시신경 교종 치료
증상
시신경 교종Optic Glioma은 신경섬유종증 1형 환자에게서 나타나는 흔한 뇌 종양입니다.
약 20%에게서 관찰되며, 남성보다는 여성에게 발병률이 높습니다. 특히 6세 이하의 아동 환자에게서 발병률이 가장 높은 것으로 나타나기 때문에 장기 치료 시 부작용을 최소화할 수 있는 치료가 필요합니다.
치료
시력 저하가 나타나거나 종양이 시상 하부까지 침범한 환자에게는 주로 화학 약물 요법이 시행됩니다.
1차 치료로 빈크리스틴Vincristine과 카보플라틴Carboplatin의 병용 투여를, 효과가 미비할 경우 2차 치료인 빈블라스틴Vinblastine과 비노렐빈Vinorelbine 또는 테모졸로마이드Temozolomide 등의 병용 투여를 시도합니다. 한 연구에 따르면 4명의 난치성 시신경 교종 환자가 베바시주맙Bevacizumab으로 치료를 받은 후에 시력이 개선되었다고 합니다. 그러나 화학 요법은 손상된 시력을 회복시킬 순 없기 때문에 추가적인 시력 소실을 예방하는 목적을 주로 합니다.
시신경 교종은 종양 위치의 특수성 때문에 수술적 절제가 권장되지 않는 편입니다. 대개 완전한 시력 상실, 중증 안구 돌출 등으로 증상이 심한 경우에만 수술이 진행됩니다. 또한, 시신경 교종 환자 대부분이 증상이 없거나 일부는 시간이 지남에 따라 작아지기 때문에 세포 독성 치료 또한 권장되지 않습니다.
방사선 요법도 신경섬유종증 1형과 관련된 시신경 교종 치료에는 잘 시행되지 않는데, 이차 종양에 대한 우려가 있기 때문입니다. 최근 논문에 따르면, 방사선 치료를 받은 환자에게서 2차 신생물의 발생 위험이 2.8배 더 높은 것으로 나타났습니다. 또한, 아동 환자에게 방사선 치료를 시행할 경우 시신경에 인접한 혈관이 방사선에 노출되어 모야모야 증후군을 유발할 수 있습니다.
현재 셀루메티닙Selumetinib과 같은 MEK 효소 억제제와 세포의 증식과 사멸, 종양 유발과 연관된 mTOR 경로를 표적한 새로운 치료 방법에 대한 연구가 활발합니다. 특히 셀루메티닙은 임상 2상 시험에서 긍정적인 결과가 있었으며, 소아 저등급 신경아교종Low-grade gliomas에서도 그 효능이 입증되었습니다.
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