 정맥의 위치와 수에 따라 다양하게 나타납니다. 주요 간정맥이 영향을 받게 되면, 위장에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압증상이 나타날 수 있습니다.</p><p>버드-키아리 증후군은 남녀에서 비슷하게 발생하며, 대부분의 경우 20∼40세에 증상이 나타납니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>환자의 20%에서는 원인을 알 수 없습니다. 50%는 진성적혈구증가증을 포함한 골수증식성질환이 원인입니다. 이외의 원인으로는 고형종양, 발작성야간혈색쇼뇨증, 베체트병, 항인지질항체증후군, C 단백 및 S 단백 결핍증 등 혈전이 잘 생기는 질환들, 경구용 피임약 복용, 임신 등이 있습니다.</p><p>최근에는 골수증식성 질환에서 JAK2 돌연변이 (V617F) 등이 밝혀지면서 진단율이 향상되었습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>버드-키아리 증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히면서 발생하며, 약 20%의 환자에서는 증상이 없습니다. 또한 신체의 아래 부분에 있는 혈액을 심장의 우심방으로 운반하는 하대정맥과 간정맥의 이행부에 혈전 또는 선천성 막양구조(congenital web)가 발생하게 되는데, 이러한 증상은 서서히 혹은 급격히 나타날 수 있습니다.</p><p>버드 키아리 증후군에서는 복강 내에 물이 축적되는 복수(ascites), 복통(특히 우상복부 통증), 간이 비정상적으로 커지는 간비대(hepatomegaly)와 같은 세 가지 주요 증상이 나타납니다</p><p>주요 간정맥이 영향을 받게 되면, 위장에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압이 나타나게 됩니다. 그리고 일부에서는 간기능이 손상됩니다. 버드-키아리 증후군이 발생되기 전후에 간기능이 손상되거나, 간 섬유화 및 간경변증이 나타나는 경우도 있습니다.</p><p>정맥 폐색이 심각한 경우, 질병의 초기 증상 발현이 갑자기 나타날 수 있으며 심각한 통증을 동반할 수 있습니다. 만일 질환이 만성적으로 나타나면, 증상의 초기 발현도 서서히 나타납니다. 드물게 다리에 부종이 나타납니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>버드-키아리 증후군의 진단은 전체적인 임상 평가, 자세한 환자의 과거력, 그리고 여러 가지 특수 검사를 근거로 이루어집니다.</p><p>일반혈액검사 및 말초 혈액 혹은 골수에서 JAK2 돌연변이 검사를 선별검사로 시행할 수 있습니다.</p><p>환자에게 버드-키아리 증후군의 3대 증상이 뚜렷이 나타나면 복부 초음파 검사를 통해 간정맥과 하대정맥의 혈류상태를 관찰합니다. 이후 전산화단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI), 간혈관조영술, 대동맥혈관조영술을 실시하여 간정맥 혈관의 폐색 여부를 진단합니다. 혈관조영술(angiography)은 방사성 조영제를 몸으로 주입하여 혈관을 X선으로 볼 수 있도록 하는 과정으로 간혈관조영술을 통하여 간정맥에 있는 혈전을 발견할 수 있습니다. 자기공명영상을 통해 간의 정맥 혈류 흐름을 관찰할 수 있습니다.</p><p>간 생검(liver biopsy), 혈액응고장애 검사, 필요 시 골수 생검 등을 실시할 수 있으며, 간 생검을 통해 중심정맥 내 혈전증, 중심정맥 주변 간세포 괴사, 중심정맥 확장, 간소엽 중심 세포들의 변성정도 등을 관찰할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>버드-키아리 증후군의 치료를 위한 여러 가지 방법들이 있습니다. 만일 환자들에게 증세가 나타나지 않는 경우는 정기적으로 관찰해야 하며, 복수가 생긴 환자들에게는 염분섭취를 제한하고, 이뇨제를 사용합니다. 버드-키아리 증후군은 조기에 진단될수록 좋은 치료 효과를 보이는데, 치료를 하지 않는다면 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">1. 약물요법</h3><p>환자의 간에 혈전이 남아있을 경우 또는 새로운 혈전 생성을 예방하기 위해 약물을 투여합니다. 치료는 저분자량 헤파린으로 시작하여 목표는 anti-Xa 활성도를 0.5-0.8 IU/mL로 하며, 이후 경구용 항응고제인 와파린(Warfarin)으로 교체하여 INR 2~3을 목표로 투여합니다. 치료는 특별한 금기증이 없는 경우 평생 지속하여야 합니다. 급성혈전증의 경우 간부전이 심하지 않으면 스트렙토키나아제(streptokinase) 또는 유로키나아제(urokinase)와 같은 항혈전제를 사용합니다. 그리고 경우에 따라 고용량의 부신피질호르몬제를 투여할 수도 있습니다.</p><p>골수증식성질환으로 확진된다면 세포감소요법(cytoreductive therapy)을 항응고제 치료와 병용하여야 합니다.</p><h3 class="v3-editor-heading-3">2. 수술요법</h3><p>정맥을 확장시켜 혈관벽의 높은 압력을 줄여주는 방법을 사용하여 간에 혈액이 축적된 것을 경감시킬 수 있습니다. 특히 선천성 막양구조나 혈전에 의해 혈관에 부분적으로 협착이 생긴 경우, 혈관 조영술과 함께 경피적 투시적 혈관확장술(percutaneous translluminal angioplasy)과 같은 치료법으로 막힌 혈관을 개통시킬 수 있습니다.</p><p>항응고제를 투여함에도 호전을 보이지 않을 때는 경정맥경유간내문맥전신순환션트(TIPS)를 시행하기도 합니다. 그리고 TIPS 시술에 실패하거나 TIPS 시행 후에도 호전이 없는 경우, 전격성 간부전의 경우에는 간이식이 필요합니다.</p><p><img alt="버드-키아리 증후군의 치료 방법 그림. 간정맥, 간동맥, 간문맥. 양물요법, 혈관확장술, TIPS, 간이식수술. TIPS: 경정맥경유간내문맥전신순환션트. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_170_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br>Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC. 10th eds. Diseases of the Liver: Budd-Chiari syndrome and related disorders. Philadelphia, PA, USA: LWW Press; 2007:1172-1179<br>Menon KVN, Shah V, Kamath PS. The Budd Chiari Syndrome. NEJM 2004:350:578-585<br>DeLeve LD, Valla DC, Gasrcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. AASLD practice guideline. Hepatology 2009:49:1729~1764<br>Choi GS, Park JB, Jung GO et al. Living donor liver transplantation in Budd-Chiari syndrome: A single center experience. Transplant proc 2010:42;839~842<br>Riggio O, Ridola L, Lucidi C, Angeloni S. Emerging issues in the use of TIPS for management of portal hypertension: Time to update the guidelines? Dig Liv Dis 2010:42;462~467<br>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com/med/topic2694.htm<br>http://rarediseases.about.com/od/rarediseasesb/a/021905.htm<br>http://www.ikp.unibe.ch/lab2/BC.html</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회/대한소화기학회 ※최종 업데이트일 : 2012.09.24 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s05_170.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

2023 희귀질환 극복의 날, 레어메이트와 함께해요

베체트병

사르코이드증에서의 홍채섬모체염

버드-키아리증후군